DISKUSSION
Lymhangiektasi er en godartet tilstand med flere udvidede lymfekar i dermis, mens lymfangiomer er udspilede lymfekar på grund af strukturelle abnormiteter af tumorlignende karakter.
Vulval lymhangiektasi er en sjælden sygdom, som normalt er erhvervet eller sekundær og ikke som følge af medfødte lymfemalformationer. Den skyldes hindring af afløbet, hvilket fører til modtryk og dermal tilbagestrømning med efterfølgende dilatation af overfladelymfatiske lymfekar. Den viser sig normalt med afgrænsede grupper af spændte, tyndvæggede vesikler. Den er rapporteret efter 7-15 år efter ilioinguinal blokdissektion eller bækkenkirurgi og strålebehandling for gynækologisk kræft. I det omtalte tilfælde præsenterede en 17-årig pige sig med en solitær, glat, kødfarvet, pedenculeret, konvolutformet masse, der kun varede i tre måneder. Patienten blev undersøgt for sekundære årsager som tuberkulose, Crohns sygdom og livmoderhals- eller æggestokkræft. Der var ingen anamnese for genital/abdominal kirurgi eller strålebehandling hos denne patient. Der var ingen lymfødem i det tilsvarende lem og ingen tegn og symptomer på betændelse i vulvaen, der kunne tyde på tilbagevendende infektioner og cellulitis, som er almindelige komplikationer. Diagnosen blev anset for at være et erhvervet lymfangiom på klinisk og histopatologisk grundlag, men der var ingen åbenlys årsag. Avancerede undersøgelser som lymfoscintigrafi og lymphangiografi er rapporteret nyttige til at give oplysninger om lymfatikkernes anatomi og eventuelle unormale lymfestrømningsmønstre med henblik på at identificere årsagen til lymfhangiektasi. De er imidlertid ikke let tilgængelige.
Huilgolet al. rapporterede, at iatrogene tilfælde efter kirurgi og strålebehandling for kræft synes at være mest almindelige, men mange tilfælde er idiopatiske.
Okuret al. rapporterede et tilfælde af en 27-årig kvinde med vulval lymphangiectasia med ipsilateralt medfødt lymfødem i underekstremiteterne, som opstod i en alder af 19 år, og beskrev, at de novo erhvervede læsioner uden lymfatisk forstyrrelse ses mindre hyppigt. Tilstanden kan dog opstå uden tilstødende lymfødem.
Buckley og Barnes rapporterede om en 35-årig patient, der havde lymfødem siden 14-årsalderen og gennemgik to cellulitisanfald. Herefter opstod lymfangiektasi på vulva samme år.