Atypiske parkinsonismer
Atypisk parkinsonisme, eller “Parkinsons Plus”, henviser til til tilstande, der har symptomer, der ligner Parkinsons sygdom. Disse symptomer – rysten, langsomhed og stivhed – kaldes “parkinsonisme”. Personer med atypisk parkinsonisme kan se ud som om de har Parkinsons, men de har ofte yderligere symptomer, som ikke er almindelige ved Parkinsons. Deres symptomer kan udvikle sig hurtigere og have mindre gavn af medicin mod Parkinson.
Som med Parkinson er diagnosen af hver af disse tilstande baseret på en persons sygehistorie og en lægeundersøgelse. Der er ingen blod- eller billeddannelsesprøver til at diagnosticere dem. Fordi de ligner Parkinsons sygdom, især i de første år, kan de blive fejldiagnosticeret som Parkinsons sygdom.
På nuværende tidspunkt er der ingen behandlinger til at bremse eller stoppe udviklingen af disse tilstande, men behandlinger kan lindre symptomerne.
Demens med Lewy-kroppe
Demens med Lewy-kroppe (DLB) forårsager bevægelsesproblemer såsom rysten, langsomhed og stivhed og betydelige tanke- og hukommelsesproblemer (demens). DLB-demens påvirker tænkningen mere end hukommelsen, og folk har svært ved at behandle information, følge trinene i en proces og se ting i tre dimensioner for at danne sig et mentalt billede af deres omgivelser. Ved DLB opstår demens og bevægelsessymptomer typisk på samme tid eller inden for et år efter hinanden.
DLB er beslægtet med Parkinsons demenssygdom (PDD), som også forårsager demens og bevægelsessymptomer. Personer med PDD viser først bevægelsessymptomer og udvikler efter mange år eller årtier med Parkinsons sygdom demens efter mange år eller årtier. Fordi DLB og PDD har samme symptomer og hjernecelleforandringer (misfoldede alfa-synucleinproteinklumper kaldet Lewy bodies), samler læger og forskere dem under paraplybetegnelsen Lewy body demens. Efter Alzheimers sygdom er Lewy body demens den næstmest almindelige årsag til neurodegenerativ (progressiv) demens.
Ud over demens og bevægelsesproblemer kan Lewy body-demens forårsage:
- Visuelle hallucinationer (at se ting, der ikke er der) og vrangforestillinger (falske, ofte paranoide, overbevisninger)
- Fluktuerende opmærksomhed og årvågenhed (“med det” den ene dag og “ude af det” den næste”)
- Udførelse af drømme (REM-søvnadfærdsforstyrrelse) og andre søvnproblemer
- Stillingsændringer, såsom depression eller angst
- Adfærdsændringer, såsom agitation eller aggression
- Mangel på motivation (apati)
- Blodtryksændringer
Forskere er ved at finde ud af, præcis hvorfor Lewy body demens opstår. Genetik, miljøfaktorer og aldring spiller sandsynligvis alle en rolle.
Multiple System Atrophy
Multiple System Atrophy (MSA) forårsager bevægelsessymptomer og påvirker det netværk af nerver – det autonome nervesystem – der styrer blodtryk, fordøjelse og andre ufrivillige processer. Symptomer på MSA omfatter, i varierende grad:
- Sløvhed, stivhed og problemer med at gå og balancere
- Klodsethed og ukoordination
- Taleforstyrrelser
- Lavt blodtryk, forstoppelse og blæreproblemer
- Svært ved at kontrollere følelser (griner eller græder på uhensigtsmæssige tidspunkter)
- Udspilning af drømme (REM-søvnadfærdsforstyrrelse)
- Atmeproblemer, især om natten
Den nøjagtige årsag til MSA er endnu ikke kendt. Som ved Parkinsons sygdom og Lewy body demens ses klumper af proteinet alfa-synuclein i hjerneceller, men de er i støttecellerne (gliacellerne) snarere end i nervecellerne. Forskere undersøger disse klumper for at finde ud af mere om sygdommen og om, hvordan man kan bremse eller stoppe den.
Corticobasal degeneration
Corticobasal degeneration (CBD) forårsager symptomer på bevægelse, hukommelse og tænkning (kognitiv) og adfærdsmæssige symptomer. Bevægelsessymptomer starter typisk i den ene hånd, arm eller ben og kan senere involvere andre dele af kroppen. Symptomerne omfatter:
- Langsomhed og stivhed
- Dystoni (muskelsammentrækninger, der forårsager unormale stillinger som f.eks. en indadvendt hånd )
- Myoklonus (hurtige muskelrykninger)
- Vanskeligheder med at være opmærksom eller koncentrere sig eller andre kognitive ændringer
- Sprogproblemer, såsom problemer med at finde ord eller tale i hele sætninger
- Adfærdsændringer, såsom at opføre sig eller tale groft
Når armen er involveret, kan en person være ude af stand til at kontrollere den, selv om vedkommende ved, hvad han/hun ønsker at gøre, og har muskelstyrken til at gøre det. De kan f.eks. have problemer med at rede deres hår eller dreje en nøgle i en lås. Nogle gange kan armen endda bevæge sig af sig selv; dette kaldes “alien limb syndrome”. CBD kan også med tiden føre til gang- og balanceproblemer.
I CBD ophobes et protein, der kaldes tau, i visse hjerneceller. Man forstår ikke præcis, hvorfor dette protein ophobes, og hvorfor cellerne dør, men forskerne undersøger disse mekanismer for at forstå sygdommen og finde måder at målrette den på.
Progressiv supranuklear parese
Progressiv supranuklear parese (PSP) forårsager bevægelsessymptomer, problemer med øjenbevægelser og ændringer i hukommelse og tænkning (kognitive). De vigtigste symptomer omfatter:
- Gang- og balanceproblemer
- Faldt baglæns
- Sløret tale og synkeproblemer
- Svært ved at bevæge øjnene nedad (eller opad), hvilket kan medføre sløret syn og læsevanskeligheder
- Humørproblemer, såsom depression
- Adfærdsændringer, såsom manglende motivation
Som i CBD klumper tau-proteinet sig sammen i visse hjerneceller, som dør. Årsagen hertil er ukendt, men forskerne ser på miljømæssige faktorer og andre spor.
Behandling af atypisk parkinsonisme
Selv om ingen nuværende behandling kan bremse eller standse udviklingen, kan behandling lindre symptomerne på atypiske parkinsonismer. Da symptomerne overlapper hinanden på tværs af disse tilstande, overlapper behandlingerne også hinanden.
For bevægelsessymptomer, såsom stivhed og langsomhed, kan lægerne ordinere levodopa. Desværre er det muligt, at hvis denne medicin lindrer symptomerne, er fordelen måske ikke betydelig eller langvarig. Hos personer, der har demens med Lewy-kroppe, kan levodopa forværre hallucinationer, så lægerne ordinerer det med forsigtighed. Ved dystoni i CBD kan botulinumtoksininjektioner som f.eks. Botox eller Myobloc i musklerne være en mulighed. Ved gang- og balanceproblemer samt fald er det nyttigt med ergo- og fysioterapi. Stokke og rollatorer kan give ekstra stabilitet, selv om det i nogle tilfælde kan være nødvendigt med kørestole.
Hukommelses- og tankeproblemer kan behandles med medicin som Exelon (rivastigmine), Aricept (donepezil), Razadyne (galantamine) eller Namenda (memantin). I DLB kan disse lægemidler også hjælpe med adfærdsændringer og hallucinationer.
Hallucinationer i DLB, hvis de bringer sikkerheden eller trivslen i fare, kan det være nødvendigt at behandle med lægemidler kaldet atypiske antipsykotika. Disse lægemidler anvendes med stor forsigtighed, fordi de kan forværre symptomerne og forårsage betydelige bivirkninger. Selv om intet lægemiddel er FDA-godkendt til brug ved demens, bruger lægerne dem nogle gange “off label”. Mulighederne kan omfatte Nuplazid (pimavanserin), som er godkendt til behandling af hallucinationer og vrangforestillinger ved Parkinsons sygdom, men som nogle gange anvendes ved DLB, fordi det er mindre sandsynligt, at det forværrer bevægelsessymptomer, eller Clozaril (clozapin) eller Seroquel (quetiapin).
Talbehandling behandler tale- og synkeproblemer. Terapeuterne kan anbefale øvelser for at styrke tale- og synke-musklerne samt kostjusteringer og adfærdsstrategier for at forbedre synkningen. Hvis synkeproblemer fører til vægttab eller tilbagevendende lungebetændelse (på grund af at man synker ned i det forkerte rør, eller “aspiration”), kan lægerne overveje en sonde til fodring.
Læger kan bruge en række forskellige lægemidler til at lindre humør-, adfærds- og søvnproblemer.
En teamtilgang kan hjælpe med at behandle de forskellige symptomer på atypisk parkinsonisme. En neurolog med ekstra uddannelse i bevægelsesforstyrrelser, herunder atypisk parkinsonisme – en specialist i bevægelsesforstyrrelser – kan koordinere behandlingen og inddrage andre eksperter til at afrunde behandlerteamet. Disse eksperter omfatter ergo-, fysio- og taleterapeuter samt socialrådgivere. Socialrådgivere kan tilbyde rådgivning og uddannelsesressourcer, sætte dig i forbindelse med støttegrupper for patienter og plejepartnere og finde pleje i hjemmet og andre plejetjenester, f.eks. langtidsplejefaciliteter, hvis det er nødvendigt. Og specialister i palliativ pleje kan hjælpe på ethvert tidspunkt i sygdomsforløbet. Disse eksperter kan hjælpe med at håndtere generende symptomer, drøfte nuværende og fremtidige plejemål og koordinere kommunikationen mellem hele teamet (patient, familie og behandlere).
Løbende forskning
Forskere undersøger nærmere, hvorfor hver af disse tilstande opstår, hvilket vil føre til bedre behandlinger af symptomer og behandlinger, der kan bremse eller standse udviklingen. Nogle behandlinger, der er ved at blive afprøvet for Parkinsons sygdom, f.eks. behandlinger, der er rettet mod alfa-synuclein, kan også virke på de atypiske parkinsonismer, der er forbundet med alfa-synuclein (Lewy body demens og MSA).
Samtidig søger forskere efter test til at diagnosticere disse tilstande. Michael J. Fox Foundation og Tau Consortium samfinansierer f.eks. projekter til udvikling af hjernebilledetest til visualisering af alfa-synuclein- og tau-proteinerne i den levende hjerne. (Disse proteiner kan i øjeblikket kun ses i obduceret væv.) Sådanne tests vil gøre det muligt for lægerne at adskille disse tilstande let og præcist fra hinanden og fra Parkinsons sygdom. Og de ville hjælpe forskerne med at sikre, at de rigtige personer bliver udvalgt til de rigtige forsøg for at fremskynde udviklingen af lægemidler.
De medicinske oplysninger i denne artikel er kun til generel information. Michael J. Fox Foundation har en politik om at afholde sig fra at anbefale, støtte eller promovere en lægemiddelbehandling, et behandlingsforløb eller en bestemt virksomhed eller institution. Det er afgørende, at beslutninger om pleje og behandling i forbindelse med Parkinsons sygdom og enhver anden medicinsk tilstand træffes i samråd med en læge eller anden kvalificeret medicinsk fagperson.