Description du cas
Un homme de 76 ans s’est présenté il y a 24 mois en donnant une histoire de 4 mois de lésions à croissance progressive, situées sur l’extrémité distaledes deux jambes. La lésion initiale concernait la face antérieure de sa jambe inférieure gauche et s’est étendue progressivement. Le patient n’a pas signalé de symptômes constitutionnels, tels que fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids ou démangeaisons.
L’examen physique a montré des plaques légèrement sensibles, érythémateuses, focalement indurées avec des bords irréguliers sur la face antérieure de ses deux jambes inférieures, avec de multiples nodules violacés sur la surface des plaques. Les lésions du côté gauche étaient plus étendues que celles du côté droit (figure 1A). Il n’y avait pas de ganglions lymphatiques superficiels hypertrophiés palpables.
Ses antécédents médicaux comprenaient une atrialfibrillation chronique, une coronaropathie monovasculaire, un diabète sucré de type II et un épisode syncoptique récent. Plus bas, une échocardiographie a démontré une altération de la fonction ventriculaire gauche avec une fraction d’éjection de 45%.
Une biopsie cutanée de la lésion a été réalisée. Les résultats histologiques ont révélé un infiltrat dense de grandes cellules lymphoïdes atypiques dans le derme et la graisse sous-cutanée (figure 2A). L’infiltrat ne touchait pas le derme papillaire. La plupart des cellules étaient de grands centroblastes et immunoblastes non clivés et présentaient des noyaux ovales ou ronds avec un nucléole prédominant. Les figures mitotiques étaient nombreuses. L’épiderme semblait beatrophique. Les colorations immunohistochimiques ont montré que les cellules infiltrantes étaient fortement positives pour CD20 (Figure 2B), Bcl-2 et partiellement positives pour CD79a,confirmant le phénotype de cellule B de ces cellules. Un infiltrat de cellules T réactives a également été observé. Sur la base de ces résultats, le diagnostic de PCDLBCL-LT a été posé.
Un examen complet a été réalisé pour la stadification de la maladie. L’examen physique, à part les lésions cutanées des deux extrémités inférieures, n’a révélé aucune anomalie. Il n’y avait ni lymphadénopathie palpable ni splénomégalie. Cependant, la tomographie par ordinateur du thorax, de l’abdomen et du pelvis a montré une lymphadénopathie médiastinale d’environ 3 cm de diamètre maximum. L’aspiration de la moelle osseuse et la tréphine n’ont pas montré de signe d’infiltration de la moelle osseuse.
Le patient a été traité avec le schéma R-CHOP ainsi que le dextrazoxane et le soutien GCSF tous les 21 jours.Le dextrazoxane a été utilisé pour la protection cardiaque en raison de la FE limite du patient. Le patient a reçu six cycles de chimiothérapie, qui se sont déroulés sans incident et sans toxicité majeure, ce qui a entraîné une rémission complète des lésions cutanées et des ganglions lymphatiques médiastinaux. Une scintigraphie au Gallium effectuée deux mois après la fin du traitement a confirmé la réponse complète du patient. Seule une légère décoloration de la peau a été observée aux endroits où le lymphome initial était localisé ; une biopsie de la peau a été effectuée et n’a montré aucune infiltration de lymphome. Le patient a ensuite été mis sous traitement d’entretien avec l’anticorps monoclonalrituximab à une dose de 375 mg/m2 tous les deux mois.
Néanmoins, cinq mois après la fin de la chimiothérapie, il a présenté de multiples petits nodules près de la limite des tumeurs précédentes sur sa jambe inférieure gauche ((Figure 1B)). Les résultats cliniques, histologiques et immunohistochimiques des nouvelles lésions étaient identiques à ceux des lésions précédentes. Les études d’imagerie n’ont pas révélé de maladie systémique. Il a subi une radiothérapie palliative locale pour sa rechute cutanée locorégionale, associée au rituximab, qui a abouti à une rémission complète. La radiothérapie a été appliquée en 10 sessions de 300cGy chacune (total 3000cGy). Cinq mois plus tard, le patient a développé une seconde récidive du lymphome sur la jambe inférieure gauche, ce qui a été confirmé histologiquement. Il n’y avait aucune preuve d’une autre propagation cutanée ou extracutanée de la maladie. En raison de ses comorbidités et de l’absence de maladie ailleurs, il a décidé de ne pas recevoir de chimiothérapie palliative. Cependant, il a subi le même schéma de radiothérapie que précédemment pour ses nouvelles lésions cutanées. Il a de nouveau eu une réponse complète à ses lésions cutanées et il est sous rituximab d’entretien tous les deux mois. Une imagerie complète récente, 2 ans après le diagnostic initial, n’a pas démontré de maladie récurrente et il est régulièrement évalué dans la clinique externe.
