Le diagnostic de la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) doit englober à la fois des informations cliniques et de laboratoire. Le système de notation de la CIVD de la Société internationale de thrombose et d’hémostase (ISTH) fournit une mesure objective de la CIVD. Lorsque la CIVD est présente, le système de notation est en corrélation avec les principales observations et résultats cliniques. Il est important de répéter les tests pour suivre l’évolution dynamique du scénario en fonction des résultats de laboratoire et des observations cliniques. La pierre angulaire du traitement de la CIVD est le traitement de l’affection sous-jacente. La transfusion de plaquettes ou de plasma (composants) chez les patients atteints de CIVD ne doit pas être principalement basée sur les résultats de laboratoire et doit en général être réservée aux patients qui présentent des saignements. Chez les patients présentant une CIVD et une hémorragie ou présentant un risque élevé d’hémorragie (par exemple les patients postopératoires ou les patients devant subir une procédure invasive) et une numération plaquettaire <50 x 10(9)/l, la transfusion de plaquettes doit être envisagée. Chez les patients non hémorragiques atteints de CIVD, la transfusion prophylactique de plaquettes n’est pas administrée, sauf si l’on estime qu’il existe un risque élevé d’hémorragie. Chez les patients atteints de CIVD qui saignent et dont le temps de prothrombine (TP) et le temps de céphaline activée (TCA) sont prolongés, l’administration de plasma frais congelé (PFC) peut être utile. Elle ne doit pas être instituée sur la base des seuls tests de laboratoire mais doit être envisagée chez les patients présentant une hémorragie active et chez ceux nécessitant une intervention invasive. Il n’y a aucune preuve que la perfusion de plasma stimule l’activation continue de la coagulation. Si la transfusion de PFC n’est pas possible chez les patients présentant des saignements en raison d’une surcharge liquidienne, il faut envisager l’utilisation de concentrés de facteurs tels que le concentré de complexe prothrombique, tout en reconnaissant que ceux-ci ne corrigeront que partiellement le défaut parce qu’ils ne contiennent que des facteurs sélectionnés, alors que dans la CIVD il y a une déficience globale des facteurs de coagulation. Une hypofibrinogénémie sévère (<1 g/l) qui persiste malgré le remplacement du FFP peut être traitée avec du concentré de fibrinogène ou du cryoprécipité. Dans les cas de CIVD où la thrombose prédomine, comme une thrombo-embolie artérielle ou veineuse, un purpura fulminans sévère associé à une ischémie acrale ou à un infarctus vasculaire cutané, des doses thérapeutiques d’héparine doivent être envisagées. Chez ces patients où l’on perçoit un risque élevé d’hémorragie, il peut être avantageux d’utiliser l’héparine non fractionnée (HNF) en perfusion continue en raison de sa courte demi-vie et de sa réversibilité. Des doses ajustées au poids (par exemple 10 mu/kg/h) peuvent être utilisées sans l’intention de prolonger le TCA jusqu’à 1,5-2,5 fois le contrôle. La surveillance du TCA dans ces cas peut être compliquée et l’observation clinique des signes d’hémorragie est importante. Chez les patients gravement malades, ne saignant pas et présentant une CIVD, une prophylaxie de la thromboembolie veineuse avec des doses prophylactiques d’héparine ou d’héparine de faible poids moléculaire est recommandée. Envisager de traiter les patients présentant un sepsis sévère et une CIVD avec une protéine C activée humaine recombinante (perfusion continue, 24 microg/kg/h pendant 4 jours). Les patients présentant un risque élevé d’hémorragie ne doivent pas recevoir de protéine C activée humaine recombinante. Les recommandations actuelles du fabricant déconseillent l’utilisation de ce produit chez les patients dont le nombre de plaquettes est <30 x 10(9)/l. En cas d’intervention invasive, l’administration de la protéine C activée humaine recombinante doit être interrompue peu de temps avant l’intervention (demi-vie d’élimination d’environ 20 min) et peut être reprise quelques heures plus tard, en fonction de la situation clinique. En l’absence d’autres preuves prospectives issues d’essais contrôlés randomisés confirmant un effet bénéfique du concentré d’antithrombine sur les critères d’évaluation cliniquement pertinents chez les patients atteints de CIVD et ne recevant pas d’héparine, l’administration d’antithrombine ne peut être recommandée. En général, les patients atteints de CIVD ne doivent pas être traités avec des agents antifibrinolytiques. Les patients atteints de CIVD qui se caractérisent par un état hyperfibrinolytique primaire et qui présentent une hémorragie grave pourraient être traités par des analogues de la lysine, tels que l’acide tranexamique (par exemple 1 g toutes les 8 h).