Abstract
Le syndrome de la tête tombée (DHS) est une condition invalidante causée par une faiblesse sévère des muscles extenseurs du cou provoquant une cyphose réductible progressive de la colonne cervicale et l’incapacité de maintenir la tête en haut. La faiblesse peut survenir de manière isolée ou en association avec un trouble neuromusculaire généralisé. Les cas isolés sont dus à l’apparition tardive d’une myopathie non inflammatoire désignée sous le nom d’INEM, où la déformation persistante du menton vers la poitrine peut progressivement provoquer ou aggraver des changements dégénératifs préexistants de la colonne cervicale et finalement entraîner une myélopathie. Dans la revue de la littérature, nous n’avons pu trouver que 5 cas, sans aucune directive unique pour aborder la gestion de ces deux pathologies concomitantes. Nous présentons ici le cas d’un homme de 69 ans qui a développé une myélopathie cervicale deux ans après avoir été affecté par le syndrome de la tête tombée isolée. La déformation de la tête et la myélopathie cervicale ont été traitées par discectomie et fusion cervicales antérieures à trois niveaux, combinées à une laminectomie cervicale décompressive et à une stabilisation à l’aide de vis pédiculaires C2 à C7. Après 4 mois de suivi, malgré le rétablissement de l’état neurologique du patient, la déformation en flexion est réapparue avec une récurrence de la tête tombée due à l’arrachement des vis pédiculaires C7. Cependant, ceci a été géré avec succès avec l’extension de la construction aux niveaux thoraciques supérieurs.
1. Introduction
Le syndrome de la tête tombée ou ptose de la tête est une déformation en flexion réductible du cou qui est causée par une faiblesse des muscles extenseurs ou une augmentation du tonus des muscles fléchisseurs du cou résultant en une déformation du menton sur la poitrine et à l’extrême le patient sera incapable de regarder droit devant lui . Il est à noter que cette déformation en flexion n’est pas fixe et peut être corrigée par un effort extrême pendant quelques minutes ou par une extension passive de la tête et spontanément en position couchée sur le dos. Heffner Jr. et al. ont été les premiers à définir le syndrome de la tête tombante en 1977. Plus tard, il a été mis en évidence que le syndrome peut être observé de manière isolée ou en association avec une variété de troubles neuromusculaires généralisés ainsi que la radiothérapie du cou pour les tumeurs malignes correspondantes .
Le type isolé du syndrome de la tête tombée est une maladie des personnes âgées qui est causée par une myopathie non inflammatoire limitée aux muscles paraspinaux du cou étant décrit par Suarez et Kelly Jr. pour la première fois en 1992 . Par la suite, en 1996, le terme de myopathie isolée des extenseurs du cou (INEM) a été proposé par Katz et al. .
Le syndrome de la tête tombée isolée procédant à une myélopathie spondylotique cervicale et leur association ultime est assez rare. Cette association a été décrite pour la première fois par Kawaguchi en 2004 et depuis lors, seuls quatre autres cas ont été décrits dans la littérature .
Ceci, un nouveau cas de myélopathie cervicale se développant deux ans après l’apparition du syndrome de la tête tombée, comme une séquelle de la myopathie isolée des extenseurs du cou, est présenté et une brève revue de la littérature sur cette condition est également fournie .
2. Rapport de cas
Cet homme de 67 ans, auparavant en bonne santé, a été admis pour une déformation du menton vers la poitrine en février 2011. La déformation avait progressé rapidement, passant d’une légère difficulté à maintenir la tête en haut à une chute de la tête sur une période de 5 mois (figure 1). Lors de son admission, il ne pouvait maintenir sa tête en l’air qu’au prix d’un effort extrême pendant environ cinq minutes. Cependant, il était capable de corriger la déformation de manière passive avec ses mains et la déformation pouvait être soulagée spontanément en position couchée. Il a nié toute autre faiblesse dans ses extrémités ou des difficultés à mâcher et à avaler. La position de la tête tombante avait gravement perturbé les activités de la vie quotidienne du patient et l’avait éloigné des contacts sociaux. Il avait l’habitude de porter un collier pour les activités extérieures comme les courses, mais il préférait rester à la maison la plupart du temps. Pour la plupart de ses activités et pour prendre un repas, il avait l’habitude de tenir sa tête avec la main gauche au lieu du collier. Ce type de correction était répété plusieurs fois par jour. L’examen neurologique a montré des paramètres normaux. Les radiographies de la colonne cervicale ont révélé des changements dégénératifs et une déformation en flexion du cou (figure 2). L’IRM a révélé des changements spondylotiques cervicaux avec une légère compression de la moelle épinière (figures 3(a) et 3(b)). Le diagnostic clinique de myopathie isolée des extenseurs du cou (INEM) a été suspecté. Cela a été confirmé par une évaluation neurophysiologique avec une électromyographie à l’aiguille qui a révélé des changements myopathiques dans les muscles du cou et une biopsie ouverte des muscles paravertébraux montrant des fibres musculaires de taille variable ou atrophiques compatibles avec une myopathie (Figure 4).
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Les études de laboratoire courantes, telles que la créatine kinase (CK) et la lactate déshydrogénase (LDH) sériques, étaient normales. Les tests de la fonction thyroïdienne, l’hormone parathyroïdienne, les anticorps du récepteur de l’acétylcholine et les marqueurs tumoraux étaient négatifs.
Comme il a refusé de subir une intervention chirurgicale, on lui a conseillé de porter un collier cervical pour améliorer sa posture du cou et ses interactions sociales. Cependant, selon sa femme, il portait rarement le collier.
Sur une période de deux ans et en particulier durant la dernière saison, il a présenté une faiblesse légère mais progressive de toutes ses extrémités avec une difficulté à boutonner ou à déboutonner sa chemise et une légère difficulté à marcher en raison d’une démarche instable. Il a également ressenti des picotements dans les deux mains. Ces nouvelles difficultés ainsi que la déformation du menton vers la poitrine ont entravé ses activités quotidiennes plus qu’auparavant et l’ont obligé à consulter un médecin. Cette fois, il n’a pu garder la tête haute que pendant une minute.
Son examen neurologique a révélé une quadriparésie spastique avec un signe d’Hoffman positif, des réflexes hyperactifs et une réponse plantaire des extenseurs équivoque des deux côtés.
Les radiographies cervicales simples en position abaissée ont révélé une colonne cervicale ostéoporotique avec une cyphose sévère ainsi qu’une instabilité avec subluxation vers l’avant aux niveaux C3-C4, C4-C5 et C5-C6 (figure 5(a)). Des radiographies en flexion extension ont confirmé la réductibilité de la déformation (Figures 5(b) et 5(c)). Sur les radiographies en position neutre, le fil à plomb est passé du basion à la partie postérieure du manubrium (figure 6). La nouvelle IRM, comparée à la précédente qui a été prise en 2011, a montré une progression significative des changements spondylotiques ainsi que des changements myélopathiques au niveau C3-C4 (Figure 7).
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Une chirurgie circonférentielle en un temps a été décidée au regard de l’ostéoporose. Par conséquent, une discectomie cervicale antérieure à trois niveaux avec fusion avec cage en C3-C4, C4-C5 et C5-C6 a été accomplie initialement. La procédure antérieure a été suivie d’une laminectomie de C3 à C6 et d’une stabilisation par tige filetée de C2 à C7. L’application de cette stratégie a permis de réaliser simultanément la décompression de la moelle épinière et la correction de la déformation. L’évolution postopératoire s’est déroulée sans incident et le patient est sorti de l’hôpital au bout de trois jours. Les radiographies postopératoires ont révélé une position normale du cou (Figure 8). Deux mois après l’opération, son examen neurologique était presque normal, à l’exception de quelques réflexes vifs. Il était satisfait et était reconnaissant que la chirurgie ait considérablement influencé ses activités et interactions quotidiennes.
Mais étonnamment, quatre mois après la chirurgie, sa tête a tendance à s’abaisser à nouveau, la radiographie a révélé une récurrence de la déformation en flexion du cou et un arrachement des deux vis pédiculaires du corps de C7 (figure 9). Il a été proposé de refaire la chirurgie afin d’étendre la construction aux vertèbres thoraciques supérieures, ce qui a été accepté par le patient.
Avec le patient en position couchée, le site de la chirurgie précédente a été rouvert et les tiges puis les vis de C7 ont été retirées. Des vis pédiculaires de T1 à T4 ont été insérées et la construction a été étendue de C2 à T4. Enfin, les écrous ont été serrés avec la tête en position normale. En postopératoire, le patient a été libéré après 3 jours en collier Minerva, alors que les radiographies de contrôle étaient tout à fait satisfaisantes (Figure 10). Maintenant, 18 mois après la chirurgie de révision, la posture normale de la tête et du cou est préservée et il a une amélioration spectaculaire de sa qualité de vie, lui permettant d’effectuer les activités quotidiennes (Figure 11).
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3. Discussion
Le développement d’une myopathie spondylotique cervicale quelques années après l’apparition du syndrome de la tête tombée est un scénario rare. Les informations obtenues à partir d’une revue systématique de la littérature indiquent que depuis le rapport du premier exemple de cette combinaison décrit par Kawaguchi et al. en 2004, quatre autres cas ont été publiés à ce jour. Les informations concernant l’âge, le sexe, le type de chirurgie et le résultat final de ces 6 patients, y compris le cas actuel, sont présentées (Tableau 1). D’après cette étude, l’âge des patients concernés était compris entre 64 et 80 ans, avec une moyenne de 70,83 ans. Cinq des six cas rapportés étaient des femmes. La période de prémyélopathie pour le syndrome de la tête tombante variait de un à deux ans. Les symptômes des patients ont été progressivement soulagés dans tous les cas après une chirurgie corrective cervicale avec instrumentation.
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Cette association pourrait être expliquée par deux théories différentes. Dans la première théorie, les perturbations de la microcirculation de la moelle épinière sont considérées comme le facteur principal. En conséquence, l’ischémie causée par la spondylose cervicale entraîne une dégénérescence préférentielle des cellules de la corne antérieure de la moelle épinière cervicale. À terme, il en résultera une faiblesse limitée aux muscles extenseurs du cou, provoquant le syndrome de la tête tombée. Plus tard, en tenant compte de l’évolution naturelle de la spondylose cervicale, avec une affection supplémentaire de la moelle, le tableau clinique de la myélopathie apparaîtra.
Selon la deuxième théorie, en tenant compte de l’âge des patients souffrant du DHS dû à l’INEM, l’association de la spondylose cervicale asymptomatique avec ce syndrome devrait être assez fréquente. En fait, lorsque la tête tombe vers l’avant, un stress plus important est imposé aux extenseurs du cou, où les efforts incessants pour corriger la déformation cyphotique combinés aux échecs fréquents de ces efforts pour maintenir la tête en haut augmentent la charge de travail sur les structures discoligamentaires de la colonne cervicale. Progressivement, ce scénario peut aggraver une spondylose cervicale préexistante et, avec la progression des changements dégénératifs, une myélopathie cervicale apparaîtra.
Cependant, la rareté de cette association reste une question, si l’on accepte le fait que le syndrome de la tête tombée dû à l’INEM est confiné aux personnes âgées et que dans ce groupe d’âge, la spondylose cervicale asymptomatique n’est pas rare.
La chirurgie semble être une option thérapeutique évidente dans l’association du DHS avec une myélopathie spondylotique cervicale. Cependant, en raison de la rareté des informations concernant l’intervention chirurgicale, il n’existe pas de consensus clair sur l’approche ou le moment optimal . Néanmoins, il semble qu’après l’établissement du diagnostic et avant que des répercussions importantes sur la santé et la qualité de vie ne se produisent, une intervention chirurgicale précoce devrait être pratiquée. Dès l’apparition du tableau clinique de la myélopathie cervicale et en particulier de la quadriparésie, il faut garder à l’esprit la possibilité d’une progression rapide de la myélopathie entraînant un handicap profond. Si la chute de la tête se complique d’une myélopathie cervicale spondylotique, le traitement des deux affections doit être ciblé. Cela signifie que la chirurgie de décompression de la moelle cervicale et la correction de la cyphose sont les piliers du traitement dans cette combinaison, mais l’approche chirurgicale doit être individualisée en fonction du patient. Pour atteindre ces objectifs, une chirurgie appropriée peut être réalisée par une approche circonférentielle ou uniquement postérieure. En fait, la décompression et la stabilisation combinées antéro-postérieures et postérieures seules ont été préconisées.
En fait, la combinaison du DHS et du CSM est une pathologie complexe de la colonne cervicale où l’effet compressif des disques intervertébraux dégénérés multiniveaux en saillie est aggravé par la cyphose cervicale. Cette situation complexe pourrait bénéficier d’une chirurgie circonférentielle, si le disque cervical en saillie provoque une compromission du canal, en particulier au niveau du site de la myélopathie. La combinaison d’une libération antérieure avec une discectomie cervicale et son remplacement par des cages autonomes associées à une laminectomie et une stabilisation postérieure garantira une posture lordotique et une décompression cordonale complète.
En fait, dans le DHS avec une déformation cervicale cyphotique, une fois que la lordose n’est pas atteinte avec l’extension du cou, la libération du disque et la reconstruction de la colonne antérieure faciliteront la correction et empêcheront l’échec qui se produit avec la dégénérescence progressive et l’effondrement ultérieur des espaces discaux qui pourrait se produire avec le temps. Ce scénario progressif peut entraîner l’échec de la construction postérieure. Une correction sous-optimale a été démontrée dans certains cas rapportés de DHS.
De plus, l’ostéoporose sévère qui coexiste chez les personnes âgées avec le syndrome de la tête tombée peut compliquer la laminectomie plus l’instrumentation postérieure. Chez les sujets ostéoporotiques, le renforcement de la colonne antérieure avec discectomie antérieure et fusion pourrait être utile pour prévenir l’échec de la construction postérieure.
La longueur distale de l’instrumentation postérieure n’était pas clairement définie dans la littérature jusqu’à ce qu’une formulation soit récemment proposée par Riew . Selon lui, l’étendue de l’instrumentation et l’indication de l’incorporation de la colonne thoracique dans une construction idéale dépendent de l’étendue de la déformation cyphotique et de sa sévérité basée sur la ligne de plumage du basion . En conséquence, si sur le rachis cervical latéral, la ligne d’aplomb du basion tombe derrière le manubrium, l’instrumentation cervicale de C2 à C7 suffit. Mais si la ligne de prunelle tombe en avant du manubrium, une instrumentation cervico-thoracique sera nécessaire. Cependant, comme il a été clairement démontré dans le cas présent, cette formulation n’a pas fonctionné et malgré la ligne de plomb tombant en arrière du manubrium, l’instrumentation de C2 à C7 était insuffisante et notre construction a échoué. Par conséquent, il semble qu’il soit préférable d’étendre la construction à la colonne thoracique supérieure chez tous les patients qui souffrent du syndrome de la tête tombante de manière isolée ou comme une pathologie combinée, en particulier en tenant compte de l’évolution naturelle de l’INEM qui pourrait être la progression de la myopathie isolée aux muscles de la colonne thoracique supérieure avec le temps.
La question de savoir si le crâne devrait être inclus dans la construction ou non a été un sujet de controverse dans le passé. Avant l’ère des tiges filetées, une broche de Steinman profilée ou une tige reliant le crâne à la colonne cervicale à l’aide de fils ou de crochets était le seul choix possible pour corriger et stabiliser une tête tombée. Cette méthode a été largement utilisée et est restée un mode de chirurgie accepté pour les déformations kyphotiques du cou pendant de nombreuses années. Même après l’introduction des vis cervicales, l’extension de la construction au crâne n’a pas été arrêtée dans les cas de DHS. Selon ses partisans, cette méthode permet d’obtenir une construction plus solide au niveau rostral, mais au prix d’une perte de rotation. Cependant, l’extension au crâne a été progressivement éliminée après la description de la vis transarticulaire C2-C1 et des vis pédiculaires C2 . Gerling et Bohlman en 2008 ont rapporté neuf cas de DHS dans le contexte de l’INEM qui ont été gérés avec une fusion instrumentée postérieure . Les constructions chirurgicales de tous les patients s’étendaient du niveau C2 au niveau thoracique supérieur. Cette procédure a l’avantage de conserver une certaine rotation des niveaux cervicaux supérieurs. La vis pédiculaire C2 peut tirer en arrière la colonne cervicale supérieure jusqu’à ce que la courbe désirée soit obtenue. Même chez les patients ostéoporotiques, la combinaison de vis pédiculaires C2 en plus d’un crochet atlasique de chaque côté peut fournir un rappel très fort à cette fin.
Les informations sur le résultat à long terme dans l’association de la chute de la tête et de la myélopathie spondylotique cervicale, en raison de sa rareté dans la littérature, sont limitées. Cependant, dans cette association, si la déformation n’est pas traitée et si la décompression n’est pas effectuée, des résultats catastrophiques dus à la progression de la myélopathie s’ensuivront. Contrairement au syndrome de la tête tombante secondaire à de graves maladies neuromusculaires, dont le pronostic est généralement grave, dans l’association de l’INEM et du CSM, l’issue dépend du moment de la chirurgie. Si la chirurgie est accomplie avant l’établissement de la myélopathie, le pronostic sera bon, mais avec un retard dans le diagnostic et du diagnostic à la prise en charge, les changements myélopathiques peuvent devenir irréversibles avec un mauvais pronostic.
Il faut noter que les dangers qui sont cachés dans la correction de la cyphose cervicale fixe ne sont pas habituellement vus dans cette déformation cyphotique flexible. Cependant, le patient doit être informé des mouvements restreints du cou et du risque d’augmentation des chutes en raison de l’incapacité à voir la surface de marche.
En résumé, il faut s’attendre à une progression des changements spondylotiques avec apparition d’une myélopathie chez un patient atteint du syndrome de la tête tombée comme séquelle de l’INEM. Un examen neurologique périodique tous les six mois et une IRM de contrôle à un an d’intervalle semblent justifiés. Cependant, lorsque le SHD se complique de symptômes précoces de MCS, en l’absence de comorbidités graves, afin de prévenir le handicap, une chirurgie précoce est indiquée. Le pilier de la chirurgie dans cette association est la combinaison de la décompression et de l’instrumentation. La tendance générale de l’instrumentation doit aller de la colonne C2 à la colonne thoracique supérieure, ce qui permet d’obtenir des constructions plus basses avec de multiples points de fixation, ce qui renforce la stabilisation et augmente les chances de réussite de la fusion. Cependant, l’extension de la construction au crâne n’est pas obligatoire et généralement pas nécessaire.
Abréviations
| DHS: | Syndrome de la tête tombée |
| CSM: | Myélopathie spondylotique cervicale. |
Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent ne pas avoir d’intérêts concurrents.