Les myxomes cardiaques, bien que peu fréquents sont l’une des tumeurs cardiaques primaires les plus communes et représentent ~50% des tumeurs cardiaques bénignes primaires.
Epidémiologie
Les myxomes cardiaques sont la tumeur cardiaque primitive la plus fréquente chez l’adulte (~50%) mais sont relativement peu fréquents dans l’enfance, où les rhabdomyomes cardiaques sont plus fréquents 8,11. L’incidence des myxomes cardiaques est d’environ 0,5 par million d’habitants par an 12. L’âge de présentation est très variable (11-82 ans), la plupart des patients se présentant à l’âge adulte (moyenne ~50 ans) 7,13. Il existe une prédilection reconnue pour les femmes 7,13.
Présentation clinique
Approximativement 20 % des patients sont asymptomatiques, les myxomes étant découverts de manière fortuite lors de l’imagerie du cœur 7. Vraisemblablement, plus la quantité d’imagerie augmente, plus ce chiffre augmente.
Les caractéristiques cliniques sont variables et dépendent de la localisation et des autres pathologies associées, par exemple la destruction valvulaire. Cependant, une triade de symptômes est reconnue 7-8:
- obstruction valvulaire
- côté gauche : dyspnée, orthopnée, œdème pulmonaire
- côté droit : symptômes d’insuffisance cardiaque droite
- événement embolique
- la distribution dépendra de l’emplacement de la tumeur
- la plupart sont du côté gauche, et, par conséquent, la plupart sont systémiques (cerveau ou extrémités)
- symptômes constitutionnels
- perte de poids, fatigue, faiblesse
- peuvent ressembler à une endocardite infectieuse (fièvre, arthralgie, léthargie)
Dans ~20% des patients, des arythmies peuvent être identifiées 7.
À l’auscultation, un souffle cardiaque est généralement présent. Un résultat caractéristique chez les patients atteints de myxome pédonculé et prolabant est le soi-disant « plop tumoral » 7.
Pathologie
Une controverse existe en ce qui concerne la nature exacte de ces masses, mais en général, elles sont considérées comme des néoplasmes bénins. Certains auteurs pensent qu’elles représentent des thrombus organisés.
Morphologiquement, elles sont souvent hémorragiques et sont de fermeté variable. Ils peuvent être sessiles ou pédonculés (plus fréquents) et de taille variable (1-10 cm). Elles naissent le plus souvent dans l’oreillette gauche, attachées au septum interatrial dans la région de la fosse ovale.
Localisation
Les patients atteints de myxomes auriculaires peuvent être divisés en deux groupes : typique (grande majorité) et atypique 7,9:
- typique : solitaire avec ~75% situé dans l’oreillette gauche
- atypique : présentation plus précoce ; les tumeurs multiples sont fréquentes et sont plus fréquemment situées dans le cœur droit ou le ventricule gauche
Distribution globale 8,9 :
- atria (95%)
- gauche (75%)
- droite (20%)
- ventricules (5%)
Associations
Une association peu commune mais bien décrite avec les syndromes de néoplasie endocrinienne multiple a été décrite, et est connue sous le nom de complexe de Carney 7-8.
Caractéristiques radiographiques
Radiographie simple
Les radiographies du thorax peuvent être normales 2. Les anomalies, si elles sont présentes, sont non spécifiques et comprennent :
- Cardiomégalie : élargissement de l’oreillette gauche
- Calcification tumorale intracardiaque
- Mise en évidence d’une obstruction de la valve mitrale
- Mise en évidence d’une pression auriculaire gauche élevée, par ex.g. œdème pulmonaire
Échographie
L’échocardiographie est généralement la modalité initiale utilisée pour l’identification et l’évaluation des myxomes cardiaques. Ils apparaissent comme des lésions hyperéchogènes avec un pédoncule bien défini. De plus, l’échocardiographie peut être utile pour évaluer la mobilité de la tumeur, car elle fait souvent saillie à travers les clapets valvulaires.
CT
Les myxomes, comme c’est le cas pour les autres tumeurs cardiaques, apparaissent comme des masses intracardiaques, le plus souvent dans l’oreillette gauche et attachées au septum interatrial. Ils sont généralement de faible atténuation hétérogène (environ deux tiers des cas 2,8). En raison des épisodes répétés d’hémorragie, la calcification dystrophique est fréquente 8.
Si la masse est pédonculée, le mouvement à l’intérieur du cœur peut être démontré, y compris le prolapsus à travers la valve mitrale.
IRM
Les apparences IRM sont hétérogènes, reflétant la non-uniformité de ces masses. Ce sont typiquement des masses sphériques ou ovoïdes qui peuvent être sessiles ou pédonculées 2,3.
- T1 : ont tendance à avoir un signal faible à intermédiaire, mais les zones d’hémorragie peuvent avoir un signal élevé 3
- T2 : peut être variable en raison de l’hétérogénéité des composants tumoraux ; par ex. composants calcifiés > signal faible ; composants myxomateux > signal élevé
- GE (écho de gradient) : peut montrer un gonflement des composants calcifiés
- T1 C+ (Gd) : montre un rehaussement (discriminateur important d’un thrombus)
Traitement et pronostic
La résection complète dans les cas typiques est généralement curative avec des taux de récidive (soit localement, soit ailleurs dans le cœur) rapportés dans 0-5% des cas11,14. Dans les cas atypiques ou ceux présentant un complexe de Carney, le taux est beaucoup plus élevé (12-22%) 7,11.
Complications
- arhythmie(s) cardiaque(s)
- complications emboliques, par ex. accident vasculaire cérébral, hémorragie due à un anévrisme intracrânien néoplasique
Diagnostic différentiel
En imagerie, envisager
- un thrombus intracardiaque
- d’autres tumeurs cardiaques primaires
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