Case
En 79-årig mand med en historie af myelodysplastisk syndrom blev præsenteret på vores hospitals afdeling for hæmatologi. Han blev henvist til vores afdeling med epigastralgi. Han havde ingen anamnese for blodtransfusion. Og han havde ingen ryge- og drikkeanamnese. Laboratoriedata var som følger: hvide blodlegemer 12.460/μL, røde blodlegemer 513 × 104/μL, hæmoglobin 16,1 g/dL, trombocytter 15,3 × 104/μL, total bilirubin 0,8 mg/dL, aspartataminotransferase 50 U/L, alaninaminotransferase 62 U/L, alkalisk fosfatase 303 U/L, γ-glutamyltransferase 199 U/L, albumin 4,2 g/dL, protrombintid 98,0 %. Test for hepatitis B-virus overfladeantigen og antistoffer mod hepatitis C-virus var negative. Hans Child-Pugh-klassifikation var klasse A. Hans serum alfa-fetoproteinniveau var 254 ng/mL, og serumniveauerne af CA19-9, CEA og proteiner induceret ved fravær af K-vitamin var inden for normalområdet. Abdominal CT afslørede en 15 mm høj attenuation med tidlig faseforstærkning og sen faseudvaskning i segment 8 (fig. 1a, b). Han blev diagnosticeret med HCC.
CT viser agenese af venstre leverlap ledsaget af HCC. a Arteriel fase af dynamisk CT viser en 15 mm hypervaskulær masse i segment 8. b Forsinket fase viser en hypovaskulær masse. c Abdominal CT viser ikke-eksistensen af venstre leverlap
Computertomografi (CT)-resultater afslørede fraværet af venstre leverlap (fig. 1c). Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) viste en 15-mm knude i segment 8 (S8) og en 8-mm knude i segment 7 (S7). Begge tumorer viste hyperintensitet på diffusionsvægtet billeddannelse (fig. 2a, b) og hypointensitet på den hepatocellulære fase (fig. 2c, d). Superior mesenterisk angiografi viste højre leverarterie og højre leverlap (Fig. 3a), men celiac angiografi viste ingen region i leveren (Fig. 3b). Tredimensionel CT viste fravær af venstre leverarterie, venstre portale vene og venstre hepatisk galdesystem (Fig. 3c).
Gd-EOB-DTPA-forstærket MRI viser to læsioner, en i hvert af segmenterne 7 og 8. a, b Diffusionsvægtet billeddannelse viser læsioner med høj intensitet. c, d Gd-EOB-DTPA-forstærket MRT viser læsioner med lav intensitet i hepatocellulær fase
Abdominal angiografi og MPR-billeder viser agenesi af venstre leverlap. a Superior mesenteric arteriografi viser, at højre leverlap blev visualiseret. b Celiac arteriografi viser, at ingen region af leveren blev visualiseret. c MPR-billede viser fraværet af venstre leverarterie, venstre portalvene og venstre hepatisk galdevejssystem. Cirkelzonen (gul) viser læsionen af S8. Cirkelzonen (blå) viser læsionen i S7
Baseret på de radiologiske fund var vores præoperative diagnose HCC i S7 og S8, ledsaget af agenesi af venstre leverlap. Det kliniske stadium af HCC var T2N0M0, stadium II, i henhold til Union for International Cancer Control klassifikation (syvende udgave) . Intraoperative fund viste fravær af den venstre leverlap (fig. 4a). Der var ingen hypertrofi af caudatolappen eller af den højre leverlap (fig. 4b). Der var fuldstændig agenesi af leveren til venstre for det falciforme ligament (fig. 4c). Disse fund bekræftede diagnosen medfødt agenesi af venstre leverlap. Den højre leverlap havde skrumpelever. Tumorerne var i dette tilfælde placeret nær leverens overflade. Derfor foretog vi laparoskopisk delvis hepatektomi for S7 og S8.
Intraoperative fund viser fraværet af venstre leverlap. a Pilen (sort) viser hele leveren. Leverens grove udseende er nodulær cirrose. b Pil (hvid) viser ingen hypertrofi af caudatallappen. c Dette billede viser fuldstændig agenesi af leveren til venstre for det falciforme ligament (rød pil). d Cirkel (gul) viser læsionen af S7. e Cirklen (rød) viser læsionen i S8. f Skemaet viser placeringen af hver port
Makroskopisk syntes det eksemplar, der blev reseceret fra S7 og S8, at være af den konfluente multinodulære type, henholdsvis 14 og 4,5 mm i diameter. Histologisk undersøgelse af tumorerne viste moderat differentieret (S7) og dårligt differentieret (S8) HCC (fig. 5a, b). Den ikke-cancerøse del af den resecerede lever bekræftede en diagnose af levercirrose. Patienten havde et gunstigt klinisk forløb uden leverdysfunktion eller komplikationer, og han blev udskrevet på postoperativ dag 11.
Makroskopiske fund og histologisk undersøgelse af den resecerede prøve af segment 7 og 8. a Prøven af S7 viser konfluent multinodulær type, 14 mm i diameter. Prøvens vægt var 10 g. b Prøven af S8 viser konfluent multinodulær type, 4,5 mm i diameter. Prøvens vægt var 15 g. c Læsionen i S7 udviser moderat differentieret hepatocellulært karcinom (H&E farvning ×20). d Læsionen i S8 viser dårligt differentieret hepatocellulært karcinom (H&E farvning ×20)
Diskussion
Agenese af leverlappen er defineret som fraværet af levervæv til højre eller venstre for galdeblærens fossa . Medfødt fravær af venstre leverlap er en sjælden anomali . Den er defineret som en medfødt lidelse af leverlappen, og den blev første gang rapporteret af Arnold og Ashley-Montagu i 1932 . Incidensen af lobær agenesi er blevet rapporteret til at være 0,005% i 19.000 obduktionstilfælde .
Vi oplevede en patient med agenesi af venstre leverlap, som også havde hepatocellulært karcinom . Vi gennemgik 34 tilfælde, herunder vores tilfælde, af agenesi af venstre leverlap, der er rapporteret i litteraturen. Patienterne omfattede 23 mænd og 11 kvinder i alderen 41-78 år ved diagnosen, med en gennemsnitsalder på 62 år. I tidligere rapporter havde syv tilfælde maligne comorbiditeter, fire tilfælde af mavekræft, et tilfælde af hepatocellulært karcinom og to tilfælde af andre maligne sygdomme . I litteraturen blev en mulig sammenhæng mellem agenese af venstre leverlap og maligne comorbiditeter ikke diskuteret i detaljer.
Agenese af leveren er klinisk asymptomatisk med normal leverfunktion . I dette tilfælde afslørede abdominal CT tilfældigt agenese af den venstre leverlap under en undersøgelse for epigastralgi. Ingen struktur kunne genkendes som venstre leverarterie, venstre leveråre eller portåre. Der var ingen hypertrofi af caudatolappen eller af den højre leverlap. Billedundersøgelser afslørede agenesi af venstre leverlap. Han gennemgik en laparoskopisk delvis hepatektomi af S7 og S8. De operative resultater bekræftede fuldstændig agenese af leveren til venstre for det falciforme ligament.
De medfødte faktorer, der er forbundet med hypoplasi af leverlappen, er en anomali af navlevenen og unormal udvikling eller trombose af det portalvenøse segment under den embryologiske vækst . Manglende etablering af en blodstrøm til leveren er vigtig ved agenese af leverlappen. Erhvervede faktorer, der er forbundet med blokering af blodstrømmen til leveren, omfatter levercirrhose, vaskulær okklusion af en tumor og Budd-Chiari syndrom .
Det er vigtigt at udelukke muligheden for atrofi af leveren, før man stiller diagnosen agenesi af leveren. Benz og Baggenstoss opregnede nogle årsager til atrofi af leveren som obstruktion af galdegangene, stenose af portalvene og deres forgreninger, pres på venstre portalvene ved dilatation af galdegangene og alvorlig underernæring . I dette tilfælde kan vi ikke afvise muligheden for, at agenesen af den venstre leverlap var forårsaget af skrumpelever. Tumorerne i sig selv var imidlertid ikke årsag til agenese af leverlappen, da der ikke var nogen større vaskulær invasion. Desuden var der ingen deformation eller kompenserende hypertrofi af den højre leverlap eller caudatolap. Desuden blev agenesen af venstre leverlap hos vores patient konstateret, da han blev underkastet cholecystektomi for 30 år siden. Derfor var diagnosen i vores tilfælde kongenital agenese af venstre leverlap.
Agenese af venstre leverlap er normalt forbundet med fordøjelsesforstyrrelser som mavesår, sigmoid volvulus og forskudt duodenum som følge af faste defekter i fordøjelsessystemet og et unormalt forløb af galdesystemet . De unormale morfologiske karakteristika i leveren fører til forskydning af galdeblæren, hvilket resulterer i kompression og torsion af cystisk kanal. Det kan føre til komplikationer i form af alvorlige iatrogene galdeskader. I vores tilfælde identificerede vi ingen fordøjelsessygdomme og unormalt galdesystem. Præ-kirurgisk viden om sådanne anatomiske ændringer er nødvendig for den kirurgiske planlægning for at undgå fatale kirurgiske komplikationer.
Fire (11%) af 34 tilfælde, herunder vores tilfælde, var ledsaget af cirrose . Der er ingen kendt mekanistisk sammenhæng mellem forekomsten af cirrose og agenese af venstre leverlap. De fleste tilfælde af agenesi af venstre leverlap har normal leverfunktion. To (6 %) af 34 tilfælde, herunder vores tilfælde, var ledsaget af HCC. Således synes dens forekomst at være lav hos disse patienter.
Hepatektomi er en standardbehandling for HCC . Minamoto et al. rapporterede agenese af venstre leverlap hos en patient, der gennemgik posterior segmentektomi for hepatocellulært karcinom. De rapporterede, at patientens postoperative kliniske forløb var gunstigt, svarende til vores tilfælde, sammen med genoprettelse af det resecerede levervolumen omkring 1 år efter operationen . Selv om præcis præoperativ evaluering af tumorstatus og leverfunktionsreserve er nødvendig for at forebygge postoperativ leversvigt , er hepatektomi acceptabel for en HCC-patient med agenesi af venstre leverlap.