Systemisk sarkoidos med kaskadiserande granulom | BMJ Case Reports

Diskussion

Sarkoidos är en varierande multisystemssjukdom som histologiskt kännetecknas av förekomsten av icke-kaskadiserande granulom i drabbade vävnader. Sarkoidosens etiologi är fortfarande oklar. Sarkoidos har en ojämn fördelning, med hög prevalens i europeiska länder. Den patologiska diagnosen av sarkoidos bygger i hög grad på att man utesluter andra orsaker till icke nekrotiserande granulom. Granulombildning är ett ospecifikt immunologiskt svar som kan utlösas av ett stort antal infektioner, kemikalier, enzymdefekter, neoplasmer, allergener och andra tillstånd.2 NSG är en sällsynt och fortfarande dåligt förstådd variant av sarkoidos.3 En genomgång av litteraturen visar att denna sjukdom är ovanlig.4,-,7 1973 gjorde Liebow4 den första hänvisningen till en sjukdom som kännetecknas av sarkoidliknande granulom med vaskulit och nekros när han beskrev sin klassificering av pulmonell angit och granulomatos som inte orsakas av kända infektionsmedel eller är associerad med reumatoid sjukdom. Han kallade denna sjukdom för ”nekrotiserande sarkoidgranulomatos” och inledde debatten om huruvida det rörde sig om nekrotiserande angit med sarkoidreaktion eller sarkoidos med nekros av granulom och kärl. NSG diagnostiseras på grundval av patologiska egenskaper och har gemensamma histologiska och kliniska mönster med sarkoidos. Kliniska kännetecken är bland annat subakut insjuknande i feber, nattliga svettningar, hosta, pleuretisk bröstsmärta, dyspné och illamående. Sjukdomen uppträder vanligen under fjärde till sjätte decenniet i livet och drabbar främst kvinnor. Som tidigare nämnts uppvisar de flesta patienter pulmonella symtom med en liten andel fall som beskrivs med extrapulmonell involvering, som oftast drabbar ögonen och det centrala nervsystemet.1 Vårt patent var en 58-årig iransk kvinna med icke-produktiv hosta, nattliga svettningar, låggradig feber och viktnedgång. Dessutom hade hon hepatosplenomegali och onormala leverfunktionstester. Multipla lungknutor, med eller utan utvidgning av halalknutor, är ett framträdande radiografiskt kännetecken vid NSG. I det aktuella fallet visade lungröntgen och datortomografi av thorax diffusa bilaterala lungknutor, särskilt runt bronkovaskulära buntar, och små mediastinala lymfadenopatier. Begränsad information finns i litteraturen om laboratorietester hos NSG-patienter. Det noterades att inflammatoriska markörer var förhöjda hos vår patient. Intressant nog var ACE-koncentrationen normal i det aktuella fallet, medan den är förhöjd hos nästan 60 % av patienterna med aktiv sarkoidos.8 9 En annan biologisk parameter som kan vara användbar för differentialdiagnostik är ANCA, som var negativ i vårt fall. I det aktuella fallet var den ursprungliga diagnosen tuberkulos utifrån patientens etniska bakgrund och de histopatologiska fynden av epitelioid granulomatös vävnad med omfattande nekros som tyder på tuberkulos. Bristande svar på en behandling med tuberkulosläkemedel fick oss att ompröva den ursprungliga diagnosen och infektion med mykobakterier kunde uteslutas. Möjligheten av terapiresistenta Mycobacterium tuberculosis eller atypiska mykobakterier förkastades på grund av den negativa BAL-kulturen och avsaknaden av mykobakterier i endobronchiella biopsiprover, och diagnosen ändrades till sarkoidos med omfattande nekros. Uppgifter om NSG:s karaktär och dess förhållande till sarkoidos är kontroversiella. Kliniska (frekvens och svårighetsgrad av systemiska symtom), biologiska (normal ACE-nivå) och specifika histopatologiska uppgifter tyder på att NSG ligger mellan sarkoidos och systemiska nekrotiserande vaskuliter. Prognosen för NSG är gynnsam, vilket visades hos vår patient som behandlades med prednison och gjorde en anmärkningsvärd återhämtning. Sammanfattningsvis är NSG en sällsynt och troligen distinkt entitet med kliniska, radiologiska och histopatologiska symtom som efterliknar tuberkulos.7 En NSG-diagnos bör övervägas hos patienter med nekrotiserande granulomatös inflammation när bakteriologiska bevis för tuberkulos saknas. I motsats till många tidigare rapporter kan dessutom extrapulmonala manifestationer hittas vid NSG.

.