Beskrivelse af tilfælde
En 76-årig mand præsenterede sig for 24 måneder siden med en 4 måneders historie af gradvist voksende læsioner, lokaliseret på begge ben. Den oprindelige læsion vedrørte det forreste aspekt af hans venstre underben og udvidede sig gradvist. Patienten rapporterede ingen konstitutionelle symptomer som f.eks. feber, nattesved, vægttab eller kløe.
Fysisk undersøgelse viste let ømme, erythematøse, fokalt indurerede plaques med uregelmæssige grænser på den forreste del af begge hans underben, med multiple violaceøse knuder på overfladen af plaques. Læsionerne på venstre side var mere omfattende end dem på højre side (figur 1A). Der var ingen palpable forstørrede overfladiske lymfeknuder.
Hans tidligere sygehistorie omfattede kronisk atrieflimren, koronararteriesygdom med et enkelt kar, diabetes mellitus type II og en nylig synkoperende episode. Yderligere viste et ekkokardiogram nedsat venstre ventrikelfunktion med en ejektionsfraktion på 45%.
Der blev foretaget en hudbiopsi af læsionen. Histologiske fund afslørede et tæt infiltrat af storatypiske lymfoide celler i dermis og subkutant fedt (Figur 2A). Filtratet omfattede ikke den papillære dermis. De fleste celler var store, ikke-spaltede centroblaster og immunoblaster og havde ovale til runde kerner med fremtrædende nukleoli. Der var mange mitotiske figurer. Epidermis syntes at være beatrofisk. Immunohistokemiske farvninger viste, at de infiltrerende celler var stærkt positive for CD20 (figur 2B), Bcl-2 og delvis positive for CD79a, hvilket bekræftede disse cellers B-cellefænotype. Der blev også observeret et infiltrat af reaktive T-celler. På grundlag af disse fund blev der stillet diagnosen PCDLBCL-LT.
Der blev foretaget en komplet undersøgelse med henblik på sygdomsstadieinddeling. Fysisk undersøgelse bortset fra hudlæsioner i begge nedre ekstremiteter afslørede ingen abnormitet. Der var hverken palpabel lymfadenopati eller splenomegali. Computertomografi af thorax, abdomen og bækkenet viste imidlertid mediastinal lymfadenopati, der målte ca. 3 cm i maksimal diameter. Både knoglemarvsaspiration og trephine viste ingen tegn på knoglemarvsinfiltration.
Patienten blev behandlet med R-CHOP-regime sammen med dextrazoxan og GCSF-understøttelse hver 21. dag.Dextrazoxan blev anvendt til beskyttelse af hjertet på grund af patientens borderline EF. Patienten modtog seks cyklusser kemoterapi, som blev givet uden hændelser med ingen større toksiciteter, hvilket resulterede i fuldstændig remission i både hudlæsioner og mediastinale lymfeknuder. En Gallium-scanning, der blev udført to måneder efter behandlingens afslutning, bekræftede hans fuldstændige respons. der blev kun observeret en let misfarvning af huden på de steder, hvor det oprindelige lymfom var lokaliseret; der blev foretaget en hudbiopsi, som ikke viste nogen lymfominfiltrering. Patienten blev efterfølgende påbegyndt vedligeholdelsesbehandling med det monoklonale antibodyrituximab i en dosis på 375 mg/m2 hver anden måned.
Fem måneder efter afslutningen af kemoterapien fik han ikke desto mindre flere små knuder nær grænsen til de tidligere tumorer på venstre underben ((Figur 1B)). De kliniske, histologiske og immunhistokemiske fund fra de nye læsioner var identiske med de tidligere læsioner. Billedundersøgelser afslørede ikke nogen systemisk sygdom. Han fik lokal palliativ strålebehandling for sit lokoregionale hudrecidiv sammen med rituximab, hvilket resulterede i en fuldstændig remission. Stråleterapien blev udført i 10 sessioner af 300cGy hver (i alt 3000cGy). Fem måneder senere udviklede patienten et andet recidiv af lymfom på venstre underben, som blev histologisk bekræftet. Der var ingen tegn på nogen anden kutan eller ekstrakutan spredning af sygdommen. På grund af hans samtidige comorbiditeter og fraværet af sygdom andre steder besluttede han ikke at modtage nogen palliativ kemoterapi. Han fik dog den samme strålebehandling som tidligere i sine nye hudlæsioner. Han havde igen komplet respons på sine hudlæsioner, og han er på vedligeholdelsesrituximab hver anden måned. En nylig fuldlimaging, 2 år efter den oprindelige diagnose, viste ingen tilbagevendende sygdom, og han bliver regelmæssigt vurderet i ambulatoriet.
