Diagnostic différentiel des ulcères vulvaires

Qu’est-ce que les ulcères vulvaires ?

Les ulcères vulvaires (plaies ou érosions) sont des ruptures de la peau ou des muqueuses de la vulve qui exposent les tissus sous-jacents. Ils peuvent provoquer des démangeaisons ou des douleurs. Ils peuvent produire un écoulement. Alternativement, ils peuvent être complètement asymptomatiques.

Qui souffre d’ulcères vulvaires ?

Toute femme ou fille peut développer des ulcères vulvaires, indépendamment de son âge, de sa région, de sa race, de son ethnie, de ses préférences sexuelles ou de son statut socio-économique (selon la cause de l’ulcère).

L’incidence mondiale des ulcères génitaux est estimée à plus de 20 millions de cas par an.

Qu’est-ce qui cause les ulcères vulvaires ?

Les ulcères vulvaires sont le résultat de la mort des tissus due à une inflammation focale. Ils peuvent être causés par des causes infectieuses ou non infectieuses.

Causes infectieuses des ulcères vulvaires

Les causes infectieuses des ulcères vulvaires comprennent les infections sexuellement transmissibles (IST) et les infections non sexuellement transmissibles.

Les infections sexuellement transmissibles

Les IST qui peuvent causer des ulcères vulvaires peuvent inclure :

• L’herpès génital – causé par le virus de l’herpès simplex (HSV) ; Le HSV 2 est plus fréquent que le HSV I
• Syphilis primaire – causée par Treponema pallidum
• Chancre – causé par Haemophilus ducreyi
• . Lymphogranulome vénérien (LGV) – causé par Chlamydia trachomatis sérotypes L1 et L2
• Granulome inguinal (donovanose) – causé par Klebsiella granulomatis.

Infections non sexuellement transmissibles

Les infections virales qui peuvent causer des ulcères vulvaires comprennent :

• Herpès simplex par autoinoculation
• Virus d’Epstein-Barr (EBV)
• Cytomégalovirus (CMV)
• Varicelle ou herpès zoster (zona) – causé par le virus varicelle-zona (VZV).

Les infections bactériennes qui peuvent causer des ulcères vulvaires comprennent :

• Les infections à streptocoques du groupe A
• Mycoplasme.

L’infection fongique la plus courante pouvant causer des ulcères vulvaires est la candidose vulvovaginale.

Causes non infectieuses des ulcères vulvaires

Les causes non infectieuses des ulcérations de la vulve comprennent l’aphtose, les maladies inflammatoires, les maladies vésiculeuses et les tumeurs malignes.

Aphtose vulvaire

Après l’herpès simplex, l’aphtose ou ulcération génitale non acquise sexuellement est la deuxième cause la plus fréquente d’ulcères vulvaires, les taux les plus élevés étant observés chez les Caucasiens et les adolescents.

Les autres noms de l’aphtose vulvaire incluent les ulcères aphteux vulvaires, l’ulcère de Lipschütz, l’ulcère de Mikulicz, l’ulcère de Sutton et l’ulcus vulvae acutum. L’aphtose vulvaire est fréquemment associée à une ulcération orale.

Les ulcères vulvaires aphteux peuvent être réactifs – suite à une infection (comme la mononucléose infectieuse) ou un traumatisme – ou être liés à une maladie systémique sous-jacente telle que :

• Maladie de Crohn
• Maladie de Behçet
• Entéropathie à gluten (maladie cœliaque)
• Lupus érythémateux systémique
• Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
• Trouble myéloprolifératif.

Maladies inflammatoires

Une gamme de maladies auto-immunes et de maladies auto-inflammatoires peut présenter une ulcération vulvaire. Il s’agit notamment de :

• Dermatite – due au grattage ou à une infection secondaire
• Lichen plan érosif
• Lichen scléreux
• Éruption médicamenteuse fixe – le plus souvent causée par les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), le paracétamol, les sulfamides, et les tétracyclines
• Syndrome de Stevens-Johnson (SJS) / nécrolyse épidermique toxique (TEN)
• Maladie de Crohn – présente typiquement des ulcères linéaires
• Lupus érythémateux systémique
• Maladie de Darier
• Pyoderma gangrenosum
• Hidradenitis suppurativa.

Maladies vésiculeuses

Les maladies cutanées vésiculeuses auto-immunes peuvent se présenter avec des érosions et des ulcères. La vulve est rarement le seul site touché.

• Le pemphigus vulgaire est une maladie érosive non cicatrisante. La muqueuse buccale, la vulve, l’anus et le cuir chevelu sont des sites courants d’atteinte.
• La pemphigoïde des muqueuses (pemphigoïde cicatricielle) provoque des ulcérations chroniques et des cicatrices. Elle affecte généralement plus d’un site muqueux, notamment la vulve, l’anus, la bouche, les yeux, les narines, et peut également toucher le cuir chevelu.
• La pemphigoïde bulleuse produit des bulles tendues (cloques remplies de liquide) sur une peau normale ou, plus souvent, des plaques eczémateuses ou urticées. Elle touche rarement les surfaces muqueuses mais est fréquente dans les plis du corps (c’est-à-dire l’arrière des genoux, l’intérieur des aisselles, les coudes et l’aine) chez les personnes âgées.
• L’érythème polymorphe est une affection réactive aiguë ou récurrente. L’érythème polymorphe majeur peut provoquer une ulcération vulvaire très douloureuse, généralement associée à une ulcération buccale et à des lésions cibles sur les extrémités distales.

Les maladies génétiques peuvent présenter une ulcération chronique de la peau vulvaire et périanale.

• L’épidermolyse bulleuse est un groupe de troubles qui se présentent avec des cloques dans l’enfance. Les sous-types d’épidermolyse bulleuse qui peuvent causer des ulcères vulvaires comprennent l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle et l’épidermolyse bulleuse dystrophique.
• Le pemphigus chronique bénin familial (maladie de Hailey-Hailey) se présente au début de la vie adulte avec une macération et des érosions chroniques et symétriques de la vulve, de la peau périanale et d’autres flexions, y compris sous les seins et le cou.

Malignité

Les malignités qui peuvent provoquer une ulcération de la vulve comprennent :

• Carcinome épidermoïde
• Néoplasie intra-épithéliale vulvaire (lésions intra-épithéliales squameuses vulvaires).

Plus rarement, les éléments suivants peuvent également provoquer une ulcération de la vulve :

• Maladie de Paget extra-mammaire
• Carcinome basocellulaire
• Lymphome à cellules B
• Leucémie cutis
• Histiocytose à cellules de Langerhans (histiocytose X).

Quelles sont les caractéristiques cliniques des ulcères vulvaires ?

Les ulcères vulvaires sont souvent regroupés selon les caractéristiques suivantes :

• Simples ou multiples
• Douloureux ou indolores
• Évolution de l’ulcère (c’est-à-dire, apparition initiale et progression)
• Ulcération précédée de sécheresse, de desquamation, et d’excoriations est évocatrice d’une dermatite
• Fréquence des épisodes
• Des ulcères récurrents peuvent suggérer un HSV, une maladie de Behçet, une éruption médicamenteuse fixe
• Signes ou symptômes associés
• L’adénopathie inguinale indique une infection probable
• Uvéite, arthrite et/ou des antécédents familiaux de ceux-ci peuvent suggérer une maladie de Behçet
• L’exposition à un nouveau médicament peut indiquer une éruption médicamenteuse fixe
• L’atteinte des muqueuses orales se produit dans l’aphtose ou le lichen plan érosif
• La dysurie peut être due à la localisation de l’ulcère ou à une urétrite sexuellement transmissible
• Des symptômes constitutionnels peuvent se produire dans l’herpès simplex, la syphilis secondaire, le LGV, ou le lupus érythémateux systémique.

Les caractéristiques typiques de diverses présentations avec ulcération vulvaire sont décrites ci-dessous.

Virus herpès simplex

• Des amas de petites cloques coalescent et s’ouvrent pour former des ulcères douloureux (ou qui démangent) avec une base rouge.
• Les ulcères peuvent apparaître sur la vulve, le col de l’utérus, le vagin, le périnée, les jambes ou les fesses.
• Une maladie atypique, étendue ou de longue durée affecte les patients immunodéprimés.
• Des ganglions lymphatiques inguinaux volumineux et sensibles et des symptômes pseudo-grippaux apparaissent en cas de primo-infection.

Chancroid

• Des papules uniques ou multiples, unilatérales et douloureuses deviennent pustuleuses et s’ulcèrent.
• Les ulcères présentent des bords sapés et des écoulements gris ou jaunes.
• A mesure que la maladie progresse, environ 50 % des patients développent des ganglions lymphatiques inguinaux sensibles qui peuvent se rompre et suinter.

Chancre primaire de la syphilis

• Il y a un ulcère unique, indolore, avec une base propre et des bords fermes et surélevés.
• Il est souvent associé à de gros ganglions inguinaux non sensibles.

Lymphogranulome vénérien

• Il existe un ulcère unique, transitoire et indolore.
• Il est souvent associé à une urétrite et suivi de ganglions inguinaux sensibles des semaines plus tard.

Granulome inguinal

• Il existe des ulcères uniques ou multiples, chroniques, rouges, indurés, indolores, qui saignent facilement.

Aphtose

• Il existe des ulcères perforés intensément douloureux, souvent bilatéraux, avec une base jaune-blanche et des bords rouges.
• Il y a un gonflement labial associé, une douleur intense et une dysurie et parfois, de gros ganglions lymphatiques inguinaux sensibles.
• Des épisodes récurrents d’ulcération sur la muqueuse génitale et orale associés à une uvéite sont évocateurs de la maladie de Behçet.

Maladie de Crohn

• On retrouve des lésions inflammatoires mixtes, des fissures et des ulcères « en couteau » de gravité variable.
• Les ulcères plus profonds peuvent évoluer vers des fistules ; le plus souvent, dans les sites périanaux ou rectovaginaux.
• Un œdème vulvaire indolore marqué peut survenir.

Pyoderma gangrenosum

• Une pustule inflammatoire sensible évolue rapidement vers un ulcère purulent profond avec des bords violacés sapés et des lésions satellites possibles.
• Souvent précipité par une blessure mineure au site de l’ulcération.

Hidradénite suppurée

• Présente des pseudokystes, des nodules inflammatoires, des sinus drainants et des abcès.
• Ulcération peut être associée à des nodules ressemblant à des granulomes pyogènes.
• La peau des grandes lèvres, du monstre pubien, des cuisses, des fesses et sous les aisselles et les seins peut être affectée.

Carcinome épidermoïde

• Un nodule ou une plaque rouge, rose ou blanche, irrégulière et grossissante, dont la surface est verruqueuse et/ou ulcérée.
• Le carcinome épidermoïde peut naître au sein d’une néoplasie intraépithéliale, d’un lichen scléreux, d’un lichen plan érosif ou d’une peau normale.

Comment sont diagnostiqués les ulcères vulvaires ?

Le diagnostic d’une ulcération vulvaire implique une anamnèse minutieuse et la réalisation d’un examen physique pour évaluer le risque d’IST, orienter les examens appropriés et déterminer la nécessité d’un traitement empirique.

Il est important de considérer que :

• Plusieurs causes peuvent coexister
• Il existe des présentations variées de la maladie, donc l’apparence clinique seule peut être trompeuse
• Les individus avec une immunosuppression peuvent avoir des présentations atypiques.

Aucun agent pathogène n’est identifié chez jusqu’à 25% des patients ; cependant, l’objectif des investigations initiales est généralement axé sur le diagnostic des IST. Les patients devraient, au minimum, subir les investigations suivantes :

• Crottements viraux de la lésion génitale pour la réaction en chaîne par polymérase (PCR) du HSV)
• Sang pour la sérologie de la syphilis.

Puisque les co-infections sont fréquentes et que de nombreuses IST sont asymptomatiques, les patients ayant eu récemment des contacts sexuels non protégés doivent également être testés pour les IST non ulcératives via :

• PCR urinaire pour la chlamydia et la gonorrhée
• Sang pour le VIH et la sérologie des hépatites B et C.

La localisation géographique de l’acquisition de l’IST, les antécédents sexuels et de voyage de l’individu, et la prévalence locale du chancre, du LGV et du granulome inguinal doivent être pris en compte avant le dépistage de ces IST.

Chez les patients présentant un faible risque d’IST ou chez ceux qui ont eu des résultats négatifs, selon la présentation clinique, il est raisonnable d’envisager :

• Des écouvillons bactériens pour la coloration de Gram et la culture bactérienne et de levure
• Des écouvillons viraux pour la PCR du VZV
• Des sangs pour :
  • HSV (HSV 1 et HSV 2), EBV (immunoglobulines M et G) ou un test Monospot, CMV, et sérologie mycoplasmique
  • Un hémogramme complet, une protéine C-réactive, et une recherche d’anticorps antinucléaires
  • Test de HLA-B51 si la maladie de Behçet est une possibilité.

Une biopsie peut être nécessaire si :

• Un diagnostic ne peut être posé par des méthodes non invasives
• Les ulcères ne se résorbent pas après un traitement standard
• Les lésions sont suspectes d’un trouble sous-jacent ou d’une malignité.

Quel est le traitement de l’ulcération vulvaire ?

Mesures générales

Quelle que soit la cause, les patients souffrant d’ulcères vulvaires peuvent avoir besoin d’éducation, de réassurance et de soulagement des symptômes.

Les personnes touchées peuvent :

• Minimiser les irritants (pas de savons, de douches, de tampons, de sous-vêtements ou de vêtements serrés)
• Envisager d’utiliser des flacons pulvérisateurs ou d’uriner dans un bain pour réduire la douleur lors de l’émission d’urine
• Tester des bains de sel
• Appliquer des compresses fraîches (ex, une flanelle trempée dans de l’eau froide)
• Utiliser des pommades barrière fades (ex : pétrolatum, oxyde de zinc)
• Appliquer un anesthésique topique (ex : gel de lignocaïne, crème de lignocaïne/prilocaïne)
• Utiliser des analgésiques oraux (paracétamol, AINS) si nécessaire.

Les antihistaminiques oraux peuvent également être bénéfiques dans certains cas.

Note : les douleurs sévères et la rétention urinaire peuvent nécessiter une hospitalisation et un cathétérisme.

Traitement spécifique

Le traitement des causes infectieuses peut inclure :

• Aciclovir oral, famciclovir ou valaciclovir pour l’herpès simplex ou zoster
• Pénicilline G (benzylpenicilline) en intramusculaire pour la syphilis primaire
• Ceftriaxone en intramusculaire ou azithromycine orale, ciprofloxacine ou érythromycine pour le chancre
• Doxycycline orale pour le LGV et le granulome inguinal.

Note : un traitement empirique est initié lorsqu’il y a eu une exposition connue à une IST, que les ulcères génitaux sont évocateurs de HSV, qu’il y a un risque élevé de syphilis, ou lorsqu’un échec du suivi du traitement est probable.

Le traitement des causes non infectieuses peut inclure :

• Des corticostéroïdes topiques ou intralésionnels
• Des corticostéroïdes oraux
• Des antibiotiques ou des antifongiques en cas d’infection secondaire
• Des agents immunomodulateurs tels que le méthotrexate, ciclosporine topique ou systémique
• Aiguillage vers les spécialistes appropriés (par exemple, rhumatologue, dermatologue, gynécologue, médecin spécialiste de la santé sexuelle, médecin spécialiste des maladies infectieuses).

Note : de nombreuses affections impliquant une ulcération vulvaire nécessitent une approche multidisciplinaire.

Quelle est l’issue d’une ulcération vulvaire ?

Le pronostic des ulcères vulvaires dépend de la cause.

• La plupart des IST peuvent être guéries rapidement avec un traitement approprié.
• Le HSV ne peut pas être guéri, mais les récidives peuvent être contrôlées avec un dépistage précoce et une prophylaxie antivirale. La gravité et la fréquence des épisodes peuvent diminuer avec le temps.
• Les ulcères génitaux non acquis sexuellement s’auto-résolvent généralement sans cicatrice en 2 à 6 semaines.

Si elles ne sont pas traitées, les ulcères vulvaires peuvent avoir de graves répercussions sur la santé, notamment :

• Risque accru de transmission du VIH pour les personnes sexuellement actives
• Infection latente persistante de la syphilis non traitée, entraînant une transmission occulte aux partenaires sexuels et une progression vers une syphilis secondaire ou tertiaire
• Risque de transmission d’IST à un fœtus pendant la grossesse ou à un nouveau-né pendant la naissance
• Cicatrices, adhérences ou destruction de l’architecture vulvaire dans le lichen plan érosif, lichen scléreux, maladie de Behçet, pemphigoïde muqueuse (pemphigoïde cicatricielle), pemphigus vulgaire, érythème polymorphe majeur, épidermolyse bulleuse et hidradénite suppurée
• Risque accru de malignité dans les zones affectées par une inflammation sévère comme le lichen plan érosif, le lichen scléreux et occasionnellement l’hidradénite suppurée chronique
• Détresse psychosociale persistante.