DISCUSSION
La lymphangiectasie est une affection bénigne avec de multiples vaisseaux lymphatiques dilatés dans le derme alors que les lymphangiomes sont des lymphatiques distendus en raison d’une anomalie structurelle de nature tumorale.
La lymphangiectasie vulvaire est une maladie rare, généralement acquise ou secondaire et non consécutive à une malformation lymphatique congénitale. Elle est due à une obstruction du drainage qui entraîne une contre-pression et un reflux dermique avec une dilatation ultérieure des lymphatiques de surface. Elle se présente généralement sous la forme de groupes circonscrits de vésicules tendues, à paroi mince. Elle est rapportée 7 à 15 ans après une dissection du bloc ilio-inguinal ou une chirurgie pelvienne et une radiothérapie pour un cancer gynécologique. Dans le cas discuté, une jeune fille de 17 ans a présenté une masse solitaire, lisse, de couleur chair, pédiculée et convolutée, d’une durée de trois mois seulement. La patiente a été examinée à la recherche de causes secondaires comme la tuberculose, la maladie de Crohn et le cancer du col de l’utérus ou des ovaires. Il n’y avait pas d’antécédents de chirurgie génitale/abdominale ou de radiothérapie chez cette patiente. Il n’y avait pas de lymphœdème du membre correspondant ni de signe et de symptôme d’inflammation de la vulve évoquant des infections récurrentes et une cellulite, qui sont des complications courantes. Le diagnostic a été considéré comme un lymphangiome acquis sur des bases cliniques et histopathologiques, mais il n’y avait pas de cause évidente. Les examens avancés tels que la lymphoscintigraphie et la lymphangiographie sont utiles pour fournir des informations sur l’anatomie des lymphatiques et sur toute anomalie du flux lymphatique afin d’identifier la cause de la lymphangiectasie. Cependant, ils ne sont pas facilement disponibles.
Huilgolet al. ont rapporté que les cas iatrogènes suite à une chirurgie et une radiothérapie pour le cancer semblent être les plus fréquents, mais de nombreux cas sont idiopathiques.
Okuret al.ont rapporté le cas d’une femme de 27 ans avec une lymphangiectasie vulvaire avec un lymphœdème congénital ipsilatéral des membres inférieurs qui est apparu à l’âge de 19 ans et ont décrit que les lésions acquises de novo sans perturbation lymphatique sont moins fréquemment observées. Cependant, cette affection peut survenir sans lymphœdème adjacent.
Buckley et Barnes ont rapporté le cas d’un patient de 35 ans qui présentait un lymphœdème depuis l’âge de 14 ans et avait subi deux crises de cellulite. Par la suite, des lymphangiectasies sur la vulve sont apparues la même année.