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Présentation des cas

Durant 20 ans, 6 cas de diphallus ont été admis dans notre service. L’âge des patients était compris entre 2 jours et 14 ans. Cinq patients avaient une diphalie complète et un avait une diphalie bifide. Le méat était normal chez 3 patients, hypospadiac chez 2 patients et épispadiac chez un patient. L’anomalie associée la plus fréquente était le scrotum bifide (5 cas), et les autres anomalies consistaient en une vessie dupliquée (3 cas), un anus imperforé (2 cas) et un hypospadias (2 cas).

Une phalloplastie a été réalisée pour tous les patients sauf un qui était prévu pour le futur. Toutes les anomalies associées ont également été réparées. Dans ce qui suit, les patients sont décrits séparément :

Cas 1 : Ce nouveau-né de 2 jours avec un poids corporel de 2500kg s’est présenté pour une évaluation de malformation génito-urinaire et ano-rectale complexe.

L’examen physique a révélé un anus imperforé, une diphélie complète, un hypospadias et des testicules normaux mais un scrotum bifide. Des méatus étaient visibles sur les deux glandes. La première procédure effectuée sur le patient était une colostomie à l’anse, qui a montré une duplication du côlon recto-sigmoïde (Fig. 1).

Le caryotype du patient était 46XY. L’échographie abdominale (US) a montré des reins et des uretères normaux mais une vessie dupliquée. Un cystogramme avec remplissage rétrograde par les deux urètres a montré deux vessies sans reflux et sans connexion entre elles (Fig. 1). Le tableau 1 présente des informations plus spécifiques sur ce patient.

Case 2 : Le garçon de quatre ans a été admis dans notre hôpital pour une évaluation uro-génitale. Il était le produit d’une grossesse à terme sans complications. Poids à la naissance 4kg. A l’examen, il présentait une diphalie avec des méats normaux (Fig. 2). Le scrotum semblait normal et contenait un testicule de chaque côté. Le caryotype était 46XY. L’échographie et la cystographie ont montré deux vessies indépendantes reposant côte à côte et chacune se vidant par un urètre séparé (Fig. 2). Une réparation de la hernie et une cysto-uréthro-phalloplastie ont été réalisées en deux temps.

Cas 3 : Ce garçon de 12 ans, l’un des quatre enfants d’une famille, a été adressé à notre clinique pour diphallus et incapacité à uriner normalement. Il avait des antécédents d’opération d’exstrophie vésicale pendant la période néonatale et la petite enfance dans un autre hôpital. Il avait un caryotype 46XY. L’examen physique a révélé un diphallus complet, aucun des deux n’ayant de méat, le scrotum était bifide et contenait des testicules de taille normale (Fig. 3).

L’étude radiographique des différents organes a révélé une hémivertèbre lombo-sacrée. L’intraveineux-pyélographie (IVP) et la scintigraphie rénale ont montré un rein unique, avec un colorant extravasé sur les phallus. La cystographie a révélé une petite vessie. Une augmentation vésicale de Cecco et une opération de Mitrofanoff ont été réalisées en une seule étape. Il est maintenant sous observation avec un traitement médical. Nous prévoyons de réaliser une urétro-phalloplastie plus tard.

Cas 4 : Ce garçon de 1 an a présenté un diphallus complet. A l’examen physique, il avait un méat normal sur chaque phallus ; le scrotum était bifide et contenait des testicules de taille normale. Le caryotype était 46XY. Il n’avait pas d’antécédents d’opération et de maladie.

L’IVP a montré des reins et des uretères normaux. A l’US et à la cystourethrogrammation rétrograde, il avait deux vessies séparées, sans aucune interconnexion. Ainsi, une duplication complète de la vessie et de l’urètre a été diagnostiquée (Fig. 4). Une cystophalloplastie a été réalisée et l’excision de la vessie et de l’urètre accessoires a été entreprise. Une scrotoplastie a également été réalisée.