Abstract
Det tabte hovedsyndrom (DHS) er en invaliderende tilstand forårsaget af alvorlig svaghed i nakkens ekstensormuskulaturen, der forårsager progressiv reducerbar kyfose af halshvirvelsøjlen og manglende evne til at holde hovedet op. Svaghed kan forekomme isoleret eller i forbindelse med en generaliseret neuromuskulær lidelse. Isolerede tilfælde skyldes den sent indsættende ikke-inflammatoriske myopati betegnet INEM, hvor vedvarende deformation af hagen mod brystet gradvist kan forårsage eller forværre allerede eksisterende degenerative forandringer i halshvirvelsøjlen og i sidste ende resultere i myelopati. Ved gennemgang af litteraturen kunne vi kun finde 5 tilfælde, og der findes ingen entydige retningslinjer for håndtering af disse to samtidige patologier. Heri præsenteres en 69-årig mand, som havde udviklet cervikal myelopati 2 år efter at være blevet ramt af isoleret drop head-syndrom. Deformitet fra hage til bryst og cervikal myelopati blev behandlet ved hjælp af anterior cervikal discectomi og fusion (ACDF) på tre niveauer kombineret med dekompressiv cervikal laminectomi og stabilisering med C2 til C7 pedikelskrue-stav-konstruktion. Ved opfølgningen efter 4 måneder viste der sig på trods af en bedring af patientens neurologiske status igen en flexionsdeformitet med recidiv af faldet hoved på grund af C7-pedikelskruer, der var trukket ud. Dette blev imidlertid håndteret med succes med udvidelse af konstruktionen til de øvre thorakale niveauer.
1. Introduktion
Dropped head syndrome eller head ptosis er en reducerbar bøjningsdeformitet i nakken, der skyldes en svaghed i ekstensormusklerne eller øget tonus i nakkens bøjemuskler, hvilket resulterer i en deformitet med hagen på brystet, og i yderste konsekvens vil patienten ikke være i stand til at se lige fremad . Det skal bemærkes, at denne bøjningsdeformitet ikke er fastlåst og kan korrigeres ved en ekstrem anstrengelse i nogle få minutter eller ved passiv forlængelse af hovedet og spontant ved at ligge på ryggen . Heffner Jr. et al. var de første, der definerede “dropped head syndrome” i 1977 . Senere blev det fremhævet, at syndromet kan ses isoleret eller i forbindelse med en række generaliserede neuromuskulære lidelser samt strålebehandling af nakken for tilsvarende maligniteter .
Den isolerede type af dropped head syndrom er en sygdom hos ældre, der skyldes en ikke-inflammatorisk myopati begrænset til de paraspinale muskler i nakken, som blev beskrevet af Suarez og Kelly Jr. for første gang i 1992 . Efterfølgende, i 1996, blev udtrykket isoleret nakke ekstensormyopati (INEM) foreslået af Katz et al. .
Isoleret droped head syndrom, der forløber med cervikal spondylotisk myelopati og deres endelige sammenhæng er ret sjældent. Denne kombination blev første gang beskrevet af Kawaguchi i 2004, og siden da er der kun beskrevet yderligere fire tilfælde i litteraturen .
Her præsenteres et nyt tilfælde af cervikal myelopati, der udvikler sig to år efter forekomsten af droped head syndrom, som en følge af isoleret nakke ekstensormyopati, og der gives også en kort gennemgang af litteraturen om tilstanden.
2. Case Report
Denne tidligere raske 67-årige mand blev indlagt med deformitet fra hagen til brystet i februar 2011. Deformiteten havde udviklet sig hurtigt fra lette vanskeligheder med at holde hovedet oppe til hovedfald over en periode på 5 måneder (Figur 1). Ved indlæggelsen kunne han kun holde hovedet oppe med ekstrem kraftanstrengelse i ca. fem minutter. Han var imidlertid i stand til at korrigere deformiteten passivt med hænderne, og deformiteten kunne afhjælpes spontant i rygliggende stilling. Han benægtede enhver anden svaghed i sine ekstremiteter eller vanskeligheder med at tygge og synke. Den sænkede hovedstilling havde alvorligt forringet patientens aktiviteter i den daglige tilværelse og havde trukket ham tilbage fra sociale kontakter. Han plejede at bære en krave til udendørs aktiviteter som f.eks. indkøb, men han foretrak at blive hjemme det meste af tiden. Ved de fleste af sine aktiviteter og når han skulle spise, plejede han at holde sit hoved med venstre hånd i stedet for med kraven. Denne form for korrektion blev gentaget flere gange om dagen. Den neurologiske undersøgelse viste normale parametre. Røntgenbilleder af halshvirvelsøjlen viste degenerative forandringer og bøjningsdeformitet af nakken (figur 2). MRI afslørede cervikale spondylotiske forandringer med let kompression af rygmarven (figur 3(a) og 3(b)). Der var mistanke om klinisk diagnose af isoleret nakkeekstensormyopati (INEM). Dette blev bekræftet ved neurofysiologisk evaluering med nåleelektromyografi, som viste myopatiske forandringer i nakkemusklerne, og ved åben biopsi af paravertebrale muskler, som viste muskelfibre af varierende størrelse eller atrofiske, der var forenelige med myopati (figur 4).
(a)
(b)
(a)
(b)
Rutinemæssige laboratorieundersøgelser, såsom serumkreatinkinase (CK) og laktatdehydrogenase (LDH), var normale. Skjoldbruskkirtelfunktionstest, parathyreoideahormon, acetylcholinreceptorantistoffer og tumormarkører var negative.
Da han nægtede at blive opereret, blev han anbefalet at bære en halskrave for at forbedre sin nakkeholdning og sociale interaktioner. Ifølge hans kone bar han dog sjældent kraven.
I løbet af en periode på to år og især i den sidste sæson udviste han en mild, men progressiv svaghed i alle sine ekstremiteter med vanskeligheder med at knappe skjorten op eller knappe den op og lette vanskeligheder med at gå på grund af en ustabil gangart. Han oplevede også prikken i begge hænder. Disse nye vanskeligheder sammen med deformiteten fra hagen til brystet forringede hans daglige aktiviteter mere end tidligere og tvang ham til at søge læge. Denne gang kunne han kun holde hovedet oppe i et minut.
Hans neurologiske undersøgelse afslørede spastisk quadriparese med positivt Hoffman-tegn, hyperaktive reflekser og et tvetydigt extensor planter respons i begge sider.
Cervikale røntgenbilleder i faldet stilling afslørede osteoporotisk cervikal rygsøjle med svær kyfose samt instabilitet med fremadrettet subluxation på C3-C4, C4-C5 og C5-C6-niveau (Figur 5(a)). Flexions-ekstensionsrøntgenbilleder bekræftede, at deformiteten kunne reduceres (figur 5(b) og 5(c)). På røntgenbilleder i neutral stilling faldt lodlinjen fra basion til posterior til manubrium (Figur 6). Den nye MRT, sammenlignet med den tidligere MRT, der blev taget i 2011, viste en betydelig progression af spondylotiske forandringer samt myelopatiske forandringer på C3-C4-niveau (figur 7).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Der blev besluttet en etape cirkumferentiel kirurgi med hensyn til osteoporosen. Derfor blev der indledningsvis foretaget en anterior cervikal discectomy-fusion på tre niveauer med cage på C3-C4, C4-C5 og C5-C6. Den anteriore procedure blev fulgt op med laminektomi fra C3 til C6 fra C2 til C7 med skrue-stav-stabilisering. Ved anvendelse af denne strategi kunne der opnås samtidig dekompression af rygmarven og korrektion af deformiteten. Det postoperative forløb var begivenhedsløst, og han blev udskrevet efter tre dage. Postoperative røntgenbilleder viste en normal stilling af nakken (figur 8). To måneder efter operationen var hans neurologiske undersøgelse næsten normal bortset fra nogle kvikke reflekser. Han var tilfreds og var taknemmelig for, at operationen havde påvirket hans daglige aktiviteter og interaktioner betydeligt.
Men overraskende nok har hans hoved fire måneder efter operationen tendens til at falde ned igen, røntgenbilledet afslørede tilbagefald af flexionsdeformitet af nakken og udtrækning af begge pedikelskruer fra kroppen af C7 (Figur 9). Der blev foreslået en ny operation med henblik på at udvide konstruktionen til de øvre brysthvirvler, hvilket patienten accepterede.
Med patienten i liggende stilling blev stedet for den tidligere operation genåbnet, og stængerne og efterfølgende skruerne i C7 blev fjernet. Pedikelskruer fra T1 til T4 blev indsat, og konstruktionen blev udvidet fra C2 til T4. Til sidst blev møtrikkerne strammet med hovedet i normal stilling. Postoperativt blev patienten udskrevet efter 3 dage i Minerva-halsbånd, mens kontrolrøntgenbillederne var ganske tilfredsstillende (Figur 10). Nu 18 måneder efter revisionskirurgien er den normale hoved- og nakkestilling bevaret, og han har en dramatisk forbedring af sin livskvalitet, som gør ham i stand til at udføre daglige aktiviteter (Figur 11).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskussion
Udvikling af cervikal spondylotisk myopati få år efter forekomsten af drop head syndrom er et sjældent scenarie. Oplysningerne fra en systematisk gennemgang af litteraturen viser, at siden rapporten om det første eksempel på denne kombination beskrevet af Kawaguchi et al. i 2004, er der indtil videre blevet offentliggjort yderligere fire tilfælde . Oplysningerne om alder, køn, operationstype og det endelige resultat for disse 6 patienter, herunder det aktuelle tilfælde, er vist (tabel 1). Ifølge denne undersøgelse var de berørte patienters alder fra 64 til 80 år med et gennemsnit på 70,83 år. Fem ud af de seks rapporterede tilfælde var kvinder. Præmyelopati-perioden for det tabte hovedsyndrom varierede fra et til to år. Patienternes symptomer blev gradvist afhjulpet hos alle efter cervikal korrektionskirurgi med instrumentering.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Denne association kan forklares med to forskellige teorier. I den første teori betragtes forstyrrelser i rygmarvens mikrocirkulation som den vigtigste faktor. I overensstemmelse hermed resulterer iskæmi forårsaget af cervikal spondylose i en præferentiel degeneration af de forreste hornceller i den cervikale rygmarv. Dette vil i sidste ende resultere i en svaghed, der er begrænset til nakkens strækkemuskler, og som forårsager “dropped head”-syndromet. Senere, når man tager hensyn til det naturlige forløb af cervikal spondylose, vil der med yderligere affektion af rygmarven opstå et klinisk billede af myelopati.
I henhold til den anden teori, når man tager hensyn til alderen på de patienter, der lider af DHS som følge af INEM, bør det være ret hyppigt, at asymptomatisk cervikal spondylose er forbundet med dette syndrom. Når hovedet falder fremad, vil der faktisk blive lagt større pres på nakkeekstensorer, hvor rastløse anstrengelser for at korrigere den kyphotiske deformitet kombineret med hyppige fejlslagne forsøg på at holde hovedet oppe øger arbejdsbelastningen på de diskoligamentøse strukturer i halshvirvelsøjlen. Efterhånden kan dette scenario forværre allerede eksisterende cervikal spondylose, og med fremadskridende degenerative forandringer vil der opstå cervikal myelopati .
Det er dog stadig et spørgsmål, om denne association er sjælden, hvis vi accepterer, at drop head-syndromet som følge af INEM er begrænset til ældre mennesker, og i denne aldersgruppe er asymptomatisk cervikal spondylose ikke ualmindelig.
Nuanceret set vil sameksistensen af droped head syndrome (DHS) og cervikal spondylotisk myelopati (CSM) før eller senere alvorligt kompromittere patientens livskvalitet og kan resultere i betydelig invaliditet, hvis det ikke behandles .
For at opnå et godt resultat og lang forventet levetid er der behov for passende kirurgisk indgreb for denne forening . Konservativ behandling overvejes, hos patienter med alvorlige komorbiditeter, men er begrænset til styrketræningsøvelser og brug af krave. Cervikale kraver, på trods af deres evne til at holde hovedet i en oprejst stilling, tolereres ofte ikke godt af patienten, og de kan føre til tryksår under hagen og på baghovedet .
Kirurgi synes at være en oplagt terapeutisk mulighed i forbindelse med DHS med cervikal spondylotisk myelopati. På grund af de sparsomme oplysninger om kirurgisk indgreb er der imidlertid ingen klar konsensus om den optimale fremgangsmåde eller timing . Ikke desto mindre ser det ud til, at der bør opereres tidligt, efter at diagnosen er blevet stillet, og før der opstår betydelige konsekvenser for helbredet og livskvaliteten. Når det kliniske billede af cervikal myelopati og især quadriparese viser sig, bør man være opmærksom på muligheden for en hurtig udvikling af myelopati, der kan medføre et alvorligt handicap. Hvis den faldne hovedet er kompliceret med cervikal spondylotisk myelopati, bør behandlingen af begge tilstande være målrettet . Det betyder, at dekompressiv kirurgi af den cervikale rygmarv og korrektion af kyfose er hovedhjørnestenen i behandlingen af denne kombination, men den kirurgiske fremgangsmåde bør tilpasses patienten individuelt. For at nå disse mål kan der foretages en passende operation med enten en cirkumferentiel eller udelukkende posteriort tilgang. Faktisk har man været fortaler for både kombineret anterior-posterior og kun posterior dekompression og stabilisering .
Egentlig er kombinationen af DHS og CSM en kompleks cervikal rygsøjlepatologi, hvor den kompressive virkning af fremskudte multilevel degenererede intervertebrale diskusskiver på flere niveauer forværres af cervikal kyfose. Denne komplekse situation kan drage fordel af en cirkumferentiel operation, hvis den fremskudte cervikale diskus forårsager kanalkompromittering, især på det sted, hvor myelopatien opstår . En kombination af forreste frigørelse med cervikal discectomi og udskiftning med selvstændige bure kombineret med laminectomi og posteriore stabilisering vil garantere lordotisk stilling og grundig dekompression af ledbånd.
I virkeligheden vil diskfrigørelse og rekonstruktion af den forreste søjle i DHS med kyphotisk cervikal deformitet, når lordose ikke opnås ved forlængelse af nakken, lette korrektionen og forhindre svigt, som sker med gradvis degeneration og efterfølgende kollaps af diskusrummene, der kan opstå med tiden. Dette progressive scenario kan resultere i, at den posteriore konstruktion svigter. Suboptimal korrektion er blevet påvist i nogle rapporterede tilfælde med DHS.
Desuden kan svær osteoporose, der forekommer hos ældre mennesker med drop head-syndrom, komplicere laminektomi plus posterior instrumentering. Hos osteoporotiske personer kan en styrkelse af den forreste søjle med anterior discectomi og fusion være nyttig til forebyggelse af svigt i den posteriore konstruktion.
Den distale længde af posteriore instrumentering var ikke klart defineret i litteraturen, indtil Riew for nylig foreslog en formulering. Ifølge ham afhænger omfanget af instrumentering og indikationen for inkorporering af thorakal rygsøjlen i en ideel konstruktion af omfanget af kyphotisk deformitet og dens sværhedsgrad baseret på basionplumlinien . Hvis der på den laterale halshvirvelsøjle er en lodlinje, der falder fra basionen bag manubrium, er det derfor tilstrækkeligt med cervikal instrumentering fra C2 til C7 . Men hvis plum line falder foran manubrium, vil det være nødvendigt med cervicothorakal instrumentering. Som det imidlertid klart blev påvist i det aktuelle tilfælde, virkede denne formulering ikke, og på trods af at lodlinjen faldt bagud for manubrium, var instrumentering fra C2 til C7 utilstrækkelig, og vores konstruktion mislykkedes. Det ser derfor ud til, at det er bedre at udvide konstruktionen til den øvre thorakale rygsøjle hos alle patienter, der lider af dropped head-syndromet isoleret eller som en kombineret patologi , især under hensyntagen til det naturlige forløb af INEM, som kan være progression af isoleret myopati til musklerne i den øvre thorakale rygsøjle med tiden .
Hvorvidt kraniet skal indgå i konstruktionen eller ej havde tidligere været genstand for kontroverser. I tiden før skrue-stav-æraen var en kontureret Steinman-stift eller en stang, der forbandt kraniet med halshvirvelsøjlen ved hjælp af tråde eller kroge, det eneste valg til korrektion og stabilisering af et faldet hoved . Denne metode var meget udbredt og forblev en accepteret metode til kirurgi af kyphotiske halsdeformiteter i mange år . Selv efter indførelsen af cervikale skruer blev udvidelsen af konstruktionen til kraniet ikke stoppet ved DHS . Ifølge fortalerne giver en sådan metode en stærkere konstruktion rostralt, men det er på bekostning af tab af rotation. Udvidelsen til kraniet blev imidlertid gradvist elimineret efter beskrivelsen af C2-C1 transartikulære skruer og C2 pedikelskruer . Gerling og Bohlman rapporterede i 2008 ni tilfælde af DHS i forbindelse med INEM, som blev behandlet med posteriort instrumenteret fusion . De kirurgiske konstruktioner for alle patienterne strakte sig fra C2 til øvre thorakale niveauer. Denne procedure har den fordel, at den bevarer nogle roterende øvre cervikale niveauer . C2-pedikelskruen kan trække den øvre halshvirvelsøjle tilbage, indtil den ønskede kurve er opnået . Selv hos osteoporotiske patienter kan en kombination af C2-pedikelskruer i tillæg til en atlaskrog på hver side give et meget stærkt supplement til dette formål.
Informationer om langtidsresultatet ved kombination af hovedfald og cervikal spondylotisk myelopati er på grund af dens sjældenhed i litteraturen begrænsede. Men i denne forening vil der, hvis deformationen ikke behandles, og der ikke foretages dekompression, opstå katastrofale resultater på grund af progression af myelopati, hvis deformationen ikke behandles, og der ikke foretages dekompression. I modsætning til det tabte hoved-syndrom, der er sekundært til alvorlige neuromuskulære sygdomme, som normalt har en alvorlig prognose, afhænger resultatet ved kombinationen af INEM og CSM af tidspunktet for operationen. Hvis operationen gennemføres inden etableringen af myelopati, vil prognosen være god, men ved forsinkelse af diagnosen og fra diagnose til behandling kan de myelopatiske forandringer blive irreversible med dårlig prognose.
Det skal bemærkes, at de farer, der er skjult ved korrektion af den faste cervikale kyfose, normalt ikke ses ved denne fleksible kyphotiske deformitet. Patienten bør dog informeres om de begrænsede bevægelser i nakken og risikoen for øgede fald på grund af manglende evne til at se gangfladen.
Sammenfattende bør man forvente en progression af spondylotiske forandringer med fremkomst af myelopati hos en patient med drop head syndrom som følge af INEM. Periodisk neurologisk undersøgelse hver sjette måned og kontrol-MRI i et års interval synes berettiget. Når DHS imidlertid er kompliceret med tidlige symptomer på CSM, er tidlig operation indiceret, hvis der ikke er alvorlige comorbiditeter, for at forhindre invaliditet, for at forebygge invaliditet. Den vigtigste kirurgiske metode i denne forbindelse er en kombination af dekompression og instrumentering. Den generelle tendens til instrumentering bør gå i retning af C2 til øvre thorakale rygsøjle, hvilket giver konstruktioner med lavere profil og flere fikseringspunkter, der giver en stærkere stabilisering med en øget sandsynlighed for en vellykket fusion. Udvidelse af konstruktionen til kraniet er dog ikke obligatorisk og normalt ikke nødvendig.
Abkortelser
| DHS: | Dropped head syndrome |
| CSM: | Cervikal spondylotisk myelopati. |
Konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.