Elles sont caractérisées par la présence de toute protéine anormale impliquée dans le système immunitaire, qui sont le plus souvent des immunoglobulines et sont associées à la prolifération clonale des lymphocytes.
Lorsqu’une paraprotéinémie est présente dans le sang, il y aura une bande étroite, ou pic, dans l’électrophorèse des protéines sériques car il y aura un excès de production d’une protéine.
Il existe deux grandes classes de protéines sanguines : l’albumine et la globuline. Elles sont généralement en proportion égale, mais l’albumine est beaucoup plus petite que la globuline, et légèrement chargée négativement, ce qui entraîne une accumulation à l’extrémité du gel électrophorétique. Les globulines se séparent en trois régions sur le gel électrophorétique, qui sont la bande α, la bande β et la bande γ.
- La bande α peut être séparée en deux composantes : α1 et α2. La région α1 est principalement constituée d’α1-antitrypsine et d’α1-glycoprotéine acide. La région α2 est principalement constituée d’haptoglobine, d’α2-macroglobuline, d’α2-antiplasmine et de céruloplasmine.
- La bande β est constituée de transferrine, de lipoprotéines de basse densité et de protéines du système du complément.
- La bande γ est celle où apparaissent les immunoglobulines, c’est pourquoi elles sont aussi appelées gammaglobulines. La majorité des paraprotéines apparaissent dans cette bande.
TypesModifier
Les paraprotéinémies peuvent être classées en fonction du type de protéine monoclonale trouvée dans le sang :
- Chaînes légères uniquement (ou protéine de Bence Jones). Cela peut être associé à un myélome multiple ou à une amylose AL.
- Chaînes lourdes uniquement (également connue sous le nom de « maladie des chaînes lourdes »);
- Immunoglobulines entières. Dans ce cas, la paraprotéine porte le nom de « protéine M » (« M » pour monoclonal). Si les immunoglobulines ont tendance à précipiter à l’intérieur des vaisseaux sanguins avec le froid, ce phénomène prend le nom de cryoglobulinémie.
Les trois types de paraprotéines peuvent se présenter seules ou en combinaison chez un individu donné. A noter que si la plupart des chaînes lourdes ou des immunoglobulines entières restent dans les vaisseaux sanguins, les chaînes légères s’échappent fréquemment et sont excrétées par les reins dans les urines, où elles prennent le nom de protéine de Bence Jones.
Il est également possible que les paraprotéines (généralement des immunoglobulines entières) forment des polymères en s’agrégeant les unes aux autres ; cela prend le nom de macroglobulinémie et peut entraîner d’autres complications. Par exemple, certaines macroglobulines ont tendance à précipiter dans les vaisseaux sanguins avec le froid, un phénomène connu sous le nom de cryoglobulinémie. D’autres peuvent rendre le sang trop visqueux pour qu’il puisse s’écouler facilement (généralement avec les macroglobulines pentamères IgM), un phénomène connu sous le nom de macroglobulinémie de Waldenström.
Le type le plus courant de paraprotéinémie est la gammapathie monoclonale de signification indéterminée.