Typer af CJD
De forskellige typer af CJD er alle forårsaget af en ophobning af prioner i hjernen. Men årsagen til, at dette sker, er forskellig for hver type.
Sporadisk CJD
Selv om sporadisk CJD er meget sjælden, er det den mest almindelige type af CJD, der tegner sig for omkring 8 ud af 10 tilfælde.
Det vides ikke, hvad der udløser sporadisk CJD, men det kan være, at et normalt prionprotein spontant ændrer sig til en prion, eller at et normalt gen spontant ændrer sig til et defekt gen, der producerer prioner.
Sporadisk CJD er mere tilbøjelig til at forekomme hos personer, der har specifikke versioner af prionprotein-genet.
På nuværende tidspunkt er der ikke blevet identificeret noget andet, der øger risikoen for at udvikle sporadisk CJD.
Variant CJD
Der er klare beviser for, at variant CJD (vCJD) er forårsaget af den samme stamme af prioner, som forårsager bovin spongiform encephalopati (BSE eller “kogalskab”).
I 2000 konkluderede en statslig undersøgelse, at prionen blev spredt gennem kvæg, der blev fodret med en kød- og benblanding, der indeholdt spor af inficerede hjerner eller rygmarv.
Prionet endte derefter i forarbejdede kødprodukter, f.eks. okseburgere, og kom ind i menneskers fødekæde.
Der har siden 1996 været indført streng kontrol for at forhindre, at BSE kommer ind i den menneskelige fødekæde, og brugen af kød- og benblanding er blevet gjort ulovlig.
Det ser ud til, at ikke alle, der udsættes for BSE-inficeret kød, udvikler vCJD.
Alle sikre tilfælde af vCJD opstod hos personer med en bestemt version (MM) af prionprotein-genet, som påvirker, hvordan kroppen laver en række aminosyrer.
Det anslås, at op til 40 % af den britiske befolkning har denne version af genet.
Fallene af vCJD toppede i år 2000, hvor der var 28 dødsfald som følge af denne type CJD. Der var ingen bekræftede dødsfald i 2014.
Nogle eksperter mener, at fødevarekontrollen har virket, og at yderligere tilfælde af vCJD fortsat vil falde, men det udelukker ikke, at der kan blive konstateret andre tilfælde i fremtiden.
Det er også muligt for vCJD at blive overført ved blodtransfusion, selv om dette er meget sjældent, og der er indført foranstaltninger for at reducere risikoen for, at det sker.
Vi ved ikke, hvor mange mennesker i den britiske befolkning, der kan udvikle vCJD i fremtiden, og hvor lang tid det vil tage, før symptomerne viser sig, hvis de nogensinde gør det.
En undersøgelse offentliggjort i oktober 2013, der testede tilfældige vævsprøver, tyder på, at omkring 1 ud af 2.000 personer i den britiske befolkning kan være smittet med vCJD, men viser ingen symptomer til dato.
Familiær eller arvelig CJD
Familiær eller arvelig CJD er en sjælden form for CJD forårsaget af en arvelig mutation (abnormitet) i det gen, der producerer prionproteinet.
Det ændrede gen synes at producere misfoldede prioner, der forårsager CJD. Alle har 2 kopier af prionprotein-genet, men det muterede gen er dominerende.
Det betyder, at man kun behøver at arve 1 muteret gen for at udvikle sygdommen. Så hvis 1 forælder har det muterede gen, er der 50 % chance for, at det vil blive videregivet til deres børn.
Da symptomerne på familiær CJD normalt ikke begynder, før en person er i 50’erne, er mange mennesker med sygdommen uvidende om, at deres børn også er i risiko for at arve denne sygdom, når de beslutter sig for at stifte familie.
Iatrogen CJD
Iatrogen CJD (iCJD) er tilfælde, hvor infektionen spredes fra en person med CJD gennem medicinsk eller kirurgisk behandling.
De fleste tilfælde af iatrogen CJD er opstået ved brug af humant væksthormon til behandling af børn med begrænset vækst.
Mellem 1958 og 1985 blev tusindvis af børn behandlet med hormonet, som på det tidspunkt blev udvundet fra hypofysekirtlerne (en kirtel i bunden af kraniet) fra menneskekroppe.
Et mindretal af disse børn udviklede CJD, da de hormoner, de fik, blev taget fra kirtler, der var inficeret med CJD.
Siden 1985 er alt humant væksthormon i Storbritannien blevet kunstigt fremstillet, så der er nu ingen risiko.
Men et lille antal personer, der blev udsat før 1985, udvikler stadig iCJD.
Et par andre tilfælde af iCJD er opstået, efter at personer har modtaget transplantationer af inficeret dura (væv, der dækker hjernen) eller er kommet i kontakt med kirurgiske instrumenter, der var kontamineret med CJD.
Dette skete, fordi prioner er mere hårdføre end virus eller bakterier, så den normale proces med sterilisering af kirurgiske instrumenter havde ingen effekt.
Når risikoen blev erkendt, strammede sundhedsministeriet retningslinjerne for organdonation og genbrug af kirurgisk udstyr. Som følge heraf er tilfælde af iCJD nu meget sjældne.
BSE (“kogalskab”
Bovin spongiform encephalopati (BSE), også kendt som “kogalskab”, er en relativt ny sygdom, der først opstod i Storbritannien i 1980’erne.
En teori om, hvorfor BSE udviklede sig, er, at en ældre prionsygdom, der rammer får, kaldet scrapie, kan have muteret.
Den muterede sygdom kan derefter have spredt sig til køer, der blev fodret med kød- og benblanding fra får, der indeholdt spor af denne nye muterede prion.
Er CJD smitsomt?
I teorien kan CJD overføres fra en ramt person til andre, men kun gennem en indsprøjtning eller indtagelse af inficeret hjerne- eller nervevæv.
Der er ingen beviser for, at sporadisk CJD spredes gennem almindelig daglig kontakt med de ramte eller gennem luftbårne dråber, blod eller seksuel kontakt.
Men i Storbritannien er variant af CJD ved 4 lejligheder blevet overført ved blodtransfusion.