Types de MCJ
Les différents types de MCJ sont tous causés par une accumulation de prions dans le cerveau. Mais la raison pour laquelle cela se produit est différente pour chaque type.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique
Même si la MCJ sporadique est très rare, c’est le type de MCJ le plus fréquent, représentant environ 8 cas sur 10.
On ne sait pas ce qui déclenche la MCJ sporadique, mais il se peut qu’une protéine prion normale se transforme spontanément en prion, ou qu’un gène normal se transforme spontanément en un gène défectueux qui produit des prions.
La MCJ sporadique est plus susceptible de survenir chez les personnes qui ont des versions spécifiques du gène de la protéine prion.
À l’heure actuelle, rien d’autre n’a été identifié qui augmente votre risque de développer une MCJ sporadique.
Variante de la MCJ
Il existe des preuves claires que la variante de la MCJ (vMCJ) est causée par la même souche de prions que celle qui cause l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB, ou maladie de la « vache folle »).
En 2000, une enquête gouvernementale a conclu que le prion était propagé par des bovins nourris avec des mélanges de viande et d’os contenant des traces de cerveaux ou de moelles épinières infectés.
Le prion s’est ensuite retrouvé dans les produits carnés transformés, comme les hamburgers de bœuf, et est entré dans la chaîne alimentaire humaine.
Des contrôles stricts ont été mis en place depuis 1996 pour empêcher l’ESB d’entrer dans la chaîne alimentaire humaine, et l’utilisation de mélanges de viande et d’os a été rendue illégale.
Il semble que toutes les personnes exposées à de la viande infectée par l’ESB ne vont pas développer la vMCJ.
Tous les cas certains de vMCJ sont survenus chez des personnes ayant une version spécifique (MM) du gène de la protéine prion, qui affecte la façon dont le corps fabrique un certain nombre d’acides aminés.
On estime que jusqu’à 40% de la population britannique possède cette version du gène.
Les cas de vMCJ ont atteint un pic en l’an 2000, année au cours de laquelle on a enregistré 28 décès dus à ce type de MCJ. Aucun décès n’a été confirmé en 2014.
Certains experts pensent que les contrôles alimentaires ont fonctionné et que d’autres cas de vMCJ vont continuer à diminuer, mais cela n’exclut pas la possibilité que d’autres cas soient identifiés à l’avenir.
Il est également possible que le vMCJ soit transmis par transfusion sanguine, bien que cela soit très rare et que des mesures aient été mises en place pour réduire le risque que cela se produise.
Nous ne savons pas combien de personnes dans la population britannique pourraient développer le vMCJ à l’avenir et combien de temps il faudra pour que les symptômes apparaissent, si jamais ils apparaissent.
Une étude publiée en octobre 2013 qui a testé des échantillons de tissus aléatoires a suggéré qu’environ 1 personne sur 2 000 dans la population britannique pourrait être infectée par la vMCJ, mais ne présente aucun symptôme à ce jour.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) familiale ou héréditaire
La MCJ familiale ou héréditaire est une forme rare de MCJ causée par une mutation (anomalie) héréditaire dans le gène qui produit la protéine prion.
Le gène altéré semble produire des prions mal repliés qui provoquent la MCJ. Tout le monde possède 2 copies du gène de la protéine prion, mais le gène muté est dominant.
Cela signifie qu’il suffit d’hériter d’un seul gène muté pour développer la maladie. Donc, si 1 parent a le gène muté, il y a 50% de chances qu’il soit transmis à ses enfants.
Comme les symptômes de la MCJ familiale ne commencent généralement pas avant la cinquantaine, de nombreuses personnes atteintes ignorent que leurs enfants risquent également d’hériter de cette maladie lorsqu’elles décident de fonder une famille.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène
La MCJ iatrogène (iCJD) est le cas où l’infection est transmise par une personne atteinte de la MCJ à la suite d’un traitement médical ou chirurgical.
La plupart des cas de MCJ iatrogène sont survenus à la suite de l’utilisation de l’hormone de croissance humaine pour traiter les enfants ayant une croissance limitée.
Entre 1958 et 1985, des milliers d’enfants ont été traités avec cette hormone, qui était à l’époque extraite des glandes hypophysaires (une glande située à la base du crâne) de cadavres humains.
Une minorité de ces enfants ont développé la MCJ, car les hormones qu’ils recevaient étaient prélevées sur des glandes infectées par la MCJ.
Depuis 1985, toutes les hormones de croissance humaines au Royaume-Uni ont été fabriquées artificiellement, il n’y a donc plus de risque.
Mais un petit nombre de personnes exposées avant 1985 développent encore l’iCJD.
Quelques autres cas d’iCJD sont survenus après que des personnes ont reçu des greffes de dure-mère (tissu qui recouvre le cerveau) infectée ou sont entrées en contact avec des instruments chirurgicaux contaminés par la MCJ.
Cela s’est produit parce que les prions sont plus résistants que les virus ou les bactéries, de sorte que le processus normal de stérilisation des instruments chirurgicaux n’avait aucun effet.
Une fois le risque reconnu, le ministère de la Santé a renforcé les directives sur le don d’organes et la réutilisation du matériel chirurgical. En conséquence, les cas d’iCJD sont maintenant très rares.
Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) (maladie de la « vache folle »)
L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), également connue sous le nom de maladie de la « vache folle », est une maladie relativement nouvelle qui est apparue pour la première fois au Royaume-Uni au cours des années 1980.
Une théorie sur la raison du développement de l’ESB est qu’une maladie à prions plus ancienne qui affecte les moutons, appelée tremblante du mouton, aurait muté.
La maladie mutée peut s’être ensuite propagée aux vaches qui ont été nourries avec des mélanges de viande et d’os provenant de moutons contenant des traces de ce nouveau prion muté.
La MCJ est-elle contagieuse ?
En théorie, la MCJ peut être transmise d’une personne atteinte à d’autres, mais seulement par une injection ou par la consommation de tissu cérébral ou nerveux infecté.
Il n’y a aucune preuve que la MCJ sporadique se transmette par un contact quotidien ordinaire avec les personnes atteintes ou par des gouttelettes en suspension dans l’air, du sang ou des contacts sexuels.
Mais au Royaume-Uni, la variante de la MCJ a été transmise à 4 reprises par transfusion sanguine.