Diskussion
Dette tilfælde viser, at en infektiøs rhombencephalitis med synlige læsioner på forskellige niveauer af hjernestammen kan forårsage en kombination af patologiske vejrtrækningsmønstre. Denne patient udviste en respiratorisk drivningsdysfunktion med et apneustisk-lignende vejrtrækningsmønster med intermitterende iltdesatureringer og en stigning i PtcCO2 i vågen tilstand og autonomt åndedrætssvigt i søvn.
Tegnet rhombencephalitis anvendes til at beskrive encephalitis, der involverer hjernestammen og/eller cerebellum. Pneumokokinfektion er en meget sjælden årsag til rhombencephalitis, og der er kun rapporteret om få tilfælde tidligere.5
Patienter med locked-in-syndrom er quadriplegiske og har anartri med bevaret bevidsthed og bevarede respiratoriske, kardiale og vasomotoriske funktioner. Locked-in syndromet er forårsaget af destruktive bilaterale hjernestammelæsioner, der påvirker de kortikospinale, kortikopontine og kortikobulbære baner. De mest almindelige årsager er iskæmisk slagtilfælde og blødning.6,7 Andre årsager er traumer,7 pontinabscesser8 og hjernestamstumorer.9 Vores patient lider af et ufuldstændigt locked-in-syndrom med bevarelse af frivillig vejrtrækning og en vis venstrehåndsbevægelse og mundåbning. En MRT bekræftede læsioner i de medullære pyramider og pons (se fig. 1), som er ansvarlige for locked-in-status og de beskrevne lidelser. Så vidt vi ved, er dette det første tilfælde af et (ufuldstændigt) locked-in-syndrom som følge af pneumokokromatisk rhombencephalitis. Desuden havde patienten på grund af en bredere læsion af ponsens laterale tegmentum autonomt åndedrætssvigt, hvilket ikke er typisk for locked-in-syndromet.
Kontrollen af åndedrættet hos mennesker er kompleks og er endnu ikke fuldt forstået. Det er ikke vores mål at diskutere dette i detaljer, men vi vil give et kort overblik. Hos normale personer styres respirationen af respiratoriske centre i hjernestammen.10 Disse respiratoriske centre modtager input fra centrale respiratoriske pacerceller, centrale og perifere kemoreceptorer, mekanoreceptorer, mellemhjernen og volitive veje (frivillig respiration11). Tre hjernestammeområder anses for at være vigtige: PRG- eller pneumotaksicenteret i pons og de ventrale (VRG) og dorsale (DRG) respiratoriske grupper i medulla. PRG indeholder inspiratoriske, ekspiratoriske og fasespændende neuroner og er involveret i ændringen og finkontrollen af åndedrætsrytmen. VRG er generatoren af åndedrætsrytmen, mens DRG er den primære rytmiske åndedrætsdrift til de freniske motoriske neuroner.
Læsioner af hjernestammen kan forårsage karakteristiske abnormiteter i åndedrætsmønstret. Hos dyr fremkaldes apneustisk vejrtrækning ved pontinsektion. Denne type vejrtrækning består af en forlænget inspiratorisk tid med en end-inspiratorisk pause i forhold til en kortere ekspiratorisk tid og er meget sjælden hos mennesker.1 Vores patient havde et apneustisk lignende vejrtrækningsmønster, mens han var vågen, med en dyb og forlænget inspiration og en relativ længere inspirationstid i forhold til en kortere ekspirationstid, men uden tydelige end-inspiratoriske pauser (se fig. 2). Dette vejrtrækningsmønster resulterede i udmattelse med en stigning i PtcCO2 og hjertefrekvens efter kort tid efter slukning af respiratoren (se fig. 3). På MRI kunne man se kronisk gliose med Walleriansk degeneration på ponsniveau (Fig. 1), som sandsynligvis er ansvarlig for dette apneustisk-lignende vejrtrækningsmønster.
Autonomisk vejrtrækningssvigt skyldes ødelæggelse af den laterale medulla, der påvirker VRG, dens forbindelser med DRG og de fibre, der krydser over i den reticulospinale kanal. Dette forårsages hovedsageligt af både bilaterale og unilaterale infarkter i marven eller af bulbar poliomyelitis.2 Hos vores patient afslørede MRT’en kronisk gliose med Walleriansk degeneration i niveauet af medulla oblongata (Fig. 1) som følge af pneumokokromatisk rhombencephalitis, hvilket kunne forklare den centrale oprindelse af apnø. Så vidt vi ved, er dette den første beskrivelse af autonomt åndedrætssvigt forårsaget af pneumokokromatisk rhombencephalitis.
Da det apneustisk-lignende åndedrætsmønster resulterede i udmattelse og en stigning i PtcCO2 kort tid efter slukning af respiratoren, blev der foreslået implantation af et pacing-system for frenicusnerven. Phrenic nerve pacing kan forbedre ventilationen og fjerne behovet for kontinuerlig positiv trykventilatorisk støtte hos udvalgte patienter med respiratorisk insufficiens som følge af skade eller sygdom i centralnervesystemet. Det øger den respiratorfri vejrtrækning og reducerer omkostningerne. Genoprettelse af undertryksventilation forbedrer også lugtesansen. Mulige komplikationer ved denne behandling er relateret til operationen (lokal infektion og lungekomplikationer efter thoraxkirurgi) eller til pacing-systemet (teknisk fejlfunktion eller skade på den freniske nerve).12 På grund af hendes uhelbredelige locked-in-status afviste patienten denne behandling.