PMC

Případ 2 DIAGNÓZA:

Rentgenový snímek hrudníku pacienta je zobrazen na obrázku č. 1: Srdcové selhání sekundárně v důsledku anomálního vyústění levé hlavní koronární tepny z plicní tepny

. Prokázal kardiomegalii, která v tomto prostředí odpovídala srdečnímu selhání. V něčí diferenciální diagnostice kojence s horečkou, virovými příznaky a srdečním selháním by měla být zvážena diagnóza myokarditidy. Elektrokardiogram (EKG) a následný echokardiogram v tomto případě však odhalily, že základní etiologií je anomální vyústění levé hlavní věnčité tepny (LCA) z plicní tepny (ALCAPA). Na echokardiogramu byla rovněž významná mitrální regurgitace, která je u pacientů s ALCAPA častá.

Srdeční selhání je stav, který nastává, když srdeční výdej nestačí uspokojit metabolické potřeby organismu. Existují dva hlavní patofyziologické stavy, které vedou ke klinickému syndromu srdečního selhání u dětí: změny způsobující objemové přetížení a změny způsobující dysfunkci myokardu. Defekt komorového septa a patentní ductus arteriosus jsou příklady lézí objemového přetížení, což znamená, že tyto stavy vedou ke zvýšenému průtoku krve plicnicí a relativnímu zachování funkce myokardu. Naopak myokarditida, dilatační kardiomyopatie a ALCAPA vedou k dysfunkci myokardu. Tyto dvě patofyziologické kategorie dohromady představují mnohočetné etiologie srdečního selhání u kojenců, dětí a dospívajících. (Seznam běžných etiologií naleznete v tabulce 1.)

Prezentace srdečního selhání je velmi variabilní v závislosti na stupni srdečního postižení. Děti, které ještě nevyčerpaly kompenzační kontrolní mechanismy, mohou být asymptomatické, a to i v době mírné aktivity. Příznaky srdečního selhání mohou zahrnovat obvyklou dušnost, únavu, kašel, nechutenství a nesnášenlivost námahy, jak je tomu u dospělých. Dospívající mohou mít jako jedinou stížnost izolovanou bolest břicha. U kojenců se srdečním selháním se obvykle vyskytuje tachypnoe, subkostální retrakce, rozšíření nosu, potíže s krmením, nízký přírůstek hmotnosti, hepatomegalie a nadměrné pocení.

Počáteční vyšetření dítěte s podezřením na srdeční selhání zahrnuje EKG, echokardiogram, vyšetření arteriálních krevních plynů (ABG), elektrolytů a vyšetření mozkového natriuretického peptidu (BNP). EKG může odhalit komorovou ischemii, nízkonapěťové QRS komplexy nebo abnormality ST-T vlny. Ačkoli je tato diagnostická metoda nejužitečnější pro odhalení základní poruchy rytmu, EKG dítěte se syndromem ALCAPA může prokázat patologické Q vlny charakteristické pro anterolaterální infarkt, což lze kromě klinických příznaků využít k vyslovení podezření na ALCAPA ještě před získáním echokardiogramu (obr. 2). Echokardiogram je považován za nejužitečnější vyšetření pro posouzení funkce komor. U dětí se srdečním selháním může prokázat stupeň systolické dysfunkce levé komory. U pacientů s ALCAPA echokardiogram odhalí nejen anomální původ LCA, ale může také prokázat mitrální regurgitaci, zvětšenou pravou hlavní koronární tepnu a retrográdní tok přes LCA do plicního kmene. K posouzení ventilačně-perfuzních abnormalit, které mohou vzniknout v důsledku plicního edému, se provádí ABG. Hodnoty ABG mohou také ukazovat na metabolickou nebo respirační acidózu, která naznačuje závažnou dekompenzaci srdeční funkce. Hladiny elektrolytů mohou být změřeny pro testování hyponatrémie, která je častým nálezem u dětí se srdečním selháním, sekundárně v důsledku retence vody ledvinami. Troponin T a troponin I lze rovněž použít jako diagnostické i prognostické markery u pacientů s podezřením na srdeční selhání. Zvýšení těchto srdečních biomarkerů u pacientů se srdečním selháním může znamenat horší prognózu. BNP je srdeční neurohormon, jehož zvýšení je paralelní se zvýšením napětí komorové stěny. Zvýšená hladina BNP u dětí proto může pomoci potvrdit kardiomyopatii nebo objemové přetížení. Kromě toho může být vyšetření zvýšené hladiny BNP užitečným screeningem srdečního onemocnění u dětských pacientů (1).

Úspěšná léčba dětského srdečního selhání je založena na korekci jakéhokoli základního strukturálního deficitu a použití farmakologické intervence, která pomáhá zlepšit srdeční funkci. Primárním cílem farmakologické léčby srdečního selhání je snížení afterloadu, často prostřednictvím diuretik. Primárním úkolem diuretik u srdečního selhání je kontrola plicní insuficience a periferní žilní kongesce. Obvykle se také nasazují pozitivně inotropní látky, jako je digoxin. Tyto látky slouží ke zvýšení síly kontrakce myokardu. Běžně se používají také beta-blokátory a blokátory aldosteronu. Indikací k použití výše uvedených léků je závažná srdeční dysfunkce, respektive průkaz dilatační kardiomyopatie.

ALCAPA je vzácná vrozená anomálie koronárních tepen s odhadovanou úmrtností 90 %, pokud se stav neléčí (2). Léze není u plodu symptomatická kvůli vysokým plicním tlakům. S poklesem plicního arteriálního tlaku v prvních hodinách života se průtok LCA snižuje a nakonec se zvrátí. Následkem tohoto retrográdního průtoku je ischemie, angina pectoris a potenciálně infarkt myokardu. Výsledkem je dilatační kardiomyopatie a nakonec městnavé srdeční selhání. U dětí s ALCAPA se po dvou měsících věku obvykle objevuje srdeční selhání s profúzním pocením, dušností, bledostí a neprospíváním. Tyto příznaky se výrazněji projeví v období zvýšených nároků na srdeční činnost, například při krmení nebo pláči dítěte. Diagnostika se provádí především pomocí echokardiografie nebo počítačové tomografie/magnetické rezonance. ALCAPA vyžaduje okamžitou chirurgickou korekci. Po chirurgické reimplantaci LCA do aorty se funkce levé komory obvykle obnoví během několika měsíců

.