Platypnea-orthodeoxia syndrom (POS) er karakteriseret ved begyndende eller forværring af hypoxæmi i oprejst stilling, som forbedres eller forsvinder, når patienten lægger sig ned.1 Det ledsages ofte af dyspnø. Dette syndrom er normalt forårsaget af en patent foramen ovale, en pulmonal intravaskulær shunt eller alvorlige ventilations-/perfusionsforstyrrelser. Vi rapporterer 5 sjældne tilfælde af POS af kardiel oprindelse hos ældre patienter, der er associeret med patent foramen ovale, som sandsynligvis ikke blev opdaget, indtil en interkurrerende episode (abdominal kirurgi eller aortaforlængelse) gav anledning til manifestation af kliniske tegn og symptomer. Udviklingen af syndromet kan være gradvis, over en årrække, eller relativt akut, i løbet af få måneder.
Alle vores patienter var over 70 år (tabel 1) uden nogen betydelig sygehistorie, med undtagelse af 1 patient, der havde haft et cerebrovaskulært uheld (CVA) 2 år tidligere, og en anden, der for nylig havde gennemgået en abdominal operation. Alle 5 patienter præsenterede sig på grund af nyligt opstået dyspnø. Deres fysiske undersøgelse og kliniske laboratorieresultater var normale, med undtagelse af hypoxæmi i stående tilstand, som blev observeret hos alle 5 personer. Computertomografi med kontrastmiddel (angio-CT) afslørede ingen arteriovenøse misdannelser, embolier eller ændringer i lungeparenkymet. Hjertesilhuetten var normal, og hos 4 patienter blev der observeret en markant dilatation af den ascenderende og descenderende aorta. Den indledende transthorakale ekkokardiografi uden kontrast viste subtile ændringer, som kunne vurderes, når diagnosen var kendt. Åndedrætsfunktionstests, herunder carbonmonoxiddiffusion (DLCO), var normale. Da sammenhængen mellem hypoxæmi og desaturering og patientens stilling var blevet fastslået – hos 1 patient skiftede SpO2 fra 93 % i stående stilling til 62 % i siddende stilling (Tabel 1) – blev der udført transøsofageale ekkokardiogrammer med indgivelse af agiteret saltvandskontrast (Fig. 1). Denne procedure afslørede patent foramen ovale hos alle patienterne med aneurisme i det interatriale septum og massiv tidlig passage af mikrobobler til venstre atrium under ortostatisme, hvilket aftog, når patienten lagde sig ned. Efter at diagnosen var blevet bekræftet, var trombocythæmmende behandling med aspirin og perkutan lukning af det åbne foramen ovale indiceret. Den perkutane procedure kunne udføres hos 3 patienter, men 1 patient krævede kirurgisk lukning, og en anden patient døde pludseligt, mens han ventede på indgrebet. En måned efter lukning af foramen ovale var SpO2 96 %-98 % i liggende stilling og 97 %-98 % i siddende stilling.
Kliniske detaljer og behandling af de patienter, der indgik i serien.
| Patient | Alder | Køn | Kliniske symptomer og SpO2 (%) | Anatomisk oprindelse (mm) | Behandling | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 79 | M | M | Dyspnø (90-82) 1 CVA |
Aortic root dilatation (48) | Percutane lukning |
| 2 | 78 | F | Dyspnø (96-85) |
Aortic root dilatation (45) | Percutane lukning | |
| 3 | 83 | F | Dyspnø (93-62) |
Aortic root dilatation (45) | Percutane lukning | |
| 4 | 79 | F | Dyspnø (89-60) |
Aortakrodsudvidelse (46) | Kirurgi | |
| 5 | 71 | M | Dyspnø (92-80) |
Over abdominal kirurgi | Pludselig død, mens man afventede perkutan lukning |
CVA: cerebrovaskulær ulykke; F: kvinde; SpO2: iltmætning af hæmoglobin i liggende stilling og i oprejst stilling; M: mand.
(A) Transesofagealt ekkokardiogram med kontrastmiddel (agiteret saltvand) i liggende stilling, der viser passage af få bobler fra højre atrium (AD) til venstre atrium (AI) over det åbne foramen ovale (sort pil), forstærket af den venstregående forskydning af det intraatriale septum (TIA). (B) Transøsofagealt ekkokardiogram med kontrastmiddel udført i siddende stilling. Der ses passage af en større mængde bobler, hvilket viser den øgede højre-venstre shunt. (C) Transthorakalt ekkokardiogram, der viser en markant dilatation af aortakroppen (Ao), en anatomisk tilstand, der er forbundet med platypnea-orthodeoxi. (D) Transøsofagealt ekkokardiogram, der viser lukkeanordningen for patent foramen ovale (hvid pil).
Cardiac POS er en ualmindelig årsag til hypoxæmi,2 men en, som lægerne bør være opmærksomme på, da den forårsager hypoxæmisymptomer, der kan være vanskelige at fortolke, og kan give betydelige sequelae på grund af paradoksale embolier i forbindelse med iskæmiske CVA’er. Desuden er det relativt let at håndtere, og behandlingen er normalt kurativ. Hos vores patienter fik det kliniske billede af betydelig hypoxæmi, som vi i første omgang ikke satte i forbindelse med patienternes stilling, og som ikke blev korrigeret med ilt, os til at undersøge en anatomisk shunt og til at undersøge en differentialdiagnose mellem pulmonal vaskulær misdannelse (hvor platypnea-orthodeoxi-fænomenet også kan forekomme), alvorlig ventilations-/perfusionsforstyrrelse eller intrakardial shunt. Efter at have udelukket pulmonal oprindelse med angio-CT og lungefunktionstest, som blev udført hos alle patienterne, var den eneste tilbageværende forklaring en intracardiac shunt. I dette syndrom kan shunten overses på ekkokardiografi i decubitus uden kontrast, så et ekkokardiografi, fortrinsvis transøsofagealt, med patienten i siddende stilling med brug af kontrastmiddel er nødvendigt: denne teknik viser tydeligt massiv tidlig passage af mikrobobler til venstre atrium.3 Teknikens følsomhed kan øges ved at observere passagen af kontrast ved afslutningen af en Valsalva-manøvre. Denne shunt er resultatet af en patent foramen ovale med normale tryk i højre hulrum, og afhængig af dens anatomiske karakteristika kan den behandles med enten kirurgisk eller perkutan lukning.
Og selv om patent foramen ovale er en medfødt hjertefejl, forblev vores patienter asymptomatiske i over 70 år. Patent foramen ovale er normalt forbundet med lille eller ingen venstre-højre shunt, så udviklingen af en betydelig højre-venstre shunt må skyldes en erhvervet abnormitet. Cardiac POS kan kun opstå ved tilstedeværelse af en anatomisk komponent i form af interatrial kommunikation og en funktionel komponent, der forårsager deformitet af atrieseptum, hvilket medfører en ændring i retningen af shuntens strømningsretning, når patienten står4 . Dette observeres hos patienter med patent foramen ovale, som er asymptomatisk indtil det tidspunkt, hvor blodet fra den nedre vena cava inferior, som regel på grund af dilatation af den opstigende aorta, ændrer retning og strømmer direkte mod patent foramen ovale (ostium secundum-defekt) i stående stilling, hvilket forårsager forskydning af ostium primum og tillader passage af usyret blod ind i venstre atrium5 .
Den anbefalede behandling består i perkutan lukning af POS for at undgå højre-venstre shunt og de efterfølgende desatureringer og dyspnø, der opstår i stående stilling.1 Dette kan ikke opnås med trombocythæmmende behandling, der er indiceret til forebyggelse af CVA hos patienter med patent foramen ovale og tidligere iskæmisk ulykke.
Sammenfattende er patent foramen ovale almindeligt i den almindelige befolkning og har generelt ingen kliniske konsekvenser. Det kan imidlertid være forbundet med paradoksal emboli, CVA og undtagelsesvis kardiel POS. Den kan kun diagnosticeres, hvis der er en høj klinisk mistanke i tilfælde af hypoxæmi og mærkelig, variabel dyspnø. Behandlingen er generelt kurativ.