Pseudoneurologiske syndromer:

Pseudoneurologiske syndromer

De vigtigste pseudoneurologiske syndromer er opsummeret i tabel 1. De pseudoneurologiske syndromer kan efterligne næsten alle organisk baserede sygdomme. En grundig anamnese og neurologisk undersøgelse er de vigtigste hjælpemidler for klinikeren til at skelne mellem organisk og psykologisk baseret sygdom. I tabel 2 er der anført ledetråde til diagnosticering af pseudoneurologiske syndromer. Selv om disse spor ikke udelukker organisk betinget sygdom, bør de øge klinikerens mistanke om pseudoneurologisk syndrom. Især objektive fund som normale reflekser, muskeltonus og pupiller ændres sjældent af psykogene årsager, og pseudoneurologisk syndrom følger ofte ikke neuro-anatomiske (f.eks, dermatomale) mønstre.

Den psykiatriske profil af patienter med pseudoneurologisk syndrom kan kategoriseres ved hjælp af klassifikationen af de somatoforme lidelser (somatiseringsforstyrrelser, konverteringsforstyrrelse, psykogen smerteforstyrrelse, hypokondriasis og udifferentierede somatoforme forstyrrelser) og faktitiøs forstyrrelse givet i Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV).7 Somatiseringsforstyrrelse og konverteringsforstyrrelse er ubevidste udtryk for psykologisk stress i form af somatiske klager.8 Ligesom somatiseringsforstyrrelser er konversionsforstyrrelser ikke voldelige, men viser sig ved pludselig opståede enkeltstående, normalt ikke-smertefulde symptomer, der fremkaldes af stress. Symptomerne forekommer oftest hos teenagere eller unge voksne kvinder fra socioøkonomisk dårligt stillede miljøer.8,9 Fiktiv lidelse er en bevidst opdigtning af sygdom for personlig vindings skyld.10 Psykogene smertesyndromer (f.eks. somatoform smerteforstyrrelse)11 vil kun blive diskuteret i forbindelse med andre pseudoneurologiske syndromer.

Spektret af pseudoneurologiske syndromer er bredt. Tabel 3 indeholder en liste over tegn og symptomer hos 405 patienter med psykogen dysfunktion i nervesystemet12 . Smerte og sensoriske symptomer var de mest almindelige, og flere patienter havde mere end ét psykogent symptom.

Psykogene lidelser eksisterer sammen med organisk neurologisk sygdom hos op til 60 procent af patienterne og giver ingen immunitet mod nogen sygdomsproces.13 Det kan være nødvendigt med omhyggelige laboratorie- og radiologiske undersøgelser for at udelukke en organisk ætiologi. Den følgende diskussion illustrerer de fremtrædende træk ved pseudoneurologisk syndrom, som kan gøre det muligt for klinikere at skelne organiske fra psykogene etiologier (tabel 4).

Pseudoparalyse

Patienter med pseudoparalyse rapporterer normalt involvering af et enkelt lem eller den ene halvdel af kroppen. Ved fysisk undersøgelse har de normale reflekser, muskeltonus og sphincterfunktioner samt negative Babinski-tegn. Svagheden følger ikke anatomiske mønstre og er ikke konsistent ved gentagne undersøgelser. Ved pseudohemiparese er ansigt, tunge, platysma og sternocleidomastoideus normalt ikke påvirket. Når sternocleidomastoideus er påvirket, har patienterne tilsyneladende svaghed i den forkerte side, fordi sternocleidomastoideus normalt hjælper med at dreje hovedet i den modsatte retning.

Patienten med pseudoparalyse kan have “give-way”-svaghed: pludseligt eller trinvist tab af styrke i de testede muskelgrupper. I modsætning hertil er tabet af modstandsevne jævnt hos patienter med organisk svaghed. Patienter med pseudoparalyse har lige stor svaghed i både agonist- og antagonistmuskler, mens ægte parese påvirker strækkemusklerne mere end bøjemusklerne.

Et par bedside tests er ofte nyttige hos patienter med mistanke om pseudoneurologisk syndrom. Den første er en drop-test: klinikeren lader den “paralyserede” arm falde over patientens ansigt. Ved pseudoneurologisk syndrom vil den “paralyserede” arm ikke ramme patientens ansigt, når den tabes (dvs. en nærved-prøve). For det andet kan klinikeren teste svaghed med smertefuld stimulering. Uventede smertefulde stimuli til den berørte ekstremitet kan forårsage en målrettet tilbagetrækningsreaktion.

En tredje test, der er nyttig, er Hoover-testen. Lægen placerer den ene hånd under hælen på patientens “svage” ben, mens han med den anden hånd trykker nedad på det gode ben. Nu bliver patienten bedt om at løfte det gode ben mod modstand. Hvis lægen mærker modtryk under det “svage” ben, betyder det normalt, at det “berørte” ben ikke er lammet. Lægen kan derefter skifte håndposition og bede patienten om at løfte det “svage” ben. Hvis der ikke er noget modtryk under den gode hæl, er patienten ikke eftergivende.

En sidste nyttig test er adduktortegnet. Normalt ledsages adduktion af det ene lår af en refleksadduktion af det modsatte lår. For at teste adduktortegnet skal man palpere begge adduktorer og bede patienten om at adducere med den gode side. Den “svage” side vil føles at trække sig normalt sammen.14

Pseudosensoriske syndromer

Pseudosensoriske syndromer er almindelige pseudoneurologiske præsentationer. Patienter med pseudosensoriske syndromer klager hovedsageligt over følelsesløshed (anæstesi). Symptomerne følger ofte patienternes egen opfattelse af deres anatomi. Alle sensoriske modaliteter (berøring, smerte, vibrationer, proprioception) forsvinder ved en diskret grænse (led- eller hudfold eller midterlinje), i modsætning til ægte sensorisk tab, hvor der findes overlappende grænser og forskellige grænser for de forskellige sensoriske modaliteter.14

En almindelig pseudosensorisk præsentation er hemisensorisk tab med en ikke-fysiologisk midterlinjesensorisk opdeling, der omfatter kønsorganer, hørelse, syn, lugt og smag, men sparer ryggen. Ægte hæmianæstesi opdeler ikke genitalierne på grund af overlappende innervation.

Flere bedside tests kan være nyttige. For det første kan klinikeren observere, at smertefulde stimuli, der påføres en “følelsesløs” ekstremitet, ofte øger pulsen med 20 til 30 slag pr. minut: et normalt fund. Desuden kan uventede smertefulde stimuli medføre, at den “følelsesløse” ekstremitet trækkes tilbage. For det andet kan klinikeren prøve stemmegaffeltesten ved at anvende en stemmegaffel på en knoglestruktur, der dækker et hult hulrum. Vibrationstab på den ene halvdel af kraniet, brystbenet eller bækkenet anses for at være fysiologisk umuligt på grund af knogleledning. Tilstedeværelsen af vibrationsudfald over disse overflader tyder på et pseudosensorisk syndrom.

En tredje test er Bowlus- og Currier-testen.15 Ved denne test strækkes patientens arme ud og krydses med tommelfingrene nedad og håndfladerne mod hinanden. Fingrene krydses derefter, og hænderne roteres nedad, indad og op foran brystet. Fingerspidserne ender på samme side af kroppen som deres respektive arme. Tommelfingrene er ikke låst i hinanden, så de ligger på den side, der ligger modsat fingrene. Ved ægte føleforstyrrelser kan en patient hurtigt identificere fingre med normal og unormal fornemmelse, når der påføres hurtige skarpe taktile stimuli. Patienter med pseudosensoriske underskud forvirrer lateraliseringen, hvilket får dem til at begå mange fejl ved identifikation af fingre, når der påføres skarpe stimuli på dem.15

En anden nyttig test er “ja-nej”-testen. Når man tester følelsen af berøring, skal man lade patienterne lukke øjnene og give “ja”-svar, når de opfatter, at de bliver berørt, og “nej”-svar, når de opfatter, at de ikke føler en berøring. Et gentaget “nej”-svar, når et angiveligt følelsesløst lem berøres, taler for et pseudosensorisk syndrom.

Slutteligt kan klinikeren teste proprioceptionen af storetåen. Patienter med pseudosensoriske syndromer kan fejlagtigt identificere storetåens position 100 procent af tiden. I modsætning hertil ville man forvente en nøjagtighed på mindst 50 procent med en organisk læsion baseret på ren tilfældighed.

I tilfælde, hvor det er vanskeligt at skelne den organiske karakter af det sensoriske tab, kan somatosensoriske fremkaldte responser også være nyttige.

Pseudosekramper

Pseudosekramper er sandsynligvis det vanskeligste pseudoneurologiske syndrom at skelne fra den organiske pendant, epileptiske kramper. Epileptiske anfald fejldiagnosticeres ofte som pseudoseptiske anfald og omvendt. Det er ofte nødvendigt at anvende videoelektroencefalografisk (EEG) telemetri for at skelne de to med sikkerhed.

Pseudosepisoder er udbredte og kan eksistere sideløbende med epileptiske anfald. Fra 5 til 35 procent af patienterne med pseudoseanfald har også epilepsi og kan tage terapeutiske doser af antikonvulsiv medicin.16 Intensiv overvågning af patienter med intrakurrerende anfald afslører, at 35 procent af patienterne med formodet lægemiddelresistent epilepsi har pseudoseanfald.

Ingen enkelt klinisk fund skelner pålideligt mellem epileptiske anfald og pseudoseanfald. Pseudoseanfald er ufrivillige og refraktære over for antikonvulsiv medicin og kan efterligne generaliserede konvulsive anfald, fraværsanfald eller komplekse partielle anfald.17 Ikke-konvulsive pseudoseanfald er mere almindelige end konvulsive. Patienter med pseudo-anfald har ofte en historie med misbrug eller traumer, et kendskab til epilepsi (f.eks. hos et familiemedlem eller som allierede sundhedspersoner), er kvinder og har anfaldsdebut i slutningen af teenageårene.

Anfaldshistorien er ofte nyttig. Der kan være mistanke om pseudoanfald, hvis patienten er i stand til at spille skuespil eller huske præcist, hvad der skete under anfaldet.18 Kliniske træk, der tyder på pseudoanfald, omfatter anfald, der følger efter stress eller opstår i nærvær af et publikum. Kliniske træk ved pseudoanfald varierer fra det ene anfald til det andet, mens epileptiske anfald er stereotype. Pseudoanfald har en gradvis begyndelse, mens epileptiske anfald har en tendens til at starte pludseligt. Symptomer i begyndelsen af pseudoseanfald, der kan forveksles med anfaldsauraer, omfatter hjertebanken, kvælning, følelsesløshed, smerter og visuelle hallucinationer.

Den traditionelle visdom om, at selvskade under et anfald udelukker en psykogen ætiologi, er ikke altid sand. Selv om sådanne skader fortsat er mere almindelige ved epilepsi, forekommer de også ved pseudoseanfald som en afspejling af selvdestruktiv adfærd. Patienter med pseudoseanfald sænker sig dog normalt gradvist ned på jorden for at undgå skader. Hudforbrændinger (som f.eks. opstår under madlavning) under anfald kan have større diagnostisk betydning, da de forekommer i en tredjedel af de epileptiske anfald, men ikke i pseudoseptiske anfald. Blæreinkontinens og tungebidning er ikke udelukkende forbundet med epileptiske anfald, da de forekommer separat eller sammen i ca. halvdelen af de EEG-beviste pseudosepisoder. Antallet adskiller sig ikke signifikant fra antallet hos patienter med epileptiske anfald.19 Lateralt tungebid og ardannelse tyder mere på epileptiske anfald, mens bid på tungespidsen tyder på pseudoseanfald.20 Munden er normalt vidt åben under den toniske fase af en generaliseret epileptisk krampe. Tilstedeværelsen af sammenbidte tænder under det “toniske anfald” bør øge mistanken om pseudoseanfald.

Pseudogeneraliserede tonisk-kloniske anfald fremstår ofte som bizarre sammentrækninger, der kun har ringe lighed med epileptiske generaliserede tonisk-kloniske anfald. Patienter med pseudogeneraliserede tonisk-kloniske anfald har asynkrone ryk i arme og ben, der kan vare minutter til timer, hovedbevægelser fra side til side, bækkenfremstød, vilde spark, geotrope øjenbevægelser (øjnene afviger mod sengen, som om de trækkes af tyngdekraften, selv om patienten er vendt til den anden side), og ingen iktal amnesi eller postiktal forvirring.16 I modsætning til patienter med epileptiske generaliserede tonisk-kloniske anfald har disse patienter ofte responser på smertefulde stimuli, modstand mod øjenåbning, intakte corneareflekser, reaktive pupiller, normale kaloriske responser og fraværende Babinski-tegn. Abdominalmusklerne trækker sig ikke sammen hos disse patienter, som de gør hos patienter med epileptiske generaliserede tonisk-kloniske anfald.16,21

Pseudogeneraliserede tonisk-kloniske anfald kan afsluttes af smertefulde stimuli. Begivenheder, der er relateret til enten fremkaldelse eller ophør af anfald, tyder på pseudoseanfald. Psykogen status epilepticus, der fremkaldes eller lindres ved saltvandsinjektion, er for nylig blevet rapporteret.22 Normal EEG-aktivitet under et anfald, der fremkaldes ved dygtig suggestion, er diagnostisk.

Hvis klinikeren er usikker på, om en hændelse er et epileptisk anfald eller et pseudoseptisk anfald, kan måling af serumprolaktinniveauet være nyttig.23 Serumprolaktinniveauet stiger signifikant (mindst tre gange) inden for 20 minutter efter begyndelsen af det epileptiske anfald i 96 procent af generaliserede tonisk-kloniske anfald og 60 procent af komplekse partielle anfald uden generalisering. Normale eller let forhøjede prolaktinniveauer er forbundet med pseudosepilepsianfald, men også med simple partielle anfald og frontallap anfald.24

Psykogene bevægelsesforstyrrelser

Psykogene bevægelsesforstyrrelser kan efterligne hele spektret af ægte bevægelsesforstyrrelser, herunder tremor, parkinsonisme, myoklonus, dystoni, tics og dyskinesi.25

Klinikeren bør have mistanke om psykogen bevægelsesforstyrrelse, når forekomsten, forløbet eller manifestationerne af forstyrrelsen er usædvanlige. For eksempel bør man mistænke psykogen bevægelsesforstyrrelse, når patienten ikke oplever de unormale bevægelser eller den unormale kropsholdning, mens han er distraheret. Almindeligvis bruger klinikere placebo-medicin i et forsøg på at forværre eller forbedre symptomerne hos suggestible patienter. Selv om etikken af denne praksis er omdiskuteret, kan det være et effektivt diagnostisk værktøj.26 Andre tests, der kan øge en klinikers evne til at diagnosticere psykogen bevægelsesforstyrrelse, omfatter videooptagelse af de mistænkelige bevægelser og elektromyografi.

Pseudotremor er den mest almindelige psykogene bevægelsesforstyrrelse og forveksles ofte med fysiologisk tremor, såsom essentiel tremor eller medicininduceret tremor, men ikke den hviletremor, der er forbundet med parkinsonisme. Pseudotremor involverer normalt ét lem og er tilsigtet og kan forsvinde, når patienten er distraheret, og genopstå i et andet lem, hvis det involverede lem fastholdes.26 De fleste patienter med pseudotremor har en pludselig debut af forstyrrelsen. Pseudotremor har ofte en kompleks blanding af hvile-, posturale og aktionskvaliteter,27 og kan have et fluktuerende forløb, spontan remission eller skiftende karakteristika.

Psychogen parkinsonisme er karakteriseret ved pludselig debut uden udvikling over tid, spontane forbedringer, remission med psykoterapi og inkonsekvent tremor eller bradykinesi.28 I en serie29 havde mere end 50 procent af patienterne med psykogen parkinsonisme atypiske træk ved hviletremor, såsom variation i frekvens og rytmik, tilstedeværelse under handling eller evne til at blive omdannet til andre bevægelser. Disse patienter havde også ofte hysteriske gangarter.

Psychogen myoklonus er blevet beskrevet og har flere typiske træk: fald i myoklonus ved distraktion, perioder med spontan remission, episodisk akut forbedring af symptomerne, forbedring ved indgivelse af placebo og tilstedeværelse af associeret psykopatologi.30

Psychogen dystoni er ualmindelig, men velbeskrevet. De kliniske træk omfatter pludselig indsættelse, hurtig udvikling til faste dystoniske stillinger, fremherskende involvering af benene, hyppige klager over smerter og paroxysmal forværring i over 50 procent af tilfældene. Alle disse træk er uforenelige med de etablerede former for organiske dystonier.31 Differentiering kan kræve et empirisk forsøg med medicinering med phenytoin (Dilantin) eller anticholinergiske midler. Andre paroxysmale psykogene bevægelsesforstyrrelser som dyskinesier og tics er også blevet beskrevet.32

Pseudocoma

Pseudocoma er måske lige så vanskelig at diagnosticere som pseudoseizure og bør være en udelukkelsesdiagnose, fordi komplikationerne kan være livstruende, hvis ægte koma overses, hvis man overser det, kan de være livstruende. Patienterne skal derfor gennemgå standardbehandling for koma, indtil diagnosen er klart fastslået.

Lige pseudosekramper er der ingen historiske data, der absolut inkluderer eller udelukker muligheden for pseudokoma. Pseudokoma bør dog mistænkes, når anamnesen afslører, at bevidsthedsændringen blev fremskyndet af stress. Pseudokoma begynder normalt med en observatør til stede. Patienter med pseudokom “synker” ned på gulvet og undgår at slå hovedet.21

Patienter med pseudokom modsætter sig som regel undersøgelse og laver halvt formålsløse undvigende bevægelser. De har normale pupiller, corneareflekser, plantarreflekser og sphincters. De kan holde øjnene tæt lukkede og modstå forsøg på at åbne dem (i organisk koma er øjenlukningen meget langsom og meget vanskelig at simulere). Patienter med pseudokoma har Bell-fænomenet (øjnene ruller opad, når øjenlågene løftes), mens øjnene hos patienter med ægte koma forbliver i en neutral position. Patienter med pseudokoma udviser geotropiske øjenbevægelser. Pseudokom-patienter kan reagere med målbevidste bevægelser på smertefuld stimulering og undgå ubehagelige stimuli som f.eks. kildren af læbens cinnoberrand. Ligesom patienter med pseudoparalyse vil hænderne hos patienter med pseudocoma ofte bare “ramme ved siden af”, når de tabes mod ansigtet.21

Kalorisk testning med koldt vand er det mest nyttige supplement til sengeundersøgelsen. Nystagmus med kalorisk testning beviser, at koma enten er fingeret eller hysterisk, fordi nystagmus kræver en intakt hjernebark og hjernestamme. Desuden er kalorisk stimulation med koldt vand skadelig og kan fremkalde kvalme, opkastning eller opvågning hos en ikke komatøs patient.

De fleste patienter med pseudokoma “vågner op” på skadestuen efter gentagne undersøgelser og bliver meget usamarbejdsvillige. Den “komatøse” periode bør bruges til at udtage blod- og urinprøver og til at foretage en grundig fysisk undersøgelse.

Hysterisk gangart

En hysterisk gangart kan vise sig med monoplegi eller monoparese, hemiplegi eller hemiparese, eller paraplegi eller paraparese. Ved hysterisk gang er der tendens til, at der ikke er nogen bencirkumduction, hyperrefleksi eller Babinski-tegn. Karakteristiske træk ved en patient med hysterisk gangart omfatter pludselig knæbukning (normalt uden fald), svajen med lukkede øjne med opbygning af svajamplitude og forbedring ved distraktion.33 Patienter med hysterisk gangart har tendens til at trække foden med sig, når de går, snarere end at løfte den.

Hysterisk gangart kan være dramatisk, hvor patienterne slingrer vildt i alle retninger og dermed demonstrerer en bemærkelsesværdig evne til at foretage hurtig postural tilpasning. I modsætning hertil har patienter med ægte parese eller paraplegi i de nedre ekstremiteter en tendens til at falde hyppigt. En usædvanlig og illusorisk præsentation af hysterisk gangart er kendt som astasia-abasia. I denne tilstand er patienten ikke i stand til at vende sig eller gå, men bevarer normal brug af benene, mens han ligger i sengen. Atrofi af vermis og frontale gangforstyrrelser (gangapraxi) kan dog have lignende præsentationer.34

Pseudoneuro-oftalmologiske syndromer

Pseudoneuro-oftalmologiske syndromer kan efterligne enhver patologi, der påvirker det visuelle eller oculomotoriske system. Den mest almindelige præsentation af pseudoneuro-ophthalmologisk syndrom er blindhed.35 Patienterne klager over pludseligt og fuldstændigt tab af synet. Normal pupilreaktion og optisk fundi udelukker alle organiske årsager, undtagen kortikal blindhed, som udelukkes ved et normalt optokinetisk nystagmusrespons på horisontale eller vertikale bevægelser af en stribet tromle. Alternativt kan klinikeren placere et spejl foran en patient med pseudoblindhed og gradvist vippe spejlet fra side til side. Mennesker har en refleksiv tendens til at følge deres øjenrefleks eller til at se væk fra spejlet, hver gang det placeres foran dem.

En anden pseudoneuro-oftalmologisk præsentation er tunnelsyn,35 hvor felterne forbliver de samme i tommer på forskellige afstande. I modsætning hertil giver tragtsyn (en fysiologisk tilstand) felter, der udvider sig i tommer (men forbliver de samme i grader) i forhold til den afstand, der ses.

Diplopi er en anden pseudoneuro-ophthalmologisk præsentation.35 Ægte monokulær diplopi (dobbeltsyn med det ene øje dækket) er meget ualmindeligt og indikerer patologi inden for globen, såsom nethindeløsning eller linseproblemer.36 Ikke-organisk diplopi bør mistænkes hos patienter, der præsenterer sig med monokulær diplopi, især hvis den okulære funduskopiske undersøgelse er normal.35

Den sidste pseudoneuro-ophthalmologiske præsentation er ptosis. Overbevisende frivillig ptose kan opnås med øvelse. Ptose er ofte et præsentationssymptom ved tilstande som myasthenia gravis og kronisk progressiv ekstern ofthalmoplegi. Det diagnostiske ledetråd er tilstedeværelsen af ipsilateral øjenbrynsdepression med pseudoptose snarere end den pandeløft, der forekommer ved ægte ptose.35

Hysterisk afoni

Afoni er defineret som fravær af vokalisering eller fonation og adskiller sig fra mutisme, som er fravær af tale. Hysterisk afoni er karakteriseret ved en normal hvisken og hoste. Undersøgelse med et laryngoskop afslører normal stemmebåndbevægelse med respiration.