Diagnosen af dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) bør omfatte både kliniske og laboratorieoplysninger. Det internationale selskab for trombose og hæmostase (ISTH) DIC-scoringsystem giver en objektiv måling af DIC. Når der er tale om DIC, korrelerer scoringssystemet med vigtige kliniske observationer og resultater. Det er vigtigt at gentage testene for at overvåge det dynamisk skiftende scenarie på grundlag af laboratorieresultater og kliniske observationer. Hjørnestenen i behandlingen af DIC er behandling af den underliggende tilstand. Transfusion af trombocytter eller plasma (komponenter) hos patienter med DIC bør ikke primært baseres på laboratorieresultater og bør generelt forbeholdes patienter, der præsenterer sig med blødning. Hos patienter med DIC og blødning eller med høj risiko for blødning (f.eks. postoperative patienter eller patienter, der skal gennemgå et invasivt indgreb) og et trombocytantal på <50 x 10(9)/l bør transfusion af trombocytter overvejes. Hos ikke-blødende patienter med DIC gives der ikke profylaktisk blodpladetransfusion, medmindre det opfattes, at der er en høj risiko for blødning. Hos blødende patienter med DIC og forlænget protrombintid (PT) og aktiveret partiel tromboplastintid (aPTT) kan det være nyttigt at give frisk frosset plasma (FFP). Det bør ikke iværksættes alene på grundlag af laboratorieprøver, men bør overvejes hos patienter med aktiv blødning og hos patienter, der kræver et invasivt indgreb. Der er ingen dokumentation for, at infusion af plasma stimulerer den igangværende aktivering af koagulationen. Hvis transfusion af FFP ikke er mulig hos patienter med blødning på grund af væskeoverbelastning, bør man overveje at anvende faktorkoncentrater såsom protrombinkompleks-koncentrat, idet man dog erkender, at disse kun delvis vil korrigere defekten, fordi de kun indeholder udvalgte faktorer, mens der ved DIC er en global mangel på koagulationsfaktorer. Alvorlig hypofibrinogenæmi (<1 g/l), der fortsætter på trods af FFP-erstatning, kan behandles med fibrinogenkoncentrat eller kryopræcipitat. I tilfælde af DIC, hvor trombose er fremherskende, såsom arteriel eller venøs tromboemboli, alvorlig purpura fulminans i forbindelse med akral iskæmi eller vaskulær hudinfarkt, bør terapeutiske doser af heparin overvejes. Hos disse patienter, hvor der samtidig opfattes at være en høj blødningsrisiko, kan der være fordele ved at anvende ufraktioneret heparin (UFH) i kontinuerlig infusion på grund af dets korte halveringstid og reversibilitet. Vægtjusterede doser (f.eks. 10 mu/kg/h) kan anvendes uden at det er hensigten at forlænge APTT-forholdet til 1,5-2,5 gange kontrolværdien. Overvågning af APTT i disse tilfælde kan være kompliceret, og det er vigtigt med klinisk observation for tegn på blødning. Hos kritisk syge, ikke-blødende patienter med DIC anbefales profylakse for venøs tromboemboli med profylaktiske doser heparin eller heparin med lav molekylvægt heparin. Det bør overvejes at behandle patienter med svær sepsis og DIC med rekombinant humant aktiveret protein C (kontinuerlig infusion, 24 mikrog/kg/h i 4 d). Patienter med høj risiko for blødning bør ikke gives rekombinant humant aktiveret protein C. De nuværende retningslinjer fra producenten fraråder anvendelse af dette produkt til patienter med et trombocytetal på <30 x 10(9)/l. I tilfælde af invasive indgreb bør administrationen af rekombinant humant aktiveret protein C afbrydes kort før indgrebet (eliminationshalveringstid ca. 20 min) og kan genoptages et par timer senere, afhængigt af den kliniske situation. I mangel af yderligere prospektiv evidens fra randomiserede kontrollerede forsøg, der bekræfter en gavnlig effekt af antithrombin-koncentrat på klinisk relevante endepunkter hos patienter med DIC, som ikke modtager heparin, kan administration af antithrombin ikke anbefales. Generelt bør patienter med DIC ikke behandles med antifibrinolytiske midler. Patienter med DIC, der er karakteriseret ved en primær hyperfibrinolytisk tilstand, og som har alvorlige blødninger, kan behandles med lysinanaloger, såsom tranexamsyre (f.eks. 1 g hver 8. time).