Disse er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ethvert unormalt protein, der er involveret i immunsystemet, som oftest er immunoglobuliner og er forbundet med klonal proliferation af lymfocytter.
Når der er tale om en paraproteinæmi i blodet, vil der være et smalt bånd eller en spike i serumproteinelektroforese, fordi der vil være en overproduktion af ét protein.
Der er to store klasser af blodproteiner: albumin og globulin. De er generelt lige store i forhold til hinanden, men albumin er meget mindre end globulin og let negativt ladet, hvilket fører til en ophobning i enden af den elektroforiske gel. Globulinerne skiller sig ud i tre områder på den elektroforetiske gel, som er α-båndet, β-båndet og γ-båndet.
- Det α-båndet kan skilles i to komponenter: α1 og α2. α1-området består hovedsagelig af α1-antitrypsin og α1-syre glykoprotein. α2-regionen består hovedsagelig af haptoglobin, α2-makroglobulin, α2-antiplasmin og ceruloplasmin.
- Det β-bånd består af transferrin, low-density lipoproteiner og komplementsystemproteiner.
- Det er i γ-båndet, at immunoglobulinerne optræder, hvorfor de også kaldes gammaglobuliner. Størstedelen af paraproteinerne optræder i dette bånd.
TyperRediger
Paraproteinæmier kan kategoriseres efter den type monoklonalt protein, der findes i blodet:
- Kun lette kæder (eller Bence Jones-protein). Dette kan være forbundet med multipel myelom eller AL-amyloidose.
- Kun tunge kæder (også kendt som “heavy chain disease”);
- Hele immunoglobuliner. I dette tilfælde går paraproteinet under navnet “M-protein” (“M” for monoklonalt). Hvis immunoglobulinerne har tendens til at udfælde i blodkarrene ved kulde, får dette fænomen navnet cryoglobulinæmi.
De tre typer af paraproteiner kan forekomme alene eller i kombination hos et givet individ. Bemærk, at mens de fleste tunge kæder eller hele immunoglobuliner forbliver i blodkarrene, undslipper de lette kæder ofte og udskilles af nyrerne i urinen, hvor de får navnet Bence Jones-protein.
Det er også muligt for paraproteiner (normalt hele immunoglobuliner) at danne polymerer ved at aggregere med hinanden; dette får navnet makroglobulinæmi og kan føre til yderligere komplikationer. For eksempel har visse makroglobuliner en tendens til at udfælde i blodkar ved kulde, et fænomen, der kaldes kryoglobulinæmi. Andre kan gøre blodet for tyktflydende til at flyde glat (normalt med IgM pentamer-makroglobuliner), et fænomen, der er kendt som Waldenström-makroglobulinæmi.
Den mest almindelige type paraproteinæmi er monoklonale gammopati af ubestemt betydning.