Vue d’ensemble
Comment fonctionne un cœur en bonne santé ?
Le cœur fait partie du système circulatoire, qui transporte le sang dans tout le corps. Le cœur est constitué de muscles et fonctionne comme une pompe pour maintenir le sang en mouvement dans les vaisseaux sanguins (artères, veines et capillaires).
Le cœur comporte 4 cavités – l’oreillette droite et l’oreillette gauche (pluriel : atria) en haut et les ventricules droit et gauche en bas. Le cœur est divisé par une paroi solide appelée le septum en 2 côtés : le côté droit envoie le sang vers les poumons pour obtenir de l’oxygène, tandis que le côté gauche du cœur déplace le sang riche en oxygène vers le reste du corps par l’aorte (l’artère principale du cœur).
Le sang entre dans le cœur par l’oreillette droite et se déplace vers le ventricule droit, où il se déplace ensuite par l’artère pulmonaire vers les poumons pour prendre de l’oxygène. Le sang nouvellement oxygéné entre ensuite dans le cœur par l’oreillette gauche et se déplace vers le ventricule gauche, où il est envoyé par l’aorte vers le reste du corps.
Il y a aussi 4 valves dans le cœur, qui s’ouvrent et se ferment pour permettre au sang de se déplacer dans les chambres :
- La valve aortique, située sur le côté gauche du cœur, entre l’aorte et le ventricule gauche.
- La valve mitrale, située entre le ventricule gauche et l’oreillette gauche.
- La valve pulmonaire, située du côté droit du cœur entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire (le vaisseau sanguin qui transporte le sang vers les poumons).
- La valve tricuspide, située du côté droit du cœur entre le ventricule droit et l’oreillette droite.
L’extérieur du cœur.
Les vaisseaux sanguins – artères, veines et capillaires – participent également à la circulation du sang :
- L’artère pulmonaire achemine le sang du cœur vers les poumons, où il capte l’oxygène.
- Les veines pulmonaires déplacent le sang des poumons vers le côté gauche du cœur, où il peut être transporté vers le reste du corps.
- L’aorte envoie le sang nouvellement oxygéné du côté gauche du cœur au reste du corps.
- La veine cave inférieure et la veine cave supérieure ramènent le sang au cœur pour qu’il soit à nouveau oxygéné.
- Les artères coronaires amènent le sang et l’oxygène de l’aorte au muscle cardiaque lui-même.
Le mot congénital signifie qu’une condition est présente à la naissance d’un bébé. Si un bébé naît avec une malformation cardiaque, le cœur ne fonctionne pas correctement, généralement parce qu’il y a un problème (défectueux) au niveau des valves ou des vaisseaux sanguins autour du cœur. L’anomalie peut empêcher le sang de circuler normalement et peut affecter le développement du cœur. Les malformations cardiaques congénitales peuvent être simples ou complexes. Il y a 1 million d’adultes et d’enfants aux États-Unis qui ont des malformations cardiaques congénitales.
Quels sont les types courants de malformations cardiaques congénitales pédiatriques ?
Malformations septales
Une malformation septale est un trou dans le septum, la paroi qui divise le cœur. Il existe 2 types de malformations septales : les malformations septales auriculaires (TSA) sont des trous dans le septum entre les oreillettes gauche et droite ; les malformations septales ventriculaires (TV) sont des trous dans le septum entre les ventricules gauche et droit. En raison de ce trou, le sang oxygéné se mélange au sang non oxygéné.
Une malformation septale signifie que le sang passe d’une chambre du cœur à l’autre, au lieu de prendre son chemin normal. Par exemple, avec une communication interauriculaire, le sang circule d’une oreillette à l’autre, au lieu d’aller vers le ventricule.
De même, avec une CIV, le sang circule du ventricule gauche vers le ventricule droit, au lieu de suivre son chemin normal vers l’aorte et le reste du corps. En conséquence, le sang qui a capté l’oxygène des poumons se mélange à du sang pauvre en oxygène. Cela peut signifier que certaines parties du corps ne reçoivent pas suffisamment de sang oxygéné.
Les TSA et les TSA peuvent être petites ou grandes. Certaines TSA se referment d’elles-mêmes lorsque l’enfant grandit. D’autres peuvent être réparées à l’aide de cathéters ou par une chirurgie à cœur ouvert.
Bien que certaines petites VSD puissent se fermer d’elles-mêmes, certaines sont si grandes que le côté gauche du cœur est obligé de travailler beaucoup plus. S’il n’est pas traité, un VSD peut entraîner une insuffisance cardiaque. Ces défauts doivent être réparés par une chirurgie à cœur ouvert.
Défauts de valves
Un autre type de défaut concerne les valves cardiaques. Les valves défectueuses peuvent être causées par :
- Une sténose (rétrécissement) : La valve n’est pas en mesure de s’ouvrir complètement. En conséquence, le cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang à travers elle.
- Régurgitation : La valve ne se ferme pas correctement et permet au sang de s’écouler vers l’arrière.
- Atrésie : Il manque à la valve un trou pour le passage du sang. Ceci est considéré comme un défaut plus complexe.
La sténose de la valve pulmonaire est le défaut de valve le plus commun. Dans ce défaut, les volets de la valve pulmonaire ne fonctionnent pas correctement – ils sont trop épais, ou ils deviennent rigides, ou même fusionnent, ce qui rend difficile le déplacement du sang vers le poumon via l’artère pulmonaire.
Les enfants qui ont une sténose de la valve pulmonaire peuvent avoir un souffle cardiaque, un son irrégulier entendu pendant un battement de cœur. Les enfants qui naissent avec une sténose grave de la valve pulmonaire peuvent présenter des symptômes tels que la fatigue, des problèmes respiratoires et des difficultés à manger.
La sténose de la valve pulmonaire peut également s’accompagner d’autres anomalies, telles qu’une CIA ou une artériosite manifeste (PDA). Le canal artériel est un vaisseau sanguin du fœtus qui relie l’aorte et l’artère pulmonaire. Le canal artériel se ferme généralement quelques minutes ou quelques jours après la naissance ; s’il ne se ferme pas, on parle de canal artériel (PDA) perméable (ouvert).
Un PDA laisse le sang oxygéné et le sang désoxygéné se mélanger et exerce une pression sur les artères pulmonaires. En cas de certaines malformations cardiaques, les médecins peuvent choisir de garder l’ADP ouverte jusqu’à ce qu’une intervention chirurgicale visant à corriger d’autres défauts de circulation sanguine puisse être réalisée.
La sténose peut également affecter la valve aortique. Si cette valve ne peut pas s’ouvrir ou se fermer correctement, le sang peut fuir ou s’accumuler. Cela peut augmenter la pression sur le cœur et causer des dommages cardiaques. Une procédure de cathéter à ballonnet pourrait être effectuée afin d’élargir la valve et d’augmenter le flux sanguin.
Autres types de malformations cardiaques congénitales
- Coarctation de l’aorte : Cette anomalie se produit lorsque l’aorte se rétrécit et empêche le sang de circuler librement vers la partie inférieure du corps. La coarctation de l’aorte peut provoquer de l’hypertension (pression artérielle élevée) et des lésions cardiaques. La chirurgie ou le cathétérisme à ballonnet dans des cas sélectionnés peuvent être utilisés pour corriger ce problème.
- Défaut complet du canal atrio-ventriculaire (CAVC) : Le cœur présente un trou dans les quatre chambres à l’endroit où les chambres seraient normalement divisées. Les symptômes peuvent ne pas apparaître avant que le bébé ait plusieurs semaines ; les nourrissons peuvent avoir des difficultés à respirer, à manger et à grandir. Ce défaut peut être corrigé par la chirurgie.
- D-transposition des grandes artères : Les positions de l’artère pulmonaire et de l’aorte sont inversées. Le flux sanguin vers le corps ou les poumons est interrompu. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour régler ce problème.
- Anomalie d’Ebstein : La valve tricuspide ne fonctionne pas comme elle le devrait et permet au sang de refluer dans les chambres supérieures du cœur depuis les chambres de pompage inférieures. Cette anomalie est souvent associée à une TSA. L’anomalie d’Ebstein peut être suffisamment bénigne pour ne jamais nécessiter d’intervention chirurgicale. Dans certains cas, cependant, elle peut provoquer une cyanose (la peau devient bleue en raison d’un manque d’oxygène) ou une insuffisance cardiaque.
- Anomalies du ventricule unique : Elles comprennent le syndrome du cœur gauche hypoplasique, l’atrésie pulmonaire/le septum ventriculaire intact et l’atrésie tricuspide :
- Dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique, le côté gauche du cœur est sous-développé. Sans traitement, le bébé meurt généralement. Le traitement peut inclure une série d’opérations cardiaques ou une transplantation cardiaque.
- Dans l’atrésie pulmonaire, la valve pulmonaire s’est rétrécie ou bloquée. Le sang ne peut atteindre les poumons que par des ouvertures qui se ferment généralement lorsque le bébé grandit.
- Dans l’atrésie tricuspide, il n’y a pas de valve tricuspide. Le sang doit circuler à travers une CIA. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour réparer ces défauts.
- Tétralogie de Fallot : Cette anomalie combine quatre problèmes : une communication interventriculaire ; une sténose pulmonaire (un blocage entre le cœur et les poumons) ; une hypertrophie ventriculaire droite (le muscle autour de la chambre inférieure droite du cœur est hypertrophié) ; et l’aorte est mal positionnée (au-dessus des deux ventricules, au lieu du seul ventricule gauche). Une intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger cette anomalie.
- Anomalie totale de connexion veineuse pulmonaire : Les veines des poumons se connectent au cœur au mauvais endroit et laissent passer le sang oxygéné dans la mauvaise chambre cardiaque. Cette anomalie nécessite une chirurgie à cœur ouvert dès la petite enfance.
- Truncus artériosis : Cette anomalie se produit lorsqu’il y a une seule grande artère au lieu des deux séparées habituelles pour transporter le sang vers le corps et les poumons. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour fermer le VSD et pour ajouter un autre tube qui fait office de deuxième artère.