Formål: Baseret på data fra en national undersøgelse af primær biliær cirrose (PBC) blev patologien og prognosen for PBC i Japan afklaret. Vi forsøgte især at udføre multivariate analyser af faktorer, der er nyttige til at bestemme prognosen for asymptomatisk PBC (a-PBC). Metoder: Undersøgelsen blev udført 10 gange. Svarene fra 3778 af 4361 registrerede patienter (416 institutioner) blev undersøgt (undersøgelsesperiode: januar 1968-december 1998). På diagnosetidspunktet blev patienterne klassificeret som a-PBC eller symptomatisk PBC (s1-PBC; kun pruritus, s2-PBC; gulsot og serumbilirubinniveau over 2 mg/dl). Overlevelsesraten blev beregnet ved hjælp af Kaplan-Meier-metoden. Logistisk regressionsanalyse blev anvendt i multivariate analyser af prognostiske faktorer for a-PBC. Resultater: Der var ingen signifikante forskelle i de kliniske fund i forhold til dem i tidligere rapporter. Den 5-årige overlevelsesrate for patienter med a-PBC, s1-PBC og s2-PBC på diagnosetidspunktet var henholdsvis 97, 88 og 53 %. Patienter med a-PBC på diagnosetidspunktet blev inddelt i grupper: dem, hvor sygdommen udviklede sig til s2-PBC (8 %) og ikke udviklede sig til s2-PBC (92 %) ved den endelige undersøgelse, og prognosen blev sammenlignet mellem grupperne. Prognosen var signifikant dårligere i gruppen med s2-PBC-progression. Som resultat af multivariat analyse til forudsigelse af prognosen blev niveauerne ved diagnosen af total serumbilirubin (T-Bil), albumin (Alb), totalkolesterol (T-Cho), histologisk stadium og tilstedeværelse eller fravær af ursodeoxycholsyre (UDCA)-administration udvalgt som signifikante faktorer (P<0,00001). Konklusion: Serum T-Bil, Alb, T-Cho og histologisk stadium på diagnosetidspunktet og tilstedeværelse eller fravær af UDCA-administration blev betragtet som nyttige tidlige prognostiske indikatorer hos patienter, der blev diagnosticeret med a-PBC, hvis prognose kan forværres med progression til s2-PBC.