Le syndrome de Dravet est une forme grave d’épilepsie causée par une mutation génétique. Les symptômes, notamment des crises souvent accompagnées d’une forte fièvre, commencent généralement au cours de la première année de vie.
Plusieurs types de crises peuvent être observés dans le syndrome de Dravet, les plus dangereuses étant les crises tonico-cloniques, parfois appelées crise généralisée ou crise grand-mal.
Qu’est-ce qu’une crise tonico-clonique ?
Les crises tonico-cloniques sont celles que les gens connaissent le mieux. Elles sont caractérisées par des convulsions et une perte de conscience.
Ces crises ont deux phases : tonique (raidissement) et clonique (secousses rythmiques).
Lorsque la crise commence, tous les muscles se raidissent et la personne perd conscience. Pendant la phase clonique, les bras et les jambes commencent à donner des secousses rapides et rythmiques alors que la personne convulse.
Après quelques minutes, les secousses ralentissent et s’arrêtent. Le patient reprend généralement conscience rapidement, mais peut ne pas être complètement conscient pendant quelques minutes à une heure après la crise.
Une crise tonico-clonique dure généralement de une à trois minutes. Les crises qui durent plus de cinq minutes, ou plusieurs crises d’affilée sans que la personne ne reprenne conscience entre les deux, sont appelées état épileptique et nécessitent une attention médicale immédiate.
Comment traite-t-on les crises tonico-cloniques ?
Le maintien d’un régime de traitement avec des anticonvulsivants peut réduire la survenue et la gravité des crises tonico-cloniques, ainsi que d’autres types. Pour les patients Dravet, un régime cétogène peut également aider à réduire les crises.
Autres informations
Les patients ne seront généralement pas conscients de ce qui s’est passé pendant une crise tonico-clonique. Ils peuvent être confus, fatigués ou endormis après la crise.
Parfois, les patients peuvent se mordre la langue ou l’intérieur de la joue pendant une crise tonico-clonique. Leurs muscles peuvent être douloureux par la suite.
Il est important d’avoir un plan de gestion des crises d’urgence avec des informations sur le patient et le régime de traitement afin que les intervenants d’urgence puissent traiter le patient rapidement.
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