DISCUSSION
Tato retrospektivní kohortová studie je jedinou autorům známou dlouhodobou epidemiologickou studií, která se konkrétně zabývá klinickými výsledky a prognózou VBD ve srovnání s kontrolní skupinou. V malé sérii případů bez kontrolní skupiny bylo zjištěno, že aktuální míra přežití u VBD po 3 letech sledování je 60 %.12 Jiná studie intrakraniální dolichoektázie naznačila snížení průměrné a vrcholové transkraniální dopplerovské rychlosti průtoku ve srovnání s kontrolní skupinou upravenou podle věku a naznačila zvýšenou prevalenci cévní mozkové příhody v této kohortě.19
VBD je potenciálně závažný stav, který může způsobit těžkou invaliditu v důsledku ischemické nebo kompresivní dysfunkce v zadní jámě. Může se jednat o stav, který není snadno rozpoznatelný neurology nebo radiology vzhledem k „normální“ variabilitě tortuozity nebo kalibru vertebrálních a bazilárních tepen u zdravých jedinců. Radiologická diagnóza použitá v této studii byla založena na semikvantitativním hodnocení s extrapolací z CT a MRI kritérií pro BA,1718 protože neexistují žádná definovaná kritéria pro distální vertebrální tepny nebo MRA kritéria pro diagnózu VBD. To může mít za následek sníženou spolehlivost mezi posuzovateli při radiologické diagnostice pomocí MRA. V závislosti na přítomnosti VBD při klinickém obraze, ať už se současným aterosklerotickým onemocněním vertebrobazilárního oběhu, nebo bez něj, může existovat možnost podhodnocení nebo nadhodnocení diagnózy tohoto onemocnění. Klinická diagnóza symptomatické VBD by měla být stanovena na základě PCD při absenci významného stenotického nebo okluzivního onemocnění zadní cirkulace s ektatickými a tortuózními cévami přítomnými na angiografii a jakýchkoli jiných potenciálních příčin symptomů. Asymptomatická VBD by měla být diagnostikována na základě přítomnosti dolichoektatických cév při absenci jakýchkoli symptomů vztahujících se k zadní cirkulaci.
MRA nebyla přímo srovnávána s kontrastními angiografickými technikami při rozpoznávání VBD, takže její senzitivita a specificita nejsou známy. Jedná se však o přijatelnou metodu identifikace, která snižuje morbiditu spojenou s invazivním zákrokem.1719 Naše studie používá k diagnostice jedinou radiologickou techniku, čímž se vyhýbá možným metodologickým nedostatkům pozorovaným v předchozích menších studiích.1219-21 Závažnost VBD nebyla v této studii jednotně dokumentována, protože publikovaná kritéria CT/MRI vyžadují anatomické hranice, které jsou rutinně eliminovány technikami maximální intenzity projekce používanými při pořizování trojrozměrných snímků TOF MRA. Využití abnormálních průtokových dutin na MRI může poskytnout určité informace o závažnosti, ale neposkytuje celkový obraz o postiženém cévním řečišti. Stupeň aterosklerózy lze z MRA určit odečtením luminálního průměru nejvíce stenotické části tepny od proximálního normálního průměru cévy a vynásobením poměru tohoto rozdílu k normálnímu průměru 100 %, jak bylo stanoveno při kontrastní angiografii.22
Prevalence VBD v této kohortě může být vyšší než v běžné populaci, protože kohorty získané z nemocničních databází jsou obvykle starší, jak se ukázalo v této studii, a je u nich větší pravděpodobnost patologie (selekční a referral bias). Prevalence v této kohortě je podobná prevalenci publikované v kohortě 385 osob, které se v letech 1985-1989 setkaly s první ischemickou cévní mozkovou příhodou v Rochesteru, MN, USA (4,4 % v 3,1 %).20 Tato studie však zahrnovala všechny případy intrakraniální dolichoektázie v populaci se symptomatickou cévní mozkovou příhodou a diagnostické možnosti VBD na tehdy dostupných skenerech MRI mohly být ve srovnání s modernějšími skenery omezené. Celkově nízká míra prevalence uváděná v literatuře může souviset se zvýšenou možností nedostatečné diagnostiky VBD nebo s neexistencí ověřených a jednotně přijímaných angiografických kritérií. Tato práce zdůrazňuje potřebu přísných kritérií pro angiografickou identifikaci VBD.
Silná statistická souvislost mezi přítomností VBD diagnostikované na MRA, PCD a mortalitou ze všech příčin je navzdory omezením studie v souladu s dříve publikovanou literaturou. Malá velikost vzorku s následnou sníženou silou studie mohla vést k nestatisticky významným, ale klinicky relevantním asociacím. Další ztráta 19 případů způsobená odmítnutím pacientů a neúplnými údaji mohla nepřesně zkreslit výsledky. Retrospektivní sběr dat má empirické nedostatky, protože pacienti s onemocněním si s větší pravděpodobností vzpomenou na následné onemocnění a existuje potenciální zkreslení při zjišťování údajů sběratelem dat. V této kohortě si případy VBD byly zřídkakdy vědomy této diagnózy, protože ošetřující lékaři považovali arteriální změny za benigní a nevýznamné. Navzdory těmto obtížím je tato studie největší epidemiologickou studií VBD diagnostikovaných jedinou radiologickou modalitou v jediné instituci s významným dlouhodobým sledováním.
Tato kohortová studie naznačuje, že VBD (definovaná jako průměr BA nebo VA >4.5 mm nebo odchylka kterékoli části >10 mm od nejkratšího očekávaného průběhu, délka BA >29,5 mm nebo intrakraniální délka VA >23,5 mm) může být v této kohortě nezávislým rizikovým faktorem pro fixní nebo přechodnou PCD a mortalitu ze všech příčin. Přítomnost tradičních rizikových faktorů cévní mozkové příhody byla mezi případy a kontrolami rozložena rovnoměrně. Tyto výsledky by naznačovaly, že VBD může být vrozenou vaskulopatií elastické vrstvy arteriální stěny a může způsobovat PCD nezávisle na aterosklerotickém onemocnění postihujícím intimální vrstvu.1321 Snížení kumulativního přežití s časem naznačuje, že pacienti s VBD mají vyšší úmrtnost než věkově a pohlavně odpovídající kohorta. Souvislost VBD s úmrtností ze všech příčin může být sekundární v důsledku ischemické nebo kompresivní PCD nebo může naznačovat, že VBD je součástí rozsáhlejší vaskulopatie.21
Faktory, které mohou vést k patologickému obrazu VBD, zůstávají nejasné. Potenciálními mechanismy jsou trauma horní krční páteře/krku nebo těžká systémová hypertenze s následnou arteriální disekcí,22021 VBD indukovaná tvorba aneuryzmat a jejich ruptura,12212324 nebo komprese mozkového kmene v důsledku zhoršujícího se rozšíření a tortuozity cév.269-121921 V důsledku turbulentního toku krve může docházet k opakovaným trombózám, které vedou ke stenóze nebo okluzi cév. Trombus s lokální nebo distální mikroembolizací může být rovněž důležitým patogenetickým mechanismem ischemických cévních mozkových příhod.1202124 Jako neprokázaný, ale potenciální mechanismus klinického obrazu u VBD lze předpokládat přechodnou hypotenzi v maximálně kompenzované a autoregulační zadní cirkulaci s abnormálním průtokem. Další hypotéza, která může vysvětlovat ischemii zadní cirkulace, by mohla souviset s indukovanou aterosklerózou2021 v dolichoektatických tepnách v oblastech maximálního úhlu, ačkoli histologické studie ukazují defekty vnitřní elastické lamely se ztenčením médie sekundárně v důsledku atrofie hladké svaloviny a častou absenci aterosklerózy.21
Postižení BA může být významnější, protože může chybět kompenzační průtok z obou vertebrálních tepen k perfuzi distálně od ektatické cévy.19-21 BA perfunduje také pontinní penetrující tepny, které mohou být na svém počátku okludovány mikroemboly spojenými s turbulentním průtokem krve v dolichoektatických cévách.202124 Někteří vyšetřovatelé hodnotili radiologické charakteristiky dolichoektázie BA ve spojení s infarkty zadní cirkulace, včetně vertikální výšky BA a přítomnosti souběžné aterosklerózy.21 Tyto charakteristiky založené na CT kritériích nebyly prospektivně ověřeny ani vědecky kvantifikovány a nezohledňují další neischemické komplikace VBD, ale poskytují další podporu významu postižení BA při PCD. Komprese ponsu ektatickou BA by mohla potenciálně způsobit oboustrannou dysfunkci v závislosti na její anatomické poloze a horší klinický obraz a prognózu než jednostranná komprese vertebrální tepny.
.