Le syndrome cardiaque de platypnée-orthodéoxie : Une cause « mystérieuse » d’hypoxémie | Archivos de Bronconeumología

Le syndrome de platypnée-orthodéoxie (POS) est caractérisé par l’apparition ou l’aggravation d’une hypoxémie en position debout qui s’améliore ou disparaît lorsque le patient s’allonge.1 Il est souvent accompagné d’une dyspnée. Ce syndrome est généralement causé par un foramen ovale persistant, un shunt intravasculaire pulmonaire ou des troubles graves de la ventilation/perfusion. Nous rapportons 5 cas rares de POS d’origine cardiaque chez des patients âgés, associés à un foramen ovale persistant qui est probablement passé inaperçu jusqu’à ce qu’un épisode intercurrent (chirurgie abdominale ou élongation aortique) provoque la manifestation des signes et symptômes cliniques. Le développement du syndrome peut être graduel, sur une période de plusieurs années, ou relativement aigu, en quelques mois.

Tous nos patients étaient âgés de plus de 70 ans (tableau 1) et n’avaient pas d’antécédents médicaux significatifs, à l’exception d’un patient qui avait eu un accident vasculaire cérébral (AVC) 2 ans auparavant, et d’un autre qui avait récemment subi une chirurgie abdominale. Les 5 patients se sont présentés en raison de l’apparition récente d’une dyspnée. Leur examen physique et leurs résultats de laboratoire clinique étaient normaux, à l’exception d’une hypoxémie en position debout, observée chez les 5 individus. La tomodensitométrie avec produit de contraste (angio-TDM) n’a pas révélé de malformations artério-veineuses, d’embolies ou de modifications du parenchyme pulmonaire. La silhouette cardiaque était normale, et chez 4 patients, on a observé une dilatation marquée de l’aorte ascendante et descendante. L’échocardiographie transthoracique initiale sans contraste a montré des changements subtils qui ont pu être appréciés une fois le diagnostic connu. Les tests de la fonction respiratoire, y compris la diffusion du monoxyde de carbone (DLCO), étaient normaux. Une fois que le lien entre l’hypoxémie et la désaturation et la position du patient a été établi – chez un patient, la SpO2 est passée de 93 % en position debout à 62 % en position assise (tableau 1) – des échocardiogrammes transœsophagiens ont été réalisés avec l’administration d’un produit de contraste salin agité (figure 1). Cette procédure a révélé un foramen ovale patent chez tous les patients, avec un anévrisme du septum interatrial et un passage précoce massif de microbulles vers l’oreillette gauche lors de l’orthostatisme, qui diminuait lorsque le patient s’allongeait. Après confirmation du diagnostic, un traitement antiplaquettaire à l’aspirine et la fermeture percutanée du foramen ovale persistant ont été indiqués. La procédure percutanée a pu être réalisée chez trois patients, mais un patient a dû subir une fermeture chirurgicale et un autre est décédé subitement en attendant l’intervention. Un mois après la fermeture du foramen ovale, la SpO2 était de 96%-98% en position couchée et de 97%-98% en position assise.

Fig. 1.

(A) Echocardiographie transoesophagienne avec produit de contraste (sérum physiologique agité) en position allongée, montrant le passage de quelques bulles de l’oreillette droite (AD) vers l’oreillette gauche (AI) à travers le foramen ovale patent (flèche noire), renforcé par le déplacement vers la gauche du septum intra-atrial (TIA). (B) Echocardiographie transoesophagienne avec produit de contraste réalisée en position assise. On observe le passage d’une plus grande quantité de bulles, démontrant l’augmentation du shunt droite-gauche. (C) Échocardiographie transthoracique montrant une dilatation marquée de la racine aortique (Ao), une condition anatomique associée à la platypnée-orthodéoxie. (D) Echocardiogramme transoesophagien montrant le dispositif de fermeture du foramen ovale patent (flèche blanche).

(0.34MB).

Le POS cardiaque est une cause peu fréquente d’hypoxémie,2 mais que les médecins doivent connaître, car il provoque des symptômes d’hypoxémie qui peuvent être difficiles à interpréter, et peut produire des séquelles importantes en raison des embolies paradoxales associées aux AVC ischémiques. De plus, elle est relativement facile à gérer et le traitement est généralement curatif. Chez nos patients, le tableau clinique d’hypoxémie importante, que nous n’avons pas mis en relation initialement avec la position des patients, et qui n’a pas été corrigée par l’oxygène, nous a conduit à rechercher un shunt anatomique et à explorer un diagnostic différentiel entre une malformation vasculaire pulmonaire (dans laquelle le phénomène de platypnée-orthodéoxie peut également se produire), un trouble grave de la ventilation/perfusion ou un shunt intracardiaque. Après avoir exclu les origines pulmonaires grâce à l’angio-CT et aux tests de fonction pulmonaire, réalisés chez tous les patients, la seule explication restante était un shunt intracardiaque. Dans ce syndrome, le shunt peut passer inaperçu à l’échocardiographie en décubitus sans contraste, il est donc nécessaire de réaliser une échocardiographie, de préférence transœsophagienne, avec le patient en position assise en utilisant un produit de contraste : cette technique met clairement en évidence le passage précoce massif des microbulles vers l’oreillette gauche.3 La sensibilité de la technique peut être améliorée en observant le passage du contraste à la fin d’une manœuvre de Valsalva. Ce shunt est le résultat d’un foramen ovale patent avec des pressions normales dans les cavités droites, et selon ses caractéristiques anatomiques, il peut être traité par fermeture chirurgicale ou percutanée.

Bien que le foramen ovale patent soit une anomalie cardiaque congénitale, nos patients sont restés asymptomatiques pendant plus de 70 ans. Le foramen ovale persistant est normalement associé à un shunt gauche-droit faible ou nul, de sorte que le développement d’un shunt droit-gauche significatif doit être dû à une anomalie acquise. Le POS cardiaque ne peut se produire qu’en présence d’une composante anatomique, sous la forme d’une communication interauriculaire, et d’une composante fonctionnelle qui entraîne une déformation du septum auriculaire, produisant un changement de direction du flux du shunt lorsque le patient est debout4. Ce phénomène est observé chez les patients présentant un foramen ovale persistant qui est asymptomatique jusqu’au moment où, généralement en raison de la dilatation de l’aorte ascendante, le sang provenant de la veine cave inférieure change de direction et s’écoule directement vers le foramen ovale persistant (défaut de l’ostium secundum) en position debout, provoquant le déplacement de l’ostium primum et permettant le passage de sang non oxygéné dans l’oreillette gauche5.

Le traitement recommandé consiste en la fermeture percutanée du POS, afin d’éviter le shunt droit-gauche et les désaturations et dyspnées subséquentes qui se produisent en position debout.1 Cet objectif ne peut être atteint avec un traitement antiplaquettaire, indiqué pour prévenir les AVC chez les patients présentant un foramen ovale patent et un accident ischémique antérieur.

En conclusion, le foramen ovale patent est fréquent dans la population générale et n’a généralement aucune conséquence clinique. Cependant, il peut être associé à une embolie paradoxale, à un AVC et, exceptionnellement, à un POS cardiaque. Il ne peut être diagnostiqué qu’en cas de forte suspicion clinique en cas d’hypoxémie et de dyspnée étrange et variable. Le traitement est généralement curatif.