Diagnosen av disseminerad intravaskulär koagulation (DIC) bör omfatta både klinisk information och laboratorieinformation. International Society for Thrombosis and Haemostasis (ISTH) DIC scoring system ger objektiv mätning av DIC. När DIC föreligger korrelerar poängsystemet med viktiga kliniska observationer och resultat. Det är viktigt att upprepa testerna för att övervaka det dynamiskt föränderliga scenariot baserat på laboratorieresultat och kliniska observationer. Hörnstenen i behandlingen av DIC är behandling av det underliggande tillståndet. Transfusion av trombocyter eller plasma (komponenter) hos patienter med DIC bör inte i första hand baseras på laboratorieresultat och bör i allmänhet reserveras för patienter som uppvisar blödning. Hos patienter med DIC och blödning eller med hög risk för blödning (t.ex. postoperativa patienter eller patienter som ska genomgå ett invasivt ingrepp) och ett trombocytantal på <50 x 10(9)/l bör transfusion av trombocyter övervägas. Hos icke blödande patienter med DIC ges inte profylaktisk trombocyttransfusion om man inte uppfattar att det finns en hög risk för blödning. Hos blödande patienter med DIC och förlängd protrombintid (PT) och aktiverad partiell tromboplastintid (aPTT) kan administrering av färsk fryst plasma (FFP) vara användbart. Det bör inte insättas enbart på grundval av laboratorietester utan bör övervägas hos dem med aktiv blödning och hos dem som kräver ett invasivt ingrepp. Det finns inga bevis för att infusion av plasma stimulerar den pågående aktiveringen av koagulationen. Om transfusion av FFP inte är möjlig hos patienter med blödning på grund av vätskeöverbelastning, bör man överväga att använda faktorkoncentrat, t.ex. protrombinkomplexkoncentrat, men man bör vara medveten om att dessa endast delvis kommer att korrigera felet eftersom de endast innehåller utvalda faktorer, medan det vid DIC finns en global brist på koagulationsfaktorer. Svår hypofibrinogenemi (<1 g/l) som kvarstår trots FFP-ersättning kan behandlas med fibrinogenkoncentrat eller kryoprecipitat. I fall av DIC där trombos dominerar, t.ex. arteriell eller venös tromboembolism, svår purpura fulminans i samband med akral ischemi eller vaskulär hudinfarkt, bör man överväga terapeutiska doser av heparin. Hos dessa patienter som uppfattas ha en samtidig hög blödningsrisk kan det vara fördelaktigt att använda ofraktionerat heparin (UFH) i kontinuerlig infusion på grund av dess korta halveringstid och reversibilitet. Viktjusterade doser (t.ex. 10 mu/kg/h) kan användas utan avsikt att förlänga APTT-kvoten till 1,5-2,5 gånger kontrollvärdet. Övervakning av APTT i dessa fall kan vara komplicerad och klinisk observation för tecken på blödning är viktig. Hos kritiskt sjuka, icke-blödande patienter med DIC rekommenderas profylax för venös tromboembolism med profylaktiska doser av heparin eller lågmolekylärt heparin. Överväg att behandla patienter med svår sepsis och DIC med rekombinant humant aktiverat protein C (kontinuerlig infusion, 24 mikrog/kg/h i 4 d). Patienter med hög blödningsrisk ska inte ges rekombinant humant aktiverat protein C. Nuvarande tillverkarråd avråder från att använda denna produkt till patienter med trombocytantal <30 x 10(9)/l. Vid invasiva ingrepp ska administreringen av rekombinant humant aktiverat protein C avbrytas strax före ingreppet (elimineringshalveringstid ca 20 min) och kan återupptas några timmar senare, beroende på den kliniska situationen. I avsaknad av ytterligare prospektiva bevis från randomiserade kontrollerade studier som bekräftar en gynnsam effekt av antitrombinkoncentrat på kliniskt relevanta endpoints hos patienter med DIC som inte får heparin, kan administrering av antitrombin inte rekommenderas. I allmänhet bör patienter med DIC inte behandlas med antifibrinolytiska medel. Patienter med DIC som kännetecknas av ett primärt hyperfibrinolytiskt tillstånd och som uppvisar allvarliga blödningar kan behandlas med lysinanaloger, t.ex. tranexamsyra (t.ex. 1 g var 8:e timme).