Børnesygdomme og medfødte hjertesygdomme

Oversigt

Hvordan fungerer et sundt hjerte?

Hjertet er en del af kredsløbssystemet, som transporterer blodet rundt i hele kroppen. Hjertet er lavet af muskler og fungerer som en pumpe, der holder blodet i bevægelse gennem blodkarrene (arterier, vener og kapillærer).

Hjertet har 4 kamre – højre atrium og venstre atrium (flertal: forkamre) øverst og højre og venstre ventrikel nederst. Hjertet er delt af en fast væg kaldet septum i 2 sider: højre side sender blodet til lungerne for at få ilt, mens venstre side af hjertet flytter iltrigt blod til resten af kroppen gennem aorta (hovedpulsåren i hjertet).

Blodet kommer ind i hjertet gennem højre atrium og bevæger sig til højre ventrikel, hvor det derefter bevæger sig gennem lungepulsåren til lungerne for at hente ilt. Det nyligt iltede blod kommer derefter ind i hjertet gennem venstre forkammer og bevæger sig til venstre hjertekammer, hvor det sendes gennem aorta til resten af kroppen.

Der er også 4 klapper i hjertet, som åbner og lukker sig for at lade blodet bevæge sig gennem kamrene:

• Aortaklappen, der ligger i venstre side af hjertet, mellem aorta og venstre hjertekammer.
• Mitralklappen, der er placeret mellem venstre hjertekammer og venstre forkammer.
• Lungeklappen, der er placeret i højre side af hjertet mellem højre hjertekammer og lungepulsåren (det blodkar, der fører blod til lungerne).
• Trikuspidalklappen, der er placeret i højre side af hjertet mellem højre hjertekammer og højre forkammer.

Hjertets yderside.

Blodkarrene – arterier, vener og kapillærer – er også med til at hjælpe blodgennemstrømningen:

• Lungepulsåren flytter blodet fra hjertet til lungerne, hvor det opsamler ilt.
• Lungepulsårerne flytter blodet fra lungerne til hjertets venstre side, hvor det kan transporteres til resten af kroppen.
• Aorta sender ny iltet blod fra hjertets venstre side til resten af kroppen.
• Den nedre vena cava inferior og den øvre vena cava fører blodet tilbage til hjertet for at få ny ilt.
• Koronararterierne fører blod og ilt fra aorta til selve hjertemusklen.

Ordet medfødt betyder, at en tilstand er til stede, når et barn er født. Hvis et barn er født med en hjertefejl, fungerer hjertet ikke korrekt, som regel fordi der er noget galt (defekt) med klapperne eller blodkarrene omkring hjertet. Defekten kan forhindre blodet i at flyde normalt og kan påvirke hjertets udvikling. Medfødte hjertefejl kan være enkle eller komplekse. Der er 1 million voksne og børn i USA, der har medfødte hjertefejl.

Hvad er de almindelige typer af medfødte hjertefejl hos børn?

Septumdefekter

En septumdefekt er et hul i septum, den væg, der deler hjertet. Der findes 2 typer af septumdefekter: atriumseptumdefekter (ASD) er huller i septum mellem venstre og højre forkammer; ventrikelseptumdefekter (VSD) er huller i septum mellem venstre og højre hjertekammer. På grund af dette hul blandes iltet blod med ikke-syret blod.

En septumdefekt betyder, at blodet strømmer fra det ene hjertekammer til det andet i stedet for at tage sin normale vej. Med en atrieseptumdefekt flyder blodet f.eks. fra det ene forkammer til det andet i stedet for at gå til hjertekammeret.

Sådan er det også tilfældet med en VSD, at blodet flyder fra venstre hjertekammer til højre hjertekammer i stedet for at gå sin normale vej til aorta og resten af kroppen. Som følge heraf blandes blod, der har opsamlet ilt fra lungerne, med iltfattigt blod. Det kan betyde, at dele af kroppen ikke får nok iltet blod.

ASD’er og VSD’er kan være små eller store. Nogle ASD’er lukker sig af sig selv, efterhånden som barnet bliver ældre. Andre kan repareres ved hjælp af katetre eller med en åben hjertekirurgi.

Men selv om nogle små VSD’er kan lukke sig af sig selv, er nogle så store, at venstre side af hjertet er tvunget til at arbejde meget hårdere. Hvis det ikke bliver behandlet, kan en VSD føre til hjertesvigt. Disse defekter skal repareres med en åben hjertekirurgi.

Klapdefekter

En anden type defekt involverer hjerteklapperne. Defekte klapper kan være forårsaget af:

• Stenose (forsnævring): Klappen er ikke i stand til at åbne helt. Som følge heraf skal hjertet arbejde hårdere for at pumpe blodet igennem den.
• Regurgitation: Klappen lukker ikke korrekt og tillader, at blodet siver bagud.
• Atresi: Klappen mangler et hul, som blodet kan passere igennem. Dette betragtes som en mere kompleks defekt.

Pulmonalklapstenose er den mest almindelige ventildefekt. Ved denne defekt fungerer lungeklappens klapper ikke korrekt – de er for tykke, eller de bliver stive eller smelter endda sammen, hvilket gør det svært for blodet at bevæge sig til lungen via lungearterien.

Børn, der har en lungeklapstenose, kan have en hjertemumor, en uregelmæssig lyd, der høres under hjerteslag. Børn, der er født med en alvorlig lungeklapstenose, kan have symptomer som træthed, vejrtrækningsproblemer og problemer med at spise.

Lungeklapstenose kan også være ledsaget af andre defekter, f.eks. en ASD eller en patent ductus arteriosis (PDA). Ductus arteriosis er et blodkar i fosteret, der forbinder aorta og lungepulsåren. Ductus arteriosis lukker normalt inden for få minutter eller dage efter fødslen; hvis den ikke lukker sig, kaldes den en patent (åben) ductus arteriosis (PDA).

En PDA lader iltet blod og deoxygeneret blod blande sig og lægger pres på lungearterierne. I tilfælde af visse hjertefejl kan lægerne vælge at holde PDA’en åben, indtil der kan foretages en operation for at korrigere andre blodgennemstrømningsfejl.

Stenose kan også påvirke aortaklappen. Hvis denne klap ikke kan åbne eller lukke korrekt, kan blodet lække eller samle sig. Dette kan øge trykket på hjertet og forårsage hjerteskader. Der kan udføres en ballonkateterprocedure for at udvide klappen og øge blodgennemstrømningen.

Andre typer af medfødte hjertefejl

• Aortacoarktation: Denne defekt opstår, når aorta forsnævres og forhindrer blodet i at strømme frit til den nederste del af kroppen. Coarctation af aorta kan forårsage hypertension (højt blodtryk) og skader på hjertet. Kirurgi eller ballonkateterisation kan i udvalgte tilfælde bruges til at korrigere dette problem.
• Komplet atrioventrikulær kanaldefekt (CAVC): Hjertet har et hul i alle fire kamre på det sted, hvor kamrene normalt ville være delt. Symptomerne viser sig måske ikke, før barnet er flere uger gammelt; spædbørn kan have problemer med at trække vejret, spise og vokse. Denne defekt kan korrigeres med en operation.
• D-transposition af de store arterier: Lungepulsårens og aortaens positioner er omvendt. Blodtilførslen til enten kroppen eller lungerne er afbrudt. Det er nødvendigt med en operation for at løse dette problem.
• Ebsteins anomali: Trikuspidalklappen fungerer ikke, som den skal, og tillader, at blodet lækker tilbage til hjertets øverste kamre fra de nederste pumpekamre. Denne defekt forekommer ofte sammen med en ASD. Ebsteins anomali kan være mild nok til aldrig at kræve operation. I nogle tilfælde kan den dog forårsage cyanose (huden bliver blå på grund af iltmangel) eller hjertesvigt.
• Single ventricle defects: Disse omfatter hypoplastisk venstre hjertesyndrom, pulmonal atresi/ intakt ventrikelseptum og trikuspidal atresi:
  • I hypoplastisk venstre hjertesyndrom er venstre side af hjertet underudviklet. Uden behandling vil barnet normalt dø. Behandlingen kan omfatte en række hjerteoperationer eller en hjertetransplantation.
  • I pulmonalatresi er lungeklappen blevet forsnævret eller blokeret. Blodet kan kun komme til lungerne gennem åbninger, der normalt lukker sig, efterhånden som barnet bliver ældre.
  • I trikuspidalatresi er der ingen trikuspidalklap. Blodet er nødt til at cirkulere gennem en ASD. Det er nødvendigt at operere for at reparere disse defekter.
• Tetralogi af Fallot: Denne defekt kombinerer fire problemer: en ventrikelseptumdefekt, pulmonalstenose (en blokering mellem hjertet og lungerne), højre ventrikelhypertrofi (musklen omkring det nederste højre hjertekammer er forstørret), og aorta er i den forkerte position (over begge ventrikler i stedet for kun over venstre ventrikel). Der er behov for kirurgi for at korrigere denne defekt.
• Total anomal pulmonal venøs forbindelse: Venerne fra lungerne har forbindelse til hjertet på det forkerte sted og lukker iltet blod ind i det forkerte hjertekammer. Denne defekt kræver en åben hjerteoperation tidligt i spædbarnsalderen.
• Truncus arteriosis: Denne defekt opstår, når der er én stor arterie i stedet for de sædvanlige to separate arterier, der transporterer blodet til kroppen og lungerne. Det er nødvendigt at operere for at lukke VSD’en og tilføje et andet rør, der skal fungere som den anden arterie.