Lorsqu’on est confronté à un scanner thoracique montrant de multiples micronodules pulmonaires (mesurant <3 mm), la première étape consiste à déterminer leur schéma de distribution : centrolobulaire, périlymphatique ou aléatoire. Ces schémas correspondent aux altérations anatomiques sous-jacentes au sein du lobule pulmonaire secondaire et permettent donc de restreindre le diagnostic différentiel.
Le lobule pulmonaire secondaire est l’unité anatomique de base du poumon et la plus petite unité qui est entourée de septae de tissu conjonctif. Le lobule pulmonaire secondaire mesure environ 1 à 2 cm – suffisamment grand pour être détecté sur des tomodensitométries en coupe fine – et contient des voies aériennes, des vaisseaux et des lymphatiques (figure 2). Les bronchioles préterminales et les artères pulmonaires qui les accompagnent traversent le centre des lobules pulmonaires secondaires. Les maladies qui affectent l’une de ces voies aériennes ou l’un de ces vaisseaux se manifestent donc par des micronodules au centre du lobule pulmonaire secondaire, ce que l’on appelle un « schéma centrolobulaire ». Les petites veines pulmonaires et les vaisseaux lymphatiques se trouvent dans les septa interlobulaires. Par conséquent, les maladies impliquant les veines et les lymphatiques se manifestent par des micronodules à la périphérie des lobules et le long des surfaces pleurales, ce que l’on appelle un « modèle périlymphatique ». Un schéma aléatoire n’adhère à aucun de ces schémas, car les nodules sont répartis de manière diffuse dans les poumons et peuvent se trouver dans des emplacements centrolobulaires ou périlymphatiques. Il convient de noter que certaines conditions pathologiques peuvent présenter une combinaison de schémas ; par exemple, la silicose et la pneumoconiose du travailleur du charbon peuvent présenter à la fois des nodules centrolobulaires et périlymphatiques.
Figure 2. Tomographie informatisée en coupe mince et schéma d’accompagnement démontrant l’anatomie du lobule pulmonaire secondaire.
La tomographie en coupe mince est une modalité efficace pour évaluer la distribution et la morphologie des nodules pulmonaires. La projection à intensité maximale est une technique de reformatage de l’image qui aide davantage à la détection et à la caractérisation des petits nodules (figure 1C). Les images de projection d’intensité maximale sont produites en affichant les valeurs d’atténuation les plus élevées dans un ensemble de données ; elles sont généralement reconstruites sous la forme d’une plaque d’image d’épaisseur variable. Les nodules discrets et solides, qui présentent une atténuation plus élevée que le poumon environnant, sont facilement visualisés et distingués des vaisseaux ramifiés.
Dans le cas de ce patient, les nodules centrolobulaires présentent une configuration ramifiée et semblent provenir d’un pédoncule (Figure 1). C’est ce que l’on appelle plus précisément le « modèle de l’arbre dans le bourgeon » et il se distingue des autres nodules centrolobulaires qui sont groupés mais ne se ramifient pas ou ne partagent pas de tige. La reconnaissance de ce type de nodules est extrêmement utile pour réduire le diagnostic différentiel des nodules centrolobulaires, qui est par ailleurs long et consiste en une variété de maladies bronchiolaires et vasculaires. Le schéma de l’arbre dans le bourgeon représente typiquement une impaction des bronchioles centrilobulaires avec du mucus, du liquide et/ou du pus avec une inflammation péribronchiolaire associée. Dans de rares cas, cependant, il peut refléter l’occlusion de vaisseaux centrolobulaires par du matériel embolique, y compris des cellules tumorales. Cette dernière étiologie est souvent négligée mais il est important de la prendre en compte chez les patients ayant des antécédents de cancer afin d’éviter des retards dans le diagnostic et le traitement.
Une configuration arborescente de nodules centrolobulaires provenant d’une maladie métastatique se produit par deux mécanismes : 1) un remplissage direct des artères centrolobulaires par des emboles tumoraux et 2) une hyperplasie intimale fibrocellulaire due à une endartérite carcinomateuse. Comme dans ce cas, le carcinome des cellules rénales est l’une des tumeurs malignes les plus courantes qui peuvent produire cette cause vasculaire du motif de l’arbre dans le bourgeon. D’autres tumeurs malignes connues comprennent le cancer du sein, du foie, de l’estomac, de la prostate et de l’ovaire, ainsi que le sarcome d’Ewing.
Le mauvais diagnostic d’emboles tumoraux intravasculaires peut facilement se produire parce que les nodules de l’arbre dans le bourgeon représentent le plus souvent une infection active (c’est-à-dire une bronchiolite infectieuse), y compris chez les patients présentant des métastases pulmonaires sous-jacentes, ce qui peut confondre davantage le diagnostic. Les nodules en forme d’arbre sont classiquement associés à la propagation endobronchique de la tuberculose ou d’une infection mycobactérienne atypique ; en pratique clinique, cependant, ils peuvent refléter une grande variété d’agents pathogènes, y compris des organismes bactériens, fongiques et viraux. D’autres conditions non infectieuses qui produisent une impaction bronchiolaire et un motif en forme d’arbre dans le bourgeon comprennent l’aspiration, les maladies congénitales des voies respiratoires, telles que la fibrose kystique et la dyskinésie ciliaire, l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique, la bronchiolite folliculaire et la panbronchiolite. L’aspiration, en particulier, est probablement sous-diagnostiquée et doit être envisagée dans certains scénarios cliniques, tels qu’une hospitalisation en unité de soins intensifs, un traumatisme, une intoxication médicamenteuse ou alcoolique, des troubles pharyngés et œsophagiens, et des déficits neurologiques, ainsi qu’en présence d’une hernie hiatale à l’imagerie.
Les résultats de l’examen tomodensitométrique qui peuvent appuyer le diagnostic d’emboles tumoraux intravasculaires sur une maladie des petites voies aériennes comprennent un aspect perlé des artères sous-tendues ; une taille plus grande des nodules individuels que ceux observés en cas de bronchiolite ; et une distribution focale et non diffuse dans les poumons. De plus, l’élargissement progressif des nodules sur les images en série favorise le diagnostic d’emboles tumoraux intravasculaires. Étant donné que la plupart des cas de nodules en forme d’arbre chez les patients ayant une tumeur maligne représentent toujours une bronchiolite, un examen attentif des images pour ces caractéristiques peut aider à diagnostiquer rapidement une embolie tumorale intravasculaire.
En résumé, le diagnostic différentiel des micronodules centrolobulaires ramifiés (nodules en forme d’arbre) est large ; pourtant, il reflète généralement une bronchiolite infectieuse ou d’aspiration. Cependant, chez un patient ayant des antécédents de malignité, il faut également envisager des embolies tumorales intravasculaires. L’histologie de la tumeur primaire, la taille et la distribution des nodules, et la croissance dans le temps peuvent aider à poser le bon diagnostic.