Choréoathétose paroxystique kinésigénique

La chorée paroxystique kinésigénique (CPK) également appelée dyskinésie paroxystique kinésigénique (DPC) est un trouble hyperkinétique du mouvement caractérisé par des crises de mouvements involontaires, qui sont déclenchées par des mouvements volontaires soudains. Le nombre d’attaques peut varier de vingt fois par jour à plus de vingt fois par jour, les attaques augmentant pendant la puberté et diminuant entre 20 et 30 ans. Les mouvements involontaires peuvent prendre de nombreuses formes telles que le balistisme, la chorée ou la dystonie et n’affectent généralement qu’un côté du corps ou un membre en particulier. Cette maladie rare ne touche qu’une personne sur 150 000, la PKD représentant 86,8 % de tous les types de dyskinésies paroxystiques, et se manifeste plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Il existe deux types de PKD, primaire et secondaire. La PKD primaire peut être subdivisée en PKD familiale et sporadique. La PKD familiale, qui signifie que la personne a des antécédents familiaux de la maladie, est plus fréquente, mais des cas sporadiques sont également observés. La PKD secondaire peut être causée par de nombreuses autres conditions médicales telles que la sclérose en plaques (SEP), un accident vasculaire cérébral, une pseudo-hypoparathyroïdie, une hypocalcémie, une hypoglycémie, une hyperglycémie, un traumatisme du système nerveux central ou un traumatisme du système nerveux périphérique. La PKD a également été associée au syndrome ICCA, dans lequel les patients ont des crises fébriles pendant l’enfance et développent ensuite une choréoathétose paroxystique plus tard dans la vie. Ce phénomène est en fait assez courant, environ 42% des personnes atteintes de PKD rapportant des antécédents de crises fébriles dans leur enfance.

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