DIAGNÓSTICO DEL CASO 2: INSUFICIENCIA CARDÍATICA SECUNDARIA A UN ORIGEN ANÓMALO DE LA CORONARIA PRINCIPAL IZQUIERDA DESDE LA PULMONAR
La radiografía de tórax del paciente se muestra en la figura 1. En ella se observa una cardiomegalia que, en este caso, es compatible con una insuficiencia cardíaca. En el diagnóstico diferencial de un bebé con fiebre, síntomas virales e insuficiencia cardíaca, debe considerarse el diagnóstico de miocarditis. Sin embargo, un electrocardiograma (ECG) y un ecocardiograma posterior en el presente caso revelaron que la etiología subyacente era un origen anómalo de la arteria coronaria principal izquierda (LCA) desde la arteria pulmonar (ALCAPA). El ecocardiograma también fue significativo para la regurgitación mitral, que es común en pacientes con ALCAPA.
Radiografía de tórax que demuestra cardiomegalia
La insuficiencia cardíaca es una condición que ocurre cuando el gasto cardíaco es insuficiente para satisfacer las necesidades metabólicas del cuerpo. Hay dos condiciones fisiopatológicas principales que conducen al síndrome clínico de insuficiencia cardíaca en los niños: las lesiones por sobrecarga de volumen y las que causan disfunción miocárdica. La comunicación interventricular y el conducto arterioso persistente son ejemplos de lesiones por sobrecarga de volumen, lo que significa que estas condiciones dan lugar a un aumento del flujo sanguíneo pulmonar y a una preservación relativa de la función miocárdica. Por el contrario, la miocarditis, la miocardiopatía dilatada y el ALCAPA provocan una disfunción miocárdica. En conjunto, estas dos categorías fisiopatológicas explican las múltiples etiologías de la insuficiencia cardíaca en lactantes, niños y adolescentes. (Consulte la tabla 1 para ver una lista de las etiologías más comunes.)
Tabla 1
Etiología de la insuficiencia cardíaca
| Neonato prematuro | Neonato atérmino |
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| Bebé-niño | Niño-adolescente |
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Adaptado de la referencia 3. ALCAPA Origen anómalo de la arteria coronaria principal izquierda a partir de la arteria pulmonar
La presentación de la insuficiencia cardíaca es extremadamente variable dependiendo del grado de compromiso cardíaco. Los niños que aún no han agotado los mecanismos de control compensatorio pueden ser asintomáticos, incluso en momentos de actividad moderada. Los síntomas de la insuficiencia cardíaca pueden incluir la disnea habitual, la fatiga, la tos, la anorexia y la intolerancia al ejercicio, como se observa en los adultos. Los adolescentes pueden presentar dolor abdominal aislado como única queja. Los niños con insuficiencia cardíaca suelen presentar taquipnea, retracciones subcostales, aleteo nasal, dificultad para alimentarse, escaso aumento de peso, hepatomegalia y sudoración excesiva.
La evaluación inicial de un niño con sospecha de insuficiencia cardíaca incluye un ECG, un ecocardiograma, una gasometría arterial, electrolitos y una prueba de péptido natriurético cerebral (BNP). El ECG puede revelar isquemia ventricular, complejos QRS de bajo voltaje o anomalías de la onda ST-T. Aunque esta modalidad diagnóstica es más útil para detectar un trastorno del ritmo subyacente, el ECG de un niño con síndrome de ALCAPA puede demostrar ondas Q patológicas características del infarto anterolateral, que además de los signos clínicos, pueden servir para despertar la sospecha de ALCAPA incluso antes de obtener el ecocardiograma (figura 2). El ecocardiograma se considera la prueba más útil para evaluar la función ventricular. En los niños con insuficiencia cardíaca, puede demostrar el grado de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. En los pacientes con ALCAPA, el ecocardiograma revelará no sólo el origen anómalo del ACV, sino que también puede demostrar la regurgitación mitral, un agrandamiento de la arteria coronaria principal derecha y un flujo retrógrado a través del ACV hacia el tronco pulmonar. Se obtiene una ABG para evaluar las anomalías de ventilación-perfusión que pueden producirse como resultado de un edema pulmonar. Los valores de la ABG también pueden indicar acidosis metabólica o respiratoria, lo que sugiere una función cardíaca gravemente descompensada. Los niveles de electrolitos pueden medirse para comprobar la existencia de hiponatremia, que es un hallazgo común en los niños con insuficiencia cardíaca, secundaria a la retención renal de agua. La troponina T y la troponina I también pueden utilizarse como marcadores diagnósticos y pronósticos en pacientes con sospecha de insuficiencia cardíaca. La elevación de estos biomarcadores cardíacos en pacientes con insuficiencia cardíaca puede indicar un peor pronóstico. El BNP es una neurohormona cardíaca cuya elevación es paralela al aumento de la tensión de la pared ventricular. Por lo tanto, un nivel elevado de BNP en niños puede ayudar a confirmar una cardiomiopatía o una sobrecarga de volumen. Además, la detección de un nivel elevado de BNP puede ser un cribado útil de la cardiopatía en pacientes pediátricos (1).
Electrocardiograma de un niño con origen anómalo de la arteria coronaria principal izquierda desde la arteria pulmonar
El éxito del tratamiento de la insuficiencia cardíaca pediátrica se basa en la corrección de cualquier déficit estructural subyacente y en el uso de la intervención farmacológica para ayudar a mejorar la función cardíaca. El objetivo principal del tratamiento farmacológico de la insuficiencia cardíaca es reducir la poscarga, a menudo mediante diuréticos. La función principal de los diuréticos en la insuficiencia cardíaca es controlar la insuficiencia pulmonar y la congestión venosa periférica. También suelen iniciarse agentes inotrópicos positivos como la digoxina. Estos agentes sirven para aumentar la fuerza de contracción del miocardio. También se suelen utilizar betabloqueantes y bloqueantes de la aldosterona. Las indicaciones para el uso de los medicamentos mencionados son la disfunción cardíaca grave y la evidencia de miocardiopatía dilatada, respectivamente.
La ALCAPA es una rara anomalía congénita de las arterias coronarias con una mortalidad estimada del 90% si no se trata (2). La lesión no es sintomática en el feto debido a las altas presiones pulmonares. A medida que la presión arterial pulmonar disminuye en las primeras horas de vida, el flujo a través de la arteria pulmonar disminuye y finalmente se invierte. En consecuencia, este flujo retrógrado provoca isquemia, angina y, potencialmente, infarto de miocardio. Esto da lugar a una miocardiopatía dilatada y, finalmente, a una insuficiencia cardíaca congestiva. Los niños con ALCAPA suelen presentar a partir de los dos meses de edad una insuficiencia cardíaca con sudoración profusa, disnea, palidez y retraso en el desarrollo. Estos síntomas serán más prominentes durante los períodos de mayor demanda cardíaca, como cuando el niño se alimenta o llora. El diagnóstico se realiza principalmente mediante ecocardiografía o angiografía por tomografía computarizada/resonancia magnética. El ALCAPA requiere una corrección quirúrgica inmediata. Tras la reimplantación quirúrgica del ACV a la aorta, el ventrículo izquierdo suele recuperar su función en varios meses.