Komplet bilateral horisontal blik lammelse er en sjælden klinisk manifestation i neurologiske sygdomme. Specifikke veje (medial longitudinal fasciculus) og kerner (abducens, oculomotorisk) er ansvarlige for lateral blikretning. To sæt nervefibre stammer fra abducenskerne; det ene sæt fibre resulterer i abduktion af det ipsilaterale øje, og det andet sæt, kaldet internukleære neuroner, bevæger sig gennem den mediale longitudinale fasciculus (MLF) til den kontralaterale oculomotoriske kerne, hvilket resulterer i samtidig adduktion af det kontralaterale øje. Bortset fra abducens- og MLF-fibrene omfatter den paramedian pontine retikulære formation flere excitatoriske og inhibitoriske cellegrupper, som er funktionelt arrangeret i den retikulære formation i pons og medulla. Efferente forbindelser fra PPRF udøver deres virkninger på den ipsilaterale abducenskerne og dermed deres rolle i initieringen eller suspensionen af konjugerede horisontale øjenbevægelser . Læsioner, der påvirker de beskrevne veje og strukturer, kan føre til abnormiteter i de konjugerede øjenbevægelser. Uanset hvilken type læsion der er tale om, vil de kliniske træk, der vil blive udviklet på grundlag af læsionernes sted, blive kort omtalt.
Læsioner, der påvirker abducenskerne, vil forårsage ipsilateral horisontal bliklammelse på grund af skade på motoriske neuroner og internucleære neuroner, der stammer fra kernerne. Derfor vil der opstå bilateral horisontal bliklammelse, hvis læsion(er) involverer begge abducenskerner. Det lodrette blik vil forblive fuldstændig intakt, da disse kerner ikke spiller nogen rolle i konjugerede lodrette øjenbevægelser. Lammelse af det konjugerede horisontale blik kan også forårsages af læsion(er), der involverer både abducensmotorikfibrene og de MLF’er, der går forud for abducenskernen. Isoleret skade på MLF’erne vil forårsage den klassiske INO, hvor øjenabduktionen er bevaret, men det ipsilaterale øje vil dog ikke kunne adduceres ved konjugeret horisontal blikretning. Læsioner, der involverer PPRF bilateralt, vil også føre til bilateral horisontal bliklammelse svarende til involvering af bilaterale abducenskerner, da PPRF fungerer som et relæcenter, der forbinder de frontale øjenfelter i hjernebarken med abducenskernerne. Da rostrale regioner i PPRF koordinerer vertikale saccadebevægelser , kan PPRF-læsioner også resultere i nedsat hastighed af vertikale øjenbevægelser, ligesom i vores tilfælde.
Trods det faktum, at akutte MS-læsioner normalt forstærkes på MRI efter gadoliniuminjektion , forstærkede PPRF-læsionerne hos vores patient ikke. Selv om dette ikke helt udelukker læsionens akuthed, kan det tilskrives utilstrækkelig dosering af kontrastmidlet eller utilstrækkelig timing.
En vigtig differentialdiagnose, der bør diskuteres nærmere, er neuromyelitis optica. NMO er en inflammatorisk lidelse, der involverer centralnervesystemet, men som adskiller sig fra MS på grundlag af kliniske og billeddannende fund. NMO diagnosticeres hovedsagelig ved påvisning af specifikke antistoffer såsom anti-AQP4- og anti-MOG-antistoffer. Selv om disse antistoffer var negative hos vores patient, kan diagnosen NMO ikke helt udelukkes, da de diagnostiske kriterier for NMO er blevet beskrevet hos patienter med negative antistofpaneler . Vores patient havde ingen tegn på optikusneuritis, hverken på de opnåede MR-billeder eller de kliniske fund. Selv om de læsioner, der er vist på billederne (fig. 1-a, b), synes at være placeret nær area postrema, havde vores patient imidlertid ingen tegn på hikke, kvalme eller opkastninger, der tyder på area postrema-syndromet. Patienter med NMO kan også have akut myelitis i lighed med vores patient. Ikke desto mindre skal rygmarvslæsioner i NMO strække sig over tre eller flere hvirvelsegmenter i længderetningen baseret på kriterierne i modsætning til rygmarvslæsionerne hos vores patient, hvilket gør det meget usandsynligt, at diagnosen NMO er stillet.
Få caserapporter beskriver patienter med MS, som bilateralt har oplevet konjugeret horisontal gaze palsy enten som deres første manifestation eller sammen med deres sygdomsforløb.
Joseph et al. rapporterer et tilfælde af en kvinde, som blev præsenteret med ustabilitet og intermitterende diplopi. Hendes symptomer udviklede sig, så hun var ude af stand til at bevæge øjnene vertikalt og horisontalt. Det kernemagnetiske resonansbillede (NMR), der blev opnået fra patienten, tydede på MS, og den læsion, der forårsagede symptomerne, var lokaliseret på pons-niveau og involverede den ventrale periaqueduktale region. Forfatteren formoder, at denne læsion, som var placeret dorsalt i MLF-regionen, forårsagede øjenbevægelsesabnormaliteterne og antyder, at nedadgående veje til horisontal blikstyring kan passere gennem stedet .
I en anden caserapport , blev en patient præsenteret med begrænsning af øjenbevægelser til begge sider og sløret syn. Ved anvendelse af magnetisk resonansbilleddannelse blev patienten diagnosticeret med decideret MS. Den læsion, der forårsagede symptomerne, var placeret i den posteromediale del af det nedre pontine tegmentum som T2-hyperintense læsioner. Involvering af abducenskerne anses for at være årsagen til den konjugerede blikparese hos patienten.
Tan et al. beskriver en kvinde med MS, som også blev præsenteret med bilateral horisontal blikparese, manglende konvergens og venstre perifer facialisparese. Med hensyn til placeringen af demyelinisering i hjernestammen i patientens MRI og de kliniske manifestationer mente forfatteren, at bilateral PPRF-involvering kunne overvejes som årsag til symptomerne .
Okulære bevægelsesforstyrrelser er en almindelig præsentation ved multipel sklerose; bilateral horisontal gaze palsy er imidlertid en sjælden klinisk manifestation. Vores patient præsenterede sig med begrænsning af bilateral horisontal blik. Denne præsentation kan også have forskellige andre ætiologier som f.eks. infarkt, vaskulitis og NMO. Derfor bør patienten have en fuldstændig anamnese, herunder tidligere anfald, tidsramme for hvert symptom og andre samtidige systemiske tegn. Laboratorieundersøgelsen bør omfatte komplementniveauer, akutfasereaktanter, antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) og antinukleære antistoffer (ANA) for vaskulitis og især anti-NMO- og anti-MOG-antistoffer for at udelukke NMO som en hyppig efterligner af MS. MRI og andre billeddannelsesteknikker kan også være en hjælp til at skelne demyeliniserende læsioner fra andre typer læsioner som f.eks. infarkt. Vi antager, at disse læsioner sandsynligvis involverer synscentrene i pontinregionen bilateralt og er årsagerne til vores patients kliniske præsentation. Hos en patient, der præsenterer sig med øjenbevægelsesabnormaliteter og begrænsninger i blikket, bør der indhentes billeddannelse for at lokalisere mistænkte læsioner i pons, og multipel sklerose forventes, især hvis den præsenterer sig hos en ung eller midaldrende kvinde.