Parkinsonismes atypiques
Le parkinsonisme atypique, ou « Parkinson Plus », désigne des affections qui présentent des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Ces symptômes – tremblement, lenteur et raideur – sont appelés « parkinsonisme ». Les personnes atteintes de parkinsonisme atypique peuvent ressembler à des personnes atteintes de la maladie de Parkinson, mais elles présentent souvent des symptômes supplémentaires qui ne sont pas courants dans la maladie de Parkinson. Leurs symptômes peuvent évoluer plus rapidement et bénéficier moins des médicaments contre la maladie de Parkinson.
Comme pour la maladie de Parkinson, le diagnostic de chacune de ces affections repose sur les antécédents médicaux de la personne et sur l’examen du médecin. Il n’y a pas de tests sanguins ou d’imagerie pour les diagnostiquer. Parce qu’elles ressemblent à la maladie de Parkinson, surtout dans les premières années, elles peuvent être diagnostiquées à tort comme la maladie de Parkinson.
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement pour ralentir ou arrêter la progression de ces affections, mais les traitements peuvent atténuer les symptômes.
Démence à corps de Lewy
La démence à corps de Lewy (DLB) entraîne des problèmes de mouvements tels que des tremblements, une lenteur et une rigidité, ainsi que des problèmes importants de réflexion et de mémoire (démence). La démence DLB affecte la pensée plus que la mémoire, et les personnes ont des difficultés à traiter l’information, à suivre les étapes d’un processus et à voir les choses en trois dimensions pour se faire une image mentale de leur environnement. Dans la DLB, la démence et les symptômes de mouvement apparaissent généralement en même temps ou à un an d’intervalle.
La DLB est liée à la démence de la maladie de Parkinson (PDD), qui provoque également une démence et des symptômes de mouvement. Les personnes atteintes de la PDD présentent d’abord des symptômes de mouvement et, après plusieurs années ou décennies de vie avec la maladie de Parkinson, développent une démence. Étant donné que la DLB et la TDP partagent des symptômes et des modifications des cellules cérébrales (des amas de protéines alpha-synucléines mal repliées appelées corps de Lewy), les médecins et les chercheurs les regroupent sous le terme générique de démence à corps de Lewy. Après la maladie d’Alzheimer, la démence à corps de Lewy est la deuxième cause la plus fréquente de démence neurodégénérative (progressive).
En plus de la démence et des problèmes de mouvement, la démence à corps de Lewy peut provoquer :
- Hallucinations visuelles (voir des choses qui ne sont pas là) et délires (fausses croyances, souvent paranoïaques)
- Fluctuation de l’attention et de la vigilance (« avec » un jour et « sans » le lendemain »)
- Mise en scène des rêves (trouble du comportement en sommeil paradoxal) et autres problèmes de sommeil
- Changements d’humeur, comme la dépression ou l’anxiété
- Des changements comportementaux, comme l’agitation ou l’agressivité
- La perte de motivation (apathie)
- Des changements de la pression sanguine
Les chercheurs cherchent à savoir exactement pourquoi la démence à corps de Lewy se produit. La génétique, les facteurs environnementaux et le vieillissement jouent probablement tous un rôle.
Atrophie des systèmes multiples
L’atrophie des systèmes multiples (AMS) provoque des symptômes de mouvement et affecte le réseau de nerfs – le système nerveux autonome – qui contrôle la pression artérielle, la digestion et d’autres processus involontaires. Les symptômes de l’ASM comprennent, à des degrés divers :
- La lenteur, la raideur et les problèmes de marche et d’équilibre
- La maladresse et l’incoordination
- La parole brouillée
- L’hypotension artérielle, constipation et problèmes de vessie
- Difficulté à contrôler ses émotions (rire ou pleurer à des moments inappropriés)
- Mise en scène des rêves (trouble du comportement en sommeil paradoxal)
- Problèmes respiratoires, surtout la nuit
La cause exacte de l’ASM n’est pas encore connue. Comme dans la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy, des amas de la protéine alpha-synucléine sont observés dans les cellules du cerveau, mais ils se trouvent dans les cellules de soutien (gliales) plutôt que dans les cellules nerveuses. Les chercheurs étudient ces amas pour en savoir plus sur la maladie et sur les moyens de la ralentir ou de l’arrêter.
Dégénérescence corticobasale
La dégénérescence corticobasale (DBC) provoque des symptômes de mouvement, de mémoire et de pensée (cognitifs) et de comportement. Les symptômes de mouvement commencent généralement dans une main, un bras ou une jambe et peuvent ensuite concerner d’autres parties du corps. Les symptômes comprennent :
- La lenteur et la raideur
- La dystonie (contractions musculaires provoquant des postures anormales telles qu’une main tournée vers l’intérieur )
- La myoclonie (secousses musculaires rapides)
- La difficulté à faire attention ou à se concentrer, ou d’autres changements cognitifs
- Les problèmes de langage, comme des difficultés à trouver les mots ou à faire des phrases complètes
- Des changements comportementaux, comme agir ou parler grossièrement
Lorsque le bras est impliqué, une personne peut être incapable de le contrôler, même si elle sait ce qu’elle veut faire et a la force musculaire pour le faire. Par exemple, elle peut avoir du mal à se peigner les cheveux ou à tourner une clé dans une serrure. Parfois, le bras peut même bouger tout seul ; c’est ce qu’on appelle le « syndrome du membre étranger ». La TCC peut aussi éventuellement entraîner des problèmes de marche et d’équilibre.
Dans la TCC, une protéine appelée tau s’accumule dans certaines cellules du cerveau. On ne comprend pas exactement pourquoi cette protéine s’accumule et les cellules meurent, mais les chercheurs examinent ces mécanismes pour comprendre la maladie et trouver des moyens de la cibler.
Paralysie supranucléaire progressive
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) provoque des symptômes de mouvement, des problèmes de mouvement des yeux et des changements de mémoire et de pensée (cognitifs). Les principaux symptômes sont :
- Des problèmes de marche et d’équilibre
- Des chutes en arrière
- Des troubles de la parole et de la déglutition
- Des difficultés à baisser (ou lever) les yeux, ce qui peut entraîner une vision floue et des difficultés à lire
- Des problèmes d’humeur, comme la dépression
- Des changements de comportement, comme le manque de motivation
Comme dans la CBD, la protéine tau s’agglomère dans certaines cellules du cerveau, qui meurent. La cause de ce phénomène est inconnue, mais les chercheurs s’intéressent aux facteurs environnementaux et à d’autres indices.
Traitement du parkinsonisme atypique
Bien qu’aucune thérapie actuelle ne puisse ralentir ou arrêter la progression, un traitement peut soulager les symptômes des parkinsonismes atypiques. Comme les symptômes se chevauchent entre ces affections, les traitements se chevauchent également.
Pour les symptômes de mouvement, tels que la raideur et la lenteur, les médecins peuvent prescrire de la lévodopa. Malheureusement, si ce médicament soulage les symptômes, son bénéfice peut ne pas être significatif ou durable. Chez les personnes atteintes de démence à corps de Lewy, la lévodopa peut aggraver les hallucinations ; les médecins la prescrivent donc avec prudence. Pour la dystonie dans la CBD, des injections de toxine botulique comme le Botox ou Myobloc dans les muscles peuvent être une option. Pour les problèmes de marche et d’équilibre, ainsi que pour les chutes, l’ergothérapie et la physiothérapie sont utiles. Les cannes et les déambulateurs peuvent apporter une stabilité supplémentaire, bien que dans certains cas, des fauteuils roulants soient nécessaires.
Les problèmes de mémoire et de pensée peuvent être traités avec des médicaments tels que l’Exelon (rivastigmine), l’Aricept (donépézil), le Razadyne (galantamine) ou le Namenda (mémantine). Dans la DLB, ces médicaments peuvent également aider à traiter les changements de comportement et les hallucinations.
Les hallucinations dans la DLB, si elles compromettent la sécurité ou le bien-être, peuvent devoir être traitées avec des médicaments appelés antipsychotiques atypiques. Ces médicaments sont utilisés avec une extrême prudence car ils peuvent aggraver les symptômes et provoquer des effets secondaires importants. Bien qu’aucun médicament ne soit approuvé par la FDA pour le traitement de la démence, les médecins les utilisent parfois « hors indication ». Les options peuvent inclure Nuplazid (pimavanserin), qui est approuvé pour traiter les hallucinations et les délires dans la maladie de Parkinson, mais qui est parfois utilisé dans la DLB car il est moins susceptible d’aggraver les symptômes de mouvement, ou Clozaril (clozapine) ou Seroquel (quétiapine).
La thérapie par la parole traite les problèmes de parole et de déglutition. Les thérapeutes peuvent recommander des exercices pour renforcer les muscles de la parole et de la déglutition, ainsi que des ajustements alimentaires et des stratégies comportementales pour améliorer la déglutition. Si les problèmes de déglutition entraînent une perte de poids ou des pneumonies récurrentes (en raison de la déglutition dans le mauvais tube, ou « aspiration »), les médecins peuvent envisager une sonde d’alimentation.
Les médecins peuvent utiliser une variété de médicaments pour soulager les problèmes d’humeur, de comportement et de sommeil.
Une approche d’équipe peut aider à traiter les différents symptômes du parkinsonisme atypique. Un neurologue ayant reçu une formation supplémentaire sur les troubles du mouvement, y compris le parkinsonisme atypique – un spécialiste des troubles du mouvement – peut coordonner les soins et faire appel à d’autres experts pour compléter l’équipe de soins. Ces experts comprennent des ergothérapeutes, des kinésithérapeutes et des orthophonistes, ainsi que des travailleurs sociaux. Les travailleurs sociaux peuvent fournir des conseils et des ressources éducatives, vous mettre en contact avec des groupes de soutien pour les patients et les partenaires de soins, et trouver des services de soins à domicile ou autres, comme des établissements de soins de longue durée, si nécessaire. Les spécialistes des soins palliatifs peuvent vous aider à tout moment de l’évolution de la maladie. Ces experts peuvent aider à gérer les symptômes gênants, à discuter des objectifs de soins actuels et futurs, et à coordonner la communication au sein de toute l’équipe (patient, famille et prestataires médicaux).
Recherche en cours
Les chercheurs cherchent à approfondir les raisons pour lesquelles chacune de ces conditions se produit, ce qui conduira à de meilleurs traitements pour les symptômes et à des thérapies pour ralentir ou arrêter la progression. Certains traitements à l’essai pour la maladie de Parkinson, comme ceux ciblant l’alpha-synucléine, pourraient également fonctionner pour les parkinsonismes atypiques associés à l’alpha-synucléine (démence à corps de Lewy et MSA).
Dans le même temps, les chercheurs recherchent des tests pour diagnostiquer ces affections. Par exemple, la Michael J. Fox Foundation et le Tau Consortium cofinancent des projets visant à développer des tests d’imagerie cérébrale pour visualiser les protéines alpha-synucléine et tau dans le cerveau vivant. (Ces tests permettraient aux médecins de distinguer facilement et précisément ces maladies les unes des autres et de la maladie de Parkinson. Et ils aideraient les chercheurs à s’assurer que les bonnes personnes sont sélectionnées pour les bons essais afin d’accélérer le développement des médicaments.
Les informations médicales contenues dans cet article sont uniquement destinées à des fins d’information générale. La Fondation Michael J. Fox a pour politique de s’abstenir de préconiser, d’approuver ou de promouvoir une thérapie médicamenteuse, un traitement, une entreprise ou une institution spécifique. Il est crucial que les décisions relatives aux soins et aux traitements liés à la maladie de Parkinson et à toute autre affection médicale soient prises en consultation avec un médecin ou un autre professionnel de santé qualifié.