Kardialt myxom

Kardialt myxom er, selv om det er ualmindeligt, en af de hyppigste primære hjertetumorer og udgør ~50 % af de primære benigne hjertetumorer.

Epidemiologi

Kardiale myxomer er den hyppigste primære hjertetumor hos voksne (~50%), men er relativt sjældne i barndommen, hvor kardiale rhabdomyomer er mere hyppige 8,11. Incidensen af kardiale myxomer er ca. 0,5 pr. million indbyggere pr. år 12. Der er et bredt spænd i alderen for præsentation (11-82 år), med de fleste patienter, der præsenteres i voksenalderen (gennemsnitligt ~50 år) 7,13. Der er en anerkendt kvindelig prædiilektion 7,13.

Klinisk præsentation

Omkring 20 % af patienterne er asymptomatiske, og myxomer findes tilfældigt ved billeddannelse af hjertet 7. Formentlig vil dette tal stige i takt med, at mængden af billeddannelse øges.

Kliniske træk er variable og afhænger af beliggenhed og anden associeret patologi, f.eks. klapdestruktion. Der anerkendes dog en triade af symptomer 7-8:

1. klapobstruktion
   • venstresidig: dyspnø, ortopnø, lungeødem
   • højresidig:
2. embolisk hændelse
   • fordeling vil afhænge af tumorens placering
   • de fleste er venstresidige, og derfor, de fleste er systemiske (hjerne eller ekstremiteter)
3. konstitutionelle symptomer
   • vægttab, træthed, svaghed
   • kan ligne infektiøs endokarditis (feber, arthralgi, lethargi)

I ~20% af patienterne kan der identificeres arytmier 7.

Ved auskultation er der normalt en hjertemuskel til stede. Et karakteristisk fund hos patienter med pedunculated og prolapserende myxom er det såkaldte “tumorplop” 7.

Patologi

Der er uenighed om disse massers nøjagtige karakter, men generelt betragtes de som benigne neoplasmer. Nogle forfattere mener, at de repræsenterer organiserede tromber.

Morfologisk set er de ofte hæmoragiske og af varierende fasthed. De kan være sessile eller stilkede (mere almindeligt forekommende) og af varierende størrelse (1-10 cm). De opstår hyppigst i venstre atrium og er knyttet til det interatriale septum i området omkring fossa ovale.

Lokalisering

Patienter med atriale myxomer kan inddeles i to grupper: typiske (langt de fleste) og atypiske 7,9:

• typiske: solitære med ~75% lokaliseret i venstre atrium
• atypiske: tidligere præsentation; multiple tumorer er almindelige og er hyppigere lokaliseret i højre hjerte eller venstre ventrikel

Overordnet fordeling 8,9:

• atria (95%)
  • venstre (75%)
  • højre (20%)
• ventrikler (5%)

Associationer

En sjælden men velbeskrevet association med multiple endokrine neoplasi syndromer er beskrevet, og er kendt som Carney-komplekset 7-8.

Radiografiske kendetegn

Plain røntgenbillede

Røntgenbilleder af brystkassen kan være normale 2. Afvigelser, hvis de er til stede, er uspecifikke og omfatter:

• Kardiomegali: forstørrelse af venstre atrium
• Intracardiel tumorforkalkning
• Eftervisning af mitralklapobstruktion
• Eftervisning af forhøjet venstre atrialtryk, e.f.eks. lungeødem

Ultrasound

Ekokardiografi er normalt den første modalitet, der anvendes til identifikation og evaluering af kardiale myxomer. De fremstår som hyperechogene læsioner med en veldefineret stilk. Desuden kan ekkokardiografi være nyttig til at vurdere tumorens mobilitet, da den ofte stikker ud gennem klapklapper.

CT

Myomerne fremtræder som andre hjertetumorer som intrakardiale masser, oftest i venstre atrium og fastgjort til interatrial septum. De er normalt heterogene lavt svækkende (ca. to tredjedele af tilfældene 2,8). På grund af gentagne episoder af blødning er dystrofisk forkalkning almindelig 8.

Hvis massen er pedunculeret, kan bevægelsen i hjertet påvises, herunder prolaps gennem mitralklappen.

MRI

MRI-udseendet er heterogent, hvilket afspejler disse massers uensartethed. De er typisk sfæriske eller ovoide masser, som kan være sessile eller stilkede 2,3.

• T1: har tendens til at være lavt til intermediært signal, men områder med blødning kan have højt signal 3
• T2: kan være variabel på grund af heterogenitet i tumorkomponenterne; f.eks. kalkkomponenter > lavt signal; myxomatøse komponenter > højt signal
• GE (gradient ekko): kan vise udblomstring af kalkkomponenter
• T1 C+ (Gd): viser forstærkning (vigtig diskriminator fra en trombus)

Behandling og prognose

Komplet resektion i typiske tilfælde er normalt kurativ med recidivrater (enten lokalt eller andre steder i hjertet) rapporteret i 0-5% af tilfældene11,14. I atypiske tilfælde eller i tilfælde med Carney-komplekset er satsen meget højere (12-22 %) 7,11.

Komplikationer

• Hjertearytmi(er)
• emboliske komplikationer, f.eks. slagtilfælde, blødning fra neoplastisk intrakraniel aneurisme

Differentialdiagnose

På billeddannelse overvejer

• intrakardiel trombe
• andre primære hjertetumorer