Pulmonaalinen interstitiaalinen emfyseema (PIE) tarkoittaa kaasun epänormaalia sijoittumista keuhkojen välikarsinaan ja imusuonistoon yleensä ylipaineventilaation seurauksena. Se on tyypillisesti seurausta liian laajentuneiden keuhkorakkuloiden repeämisestä barotrauman seurauksena imeväisillä, joilla on hengitysvaikeusoireyhtymä. Se voidaan toisinaan havaita satunnaisesti myös aikuisilla.
Epidemiologia
Pulmonaalinen interstitiaalinen emfyseema (PIE) liittyy lähes aina mekaaniseen hengitystieventilaatioon tai jatkuvaan positiiviseen hengitystiepaineeseen ensimmäisten elinviikkojen aikana.
Vähentynyt keuhkojen komplianssi, ennenaikaisuus, alhainen syntymäpaino, mekoniumaspiraatio-oireyhtymä ja keuhkokuume ovat muita riskitekijöitä.
PIE:n raportoitu esiintyvyys vastasyntyneiden teho-osastolle otettujen lasten keskuudessa on 2-3 % 6. Ilmaantuvuus nousee 20-30 %:iin ennenaikaisilla lapsilla. Suurimmat esiintyvyydet ovat pienipainoisilla vastasyntyneillä 7.
Kliininen esitys
Pulmonaalinen interstitiaalinen emfyseema (PIE) on tyypillisesti satunnaislöydös rutiininomaisissa rintakehän röntgenkuvissa vastasyntyneiden teho-osastolla (NICU, neonataalinen tehohoitoyksikkö) ennen oireiden ilmaantumista. Jos se on laajempi, se voi johtaa viereisten keuhkojen ja verisuonten puristumiseen. Tämä voi vaikeuttaa sekä ventilaatiota että keuhkojen verenkiertoa, mikä voi vaikuttaa happeutumiseen, ventilaatioon ja verenpaineeseen. PIE:hen voi liittyä myös ilmalohkokomplikaatioita, kuten pneumomediastinum, pneumothorax, pneumoperikardium, pneumoperitoneum tai subkutaaninen emfyseema.
Patologia
Pulmonaalinen interstitiaalinen keuhkoemfyseema (PIE) ilmaantuu melkeinpä aina ensimmäisten elinvuosiviikkojen aikana vastasyntyneille, jotka ovat hengityskonehoidossa. Alveolaarinen paine kasvaa mekaanisen ventilaation tai jatkuvan positiivisen hengitystiepaineen yhteydessä. Kohonneen paineen ja huonon komplianssin yhdistelmä voi johtaa alveolien repeämiseen, jolloin ilma pääsee viereiseen interstitiumiin ja imusuonistoon. Tämä interstitiaalinen ilma voi hävitä spontaanisti, säilyä kroonisesti tai edetä siten, että ilmaa vuotaa edelleen viereisiin tiloihin, mikä aiheuttaa pneumomediastinumia, pneumothoraxia, pneumoperikardiumia, pneumoperitoneumia tai subkutaanista emfyseemaa.
Kokonaiskeuhkotilavuudet kasvavat; keuhkot eivät kuitenkaan ole yhtä taipuisat kuin ennen, koska interstitiumin sisällä oleva ilma halkoo niitä suurella tilavuudella. Tämä voi entisestään heikentää jo ennestään kriittisesti sairaan lapsen tilaa. PIE:n ilmalohkokomplikaatiot, kuten pneumomediastinum, pneumothorax ja pneumoperikardium, voivat olla kohtalokkaita.
Lokaatio
Pulmonaalinen interstitiaalinen emfyseema (PIE) voi olla fokaalinen, jolloin se kohdistuu yhteen keuhkolohkoon/keuhkoon, tai se voi olla diffuusi ja kahdenvälinen. Sillä ei ole mieltymystä mihinkään tiettyyn keuhkolohkoon.
Röntgenpiirteet
Röntgenkuva
Rintakehän röntgenkuvissa on joitakin tai kaikki seuraavista piirteistä:
- kystiset tai lineaariset radiolukkiot interstitiumissa, jotka säteilevät hilumilta
- vaurioitunut segmentti on usein hyperexpandoitunut ja tilavuudeltaan staattinen useissa röntgenkuvissa
- pneumothorax, pneumomediastinum tai pneumoperikardium
- selinmakuulla olevilla potilailla, pneumomediastinum näkyy terävänä mediastinum-merkkinä
- sydän pyrkii pienenemään rintakehän sisäisen paineen kasvaessa ja johtaa laskimopaluun vähenemiseen rintakehään
CT
- ei tavallisesti kuulu rutiinitutkimuksiin (turha riski, että säteilyaltistus)
- näyttää kystiset radioluksaatiot kyseisessä segmentissä
- voi tyypillisesti näyttää viiva- ja pistekuvion, jossa keuhkovaltimohaarat ovat radioluksaatioherkän ilman ympäröimiä 4
- voi auttaa erottamaan pysyvän PIE:n hyperluksaatiomassasta, kuten synnynnäisestä keuhkolohkoemfyseemasta, synnynnäinen keuhkojen hengitysteiden epämuodostuma (congenital pulmonary airway malformation, CPAM)
- mahdollistaa pneumothoraxin tai pneumomediastinumin paremman visualisoinnin
- jos se havaitaan satunnaisesti aikuisilla, se voi näkyä perivaskulaarisena luentona tai heikosti vaimentavina haloina ja pieninä kystoina 5
Hoito ja ennuste
Konventionaalisesta ventilaatiosta korkeataajuiseen ventilaatioon siirtyminen on yleistä imeväisillä, joilla on keuhkointerstitiaalinen emfyseema (PIE). Monet tapaukset paranevat spontaanisti. Komplikaatioiden, kuten pneumothoraxin tai pneumomediastinumin, arvioimiseksi voidaan tehdä usein röntgenkuvia.
Selektiivistä keuhkoputkien intubaatiota, lobektomiaa ja pneumonektomiaa käytetään harvoin etenevän PIE:n hoidossa 8.
Differentiaalidiagnostiikka
Yleisiä kuvantamisen erotusdiagnostisia näkökohtia ovat:
- osittain hoidettu hengitysvaikeusoireyhtymä (surfaktantin puutos)
- Kollapsoituneiden keuhkorakkuloiden osittaista puhdistumista voidaan havaita hoidettaessa hengitysvaikeusoireyhtymää eksogeenisella surfaktantilla; tämä vuorotellen laajentuneiden ja romahtaneiden keuhkorakkuloiden kuvio voi jäljitellä PIE
- bronkopulmonaalista dysplasiaa
- samankaltaisia kuplamaisia luusioita; PIE ilmenee tyypillisesti äkillisesti ensimmäisellä elinviikolla, BPD on asteittaisempi ja ilmenee myöhemmin
- synnynnäinen keuhkojen hengitysteiden epämuodostuma (congenital pulmonary airway malformation, CPAM)
- tyypillisesti syntymän yhteydessä; kystat ovat kooltaan vaihtelevampia ja staattisia sarjaröntgenkuvissa
- synnynnäinen keuhkolohkoemfyseema
- hyperklusiivinen, hyperexpandoitunut lohko; verisuonet voivat näkyä heikentyneinä
- synnynnäinen palleatyrä
- suuret hyperlukusoinnut, jotka vastaavat kaasua tyrässä olevissa suolen silmukoissa, massavaikutus
Katso myös
- neonataalinen hengitysvajaus (syyt)
- pulmonaalinen infiltraatio, johon liittyy eosinofilia (joskus myös – hämmentävästi – lyhenne PIE)
.