Systemisk sarkoidose med kaseatlignende granulomer | BMJ Case Reports

Diskussion

Sarkoidose er en variabel multisystem-sygdom, der histologisk er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ikke-kaseatlignende granulomer i de angrebne væv. Ætiologien for sarkoidose er fortsat uklar. Sarkoidose har en ujævn udbredelse med en høj prævalens i de europæiske lande. Den patologiske diagnose af sarkoidose er i høj grad afhængig af udelukkelse af andre årsager til ikke-nekrotiserende granulomer. Granulomdannelse er en uspecifik immunologisk reaktion, som kan udløses af en lang række infektioner, kemikalier, enzymdefekter, neoplasmer, allergener og andre tilstande.2 NSG er en sjælden og stadig dårligt forstået variant af sarkoidose.3 En gennemgang af litteraturen viser, at denne lidelse er ualmindelig.4,-,7 I 1973 henviste Liebow4 for første gang til en sygdom, der er karakteriseret ved sarkoidlignende granulomer med vaskulitis og nekrose, da han beskrev sin klassifikation af pulmonal angitis og granulomatose, der ikke er forårsaget af kendte infektiøse agenser eller er associeret med reumatoid sygdom. Han kaldte denne sygdom for “nekrotiserende sarkoidgranulomatose” og indledte debatten om, hvorvidt sygdommen var nekrotiserende angitis med sarkoidreaktion eller sarkoidose med nekrose af granulomer og kar. NSG diagnosticeres på grundlag af patologiske træk og har fælles histologiske og kliniske mønstre med sarkoidose. De kliniske træk omfatter subakut indsættende feber, nattesved, hoste, pleuretiske brystsmerter, dyspnø og utilpashed. Sygdommen opstår normalt i fjerde til sjette årti og rammer især kvinder. Som tidligere nævnt oplever de fleste patienter lungesymptomer, mens en lille procentdel af tilfældene beskrives med ekstrapulmonal involvering, som oftest rammer øjnene og centralnervesystemet.1 Vores patent var en 58-årig iransk kvinde med ikke-produktiv hoste, nattesved, lavgradsfeber og vægttab. Desuden havde hun hepatosplenomegali og unormale leverfunktionstest. Multiple lungeknuder, med eller uden hilarknudeforstørrelse, er et fremtrædende radiografisk træk ved NSG. I det foreliggende tilfælde viste røntgenfotografering af brystet og CT-scanning af thorax diffuse bilaterale lungeknuder, især omkring bronchovaskulære bundter, og små mediastinale lymfadenopatier. Der findes begrænsede oplysninger i litteraturen om laboratorieundersøgelser hos NSG-patienter. Det blev bemærket, at inflammatoriske markører var forhøjede hos vores patient. Interessant nok var ACE-koncentrationen normal i det foreliggende tilfælde, mens den er forhøjet hos næsten 60 % af patienter med aktiv sarkoidose.8 9 En anden biologisk parameter, som kan være nyttig til differentialdiagnostik, er ANCA, som var negativ i vores tilfælde. I det foreliggende tilfælde var den oprindelige diagnose tuberkulose baseret på patientens etniske baggrund og de histopatologiske fund af epithelioid granulomatøst væv med omfattende nekrose, der tyder på tuberkulose. Manglende respons på et regime af antituberkulosemidler fik os til at genoverveje den oprindelige diagnose, og infektion med mykobakterier blev udelukket. Muligheden af behandlingsresistente Mycobacterium tuberculosis eller atypiske mykobakterier blev afvist på grund af den negative BAL-kultur og fraværet af mykobakterier i endobronchiale biopsiprøver, og diagnosen blev ændret til sarkoidose med omfattende nekrose. Data om NSG’s art og dens relation til sarkoidose er kontroversielle. Kliniske (hyppighed og sværhedsgrad af systemiske symptomer), biologiske (normalt ACE-niveau) og specifikke histopatologiske data tyder på, at NSG befinder sig mellem sarkoidose og systemiske nekrotiserende vaskulitider. Prognosen for NSG er gunstig, som det blev vist hos vores patient, der blev behandlet med prednison og opnåede en bemærkelsesværdig bedring. Konklusionen er, at NSG er en sjælden og sandsynligvis særskilt enhed med kliniske, radiologiske og histopatologiske symptomer, der efterligner tuberkulose.7 Diagnosen NSG bør overvejes hos patienter med nekrotiserende granulomatøs inflammation, når der mangler bakteriologisk bevis for tuberkulose. Desuden kan der i modsætning til mange tidligere rapporter findes ekstrapulmonale manifestationer i NSG.