Pseudoneurologiska syndrom:

Pseudoneurologiska syndrom

De viktigaste pseudoneurologiska syndromen sammanfattas i tabell 1. De pseudoneurologiska syndromen kan efterlikna nästan alla organiskt baserade sjukdomar. En grundlig anamnes och neurologisk undersökning är de viktigaste hjälpmedlen för klinikern när det gäller att skilja organiskt från psykologiskt baserad sjukdom. Ledtrådar till diagnosen pseudoneurologiskt syndrom anges i tabell 2. Även om dessa ledtrådar inte utesluter organiskt baserad sjukdom bör de öka klinikerns misstanke om pseudoneurologiskt syndrom. I synnerhet objektiva fynd som normala reflexer, muskeltonus och pupiller förändras sällan av psykogena orsaker, och pseudoneurologiskt syndrom följer ofta inte neuro-anatomiska (t.ex,

Den psykiatriska profilen hos patienter med pseudoneurologiskt syndrom kan kategoriseras med hjälp av klassifikationen av somatoforma störningar (somatiseringssyndrom, konverteringsstörning, psykogen smärtstörning, hypokondriasis och odifferentierade somatoforma störningar) och faktiös störning enligt Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV).7 Somatiseringsstörning och konverteringsstörning är omedvetna uttryck för psykologisk stress i form av somatiska besvär.8 Liksom somatiseringssyndrom är konverteringsstörning ickevolontär men uppvisar plötsligt uppträdande av enstaka, vanligen icke-smärtsamma symtom som utlöses av stress. Symtomen förekommer främst hos tonåriga eller unga vuxna kvinnor från socioekonomiskt utsatta miljöer.8,9 Fiktiv sjukdom är ett medvetet påhittande av sjukdom för personlig vinning.10 Psykogena smärtsyndrom (t.ex. somatoform smärtsyndrom)11 kommer endast att diskuteras i samband med andra pseudoneurologiska syndrom.

Spektrumet av pseudoneurologiska syndrom är brett. I tabell 3 förtecknas tecken och symtom hos 405 patienter med psykogen dysfunktion i nervsystemet12 . Smärta och sensoriska symtom var vanligast, och flera patienter hade mer än ett psykogent symtom.

Psykogena störningar samexisterar med organisk neurologisk sjukdom hos upp till 60 procent av patienterna och ger ingen immunitet mot någon sjukdomsprocess.13 Noggrann laboratorie- och radiologisk utredning kan krävas för att utesluta en organisk etiologi. Följande diskussion illustrerar de framträdande dragen hos pseudoneurologiskt syndrom som kan göra det möjligt för kliniker att skilja organiska från psykogena etiologier (tabell 4).

Pseudoparalys

Patienter med pseudoparalys rapporterar vanligen att de är involverade i en enda lem eller en kroppshalva. Vid fysisk undersökning har de normala reflexer, muskeltonus och sfinkterfunktioner samt negativa Babinski-tecken. Svagheten följer inte anatomiska mönster och är inte konsekvent vid upprepade undersökningar. Vid pseudohemipares är ansiktet, tungan, platysma och sternocleidomastoideus vanligen inte påverkade. När sternokleidomastoideus är påverkad har patienterna uppenbar svaghet på fel sida eftersom sternokleidomastoideus normalt hjälper till att vrida huvudet i motsatt riktning.

Patienten med pseudoparalys kan ha ”give-way”-svaghet: plötslig eller stegvis förlust av styrka i de testade muskelgrupperna. Däremot är förlusten av motståndskraft jämn hos patienter med organisk svaghet. Patienter med pseudoparalys har lika stor svaghet i både agonist- och antagonistmusklerna, medan verklig pares påverkar extensormusklerna mer än flexormusklerna.

Ett fåtal tester vid sängen är ofta till hjälp hos patienter med misstänkt pseudoneurologiskt syndrom. Det första är ett dropptest: klinikern släpper den ”förlamade” armen över patientens ansikte. Vid pseudoneurologiskt syndrom kommer den ”förlamade” armen inte att träffa patientens ansikte när den släpps (dvs. en nära miss). För det andra kan klinikern testa svaghet med smärtsam stimulering. Oväntad smärtsam stimulering av den drabbade extremiteten kan orsaka en avsiktlig tillbakadragningsreaktion.

Ett tredje test som är användbart är Hoover-testet. Läkaren placerar en hand under hälen på patientens ”svaga” ben samtidigt som han eller hon trycker nedåt med den andra handen på det goda benet. Nu ombeds patienten att lyfta det goda benet mot motstånd. Om läkaren känner mottryck under det ”svaga” benet betyder det normalt att det ”drabbade” benet inte är förlamat. Läkaren kan då byta handposition och be patienten att lyfta det ”svaga” benet. Om det inte finns något mottryck under den goda hälen är patienten inte följsam.

Ett sista användbart test är adduktortecknet. Normalt åtföljs adduktion av ett lår av reflexadduktion av det motsatta låret. För att testa adduktortecknet palperar du båda adduktorerna och ber patienten att adducera med den goda sidan. Den ”svaga” sidan kommer att kännas kontrahera normalt.14

Pseudosensoriska syndrom

Pseudosensoriska syndrom är vanliga pseudoneurologiska presentationer. Patienter med pseudosensoriska syndrom klagar huvudsakligen över domningar (anestesi). Symtomen följer ofta patienternas egen uppfattning om sin anatomi. Alla sensoriska modaliteter (beröring, smärta, vibrationer, proprioception) försvinner vid en diskret gräns (led- eller hudveck eller mittlinje), till skillnad från verklig sensorisk förlust där överlappande gränser och olika gränser finns för de olika sensoriska modaliteterna.14

En vanlig pseudosensorisk presentation är hemisensorisk förlust med en icke-fysiologisk sensorisk uppdelning av mittlinjen, som omfattar könsorganen, hörsel, syn, lukt och smak, men som skonar ryggen. Äkta hemianestesi delar inte upp genitalierna på grund av överlappande innervation.

Flera tester vid sängkanten kan vara användbara. För det första kan klinikern observera att smärtsamma stimuli som appliceras på en ”bedövad” extremitet ofta ökar pulsen med 20 till 30 slag per minut: ett normalt resultat. Dessutom kan oväntad smärtsam stimulans leda till att den ”döva” extremiteten dras tillbaka. För det andra kan klinikern prova testet med en stämgaffel genom att applicera en stämgaffel på en benstruktur som täcker ett ihåligt hålrum. Vibrationsförlust på ena halvan av skallen, bröstbenet eller bäckenet anses vara fysiologiskt omöjligt på grund av benledning. Förekomsten av vibrationsförlust över dessa ytor tyder på ett pseudosensoriskt syndrom.

Ett tredje test är Bowlus- och Currier-testet.15 I detta test sträcks patientens armar ut och korsas med tummarna nedåt och handflatorna vända mot varandra. Fingrarna är sedan sammanflätade och händerna roteras nedåt, inåt och uppåt framför bröstet. Fingertopparna hamnar på samma sida av kroppen som respektive arm. Tummarna är inte sammanfogade så att de ligger på den sida som är motsatt fingrarna. Vid verklig sensorisk nedsättning kan patienten snabbt identifiera fingrar med normal och onormal känsel när snabba skarpa taktila stimuli appliceras. Patienter med pseudosensoriska brister förvirrar lateraliseringen, vilket gör att de gör många misstag när de identifierar fingrar när skarpa stimuli appliceras på dem.15

Ett annat användbart test är ”ja-nej”-testet. När man testar känslan av beröring låter man patienterna blunda och ge ”ja”-svar när de uppfattar att de blir rörda och ”nej”-svar när de uppfattar att de inte känner någon beröring. Ett upprepat ”nej”-svar när en förmodat känslig lem berörs talar för ett pseudosensoriskt syndrom.

Slutligt kan klinikern testa proprioceptionen av stortån. Patienter med pseudosensoriska syndrom kan felaktigt identifiera stortåens position 100 procent av tiden. Däremot skulle man förvänta sig en noggrannhet på minst 50 procent med en organisk lesion baserad enbart på slumpen.

I fall där det är svårt att urskilja den organiska karaktären av sensorisk förlust kan somatosensoriska framkallade svar också vara användbara.

Pseudosekramper

Pseudosekramper är förmodligen det svåraste pseudoneurologiska syndromet att särskilja från den organiska motsvarigheten, epileptiska kramper. Epileptiska anfall feldiagnostiseras ofta som pseudoanfall och vice versa. Användning av videoelektroencefalografisk (EEG) telemetri är ofta nödvändig för att skilja de två med säkerhet.

Pseudosekramper är vanligt förekommande och kan samexistera med epileptiska anfall. Mellan 5 och 35 procent av patienterna med pseudoanfall har också epilepsi och kan ta terapeutiska doser av antikonvulsiva läkemedel.16 Intensiv övervakning av patienter med svårbehandlade anfall avslöjar att 35 procent av patienterna med förmodad läkemedelsresistent epilepsi har pseudoanfall.

Inget enskilt kliniskt fynd särskiljer epileptiska anfall från pseudoanfall på ett tillförlitligt sätt. Pseudoanfall är ofrivilliga och refraktära mot antikonvulsiv medicinering och kan efterlikna generaliserade konvulsiva anfall, frånvaroanfall eller komplexa partiella anfall.17 Icke-konvulsiva pseudoanfall är vanligare än konvulsiva. Patienter med pseudokonvulsiva anfall har ofta en historia av missbruk eller trauma, en förtrogenhet med epilepsi (t.ex. hos en familjemedlem eller som allierad hälso- och sjukvårdspersonal), är kvinnor och har anfallsdebut i sena tonåren.

Anfallshistorien är ofta till hjälp. Pseudoanfall kan misstänkas om patienten kan spela upp eller minnas exakt vad som hände under anfallet.18 Kliniska kännetecken som tyder på pseudoanfall är bland annat anfall som följer på stress eller inträffar i närvaro av en publik. Kliniska drag hos pseudoanfall varierar från ett anfall till ett annat, medan epileptiska anfall är stereotypa. Pseudoanfall har en gradvis början, medan epileptiska anfall tenderar att börja plötsligt. Symtom i början av pseudoanfall som kan förväxlas med anfallsura är hjärtklappning, kvävning, domningar, smärta och visuella hallucinationer.

Den traditionella visdomen att självskadebeteende under ett anfall utesluter en psykogen etiologi är inte alltid sann. Även om sådana skador förblir vanligare vid epilepsi förekommer de även vid pseudoanfall som en återspegling av självdestruktivt beteende. Patienter med pseudoanfall brukar dock sänka sig gradvis till marken för att undvika skador. Brännskador på huden (som uppstår t.ex. vid matlagning) under anfall kan ha större diagnostisk betydelse eftersom de förekommer i en tredjedel av epileptiska anfall men inte i pseudoanfall. Blåsinkontinens och tungbettning är inte uteslutande förknippade med epileptiska anfall, eftersom de förekommer separat eller tillsammans i ungefär hälften av EEG-bevisade pseudoanfall. Antalet skiljer sig inte nämnvärt från antalet hos patienter med epileptiska anfall.19 Lateralt tungbett och ärrbildning tyder mer på epileptiska anfall, medan bett på tungspetsen tyder på pseudosekramper.20 Munnen är vanligtvis vidöppen under den toniska fasen av en generaliserad epileptisk konvulsion. Närvaron av sammanbitna tänder under den ”toniska anfallet” bör väcka misstanke om pseudokonvulsion.

Pseudogeneraliserade tonisk-kloniska anfall uppträder ofta som bisarra sammandragningar som har liten likhet med epileptiska generaliserade tonisk-kloniska anfall. Patienter med pseudogeneraliserade tonisk-kloniska anfall har asynkrona ryckningar i armar och ben som kan pågå i minuter till timmar, huvudrörelser från sida till sida, bäckenspridning, vilda sparkar, geotropa ögonrörelser (ögonen avviker mot sängen som om de drogs av gravitationen, även om patienten vänds åt andra hållet), och ingen iktal minnesförlust eller postiktal förvirring.16 Till skillnad från patienter med epileptiska generaliserade tonisk-kloniska anfall har dessa patienter ofta reaktioner på smärtsamma stimuli, motstånd mot ögonöppning, intakta kornealreflexer, reaktiva pupiller, normala kalorisvar och frånvarande Babinski-tecken. Bukmusklerna kontraherar inte hos dessa patienter på samma sätt som hos patienter med epileptiska generaliserade tonisk-kloniska anfall.16,21

Pseudogeneraliserade tonisk-kloniska anfall kan avslutas av smärtsamma stimuli. Händelser som är relaterade till antingen framkallande eller avslutande av anfall tyder på pseudoanfall. Psykogen status epilepticus som framkallas eller lindras genom saltvatteninjektion har nyligen rapporterats.22 Normal EEG-aktivitet under ett anfall som framkallas genom skicklig suggestion är diagnostisk.

Om klinikern är osäker på om en händelse är ett epileptiskt anfall eller ett pseudoanfall kan mätning av prolaktinnivån i serum vara till hjälp.23 Serumprolaktinnivåerna ökar signifikant (minst tre gånger) inom 20 minuter från början av det epileptiska anfallet i 96 procent av generaliserade tonisk-kloniska anfall och 60 procent av komplexa partiella anfall utan generalisering. Normala eller lätt förhöjda prolaktinnivåer är förknippade med pseudoanfall men också med enkla partiella anfall och anfall i frontalloben24 .

Psychogena rörelsestörningar

Psychogena rörelsestörningar kan efterlikna hela spektrumet av äkta rörelsestörningar, inklusive tremor, parkinsonism, myoklonus, dystoni, tics och dyskinesi.25

Klinikern bör misstänka psykogena rörelsestörningar när störningens början, förlopp eller manifestationer är ovanliga. Till exempel bör psykogen rörelsestörning misstänkas när patienten inte upplever de onormala rörelserna eller den onormala hållningen när han eller hon är distraherad. Vanligtvis använder kliniker placebo-läkemedel i ett försök att förvärra eller förbättra symtomen hos suggestibla patienter. Även om etiken i denna praxis diskuteras kan den vara ett effektivt diagnostiskt verktyg.26 Andra tester som kan öka klinikerns förmåga att diagnostisera psykogen rörelsestörning är videofilmning av de misstänkta rörelserna och elektromyografi.

Pseudotremor är den vanligaste psykogena rörelsestörningen och förväxlas ofta med fysiologiska skakningar, t.ex. essentiell tremor eller läkemedelsinducerad tremor, men inte med den viljemässiga tremor som är förknippad med parkinsonism. Pseudotremor involverar vanligtvis en extremitet och är avsiktlig, och kan försvinna när patienten är distraherad och återkomma i en annan extremitet om den involverade extremiteten hålls tillbaka.26 Majoriteten av patienterna med pseudotremor har en plötslig debut av störningen. Pseudotremor har ofta en komplex blandning av vilo-, posturala och aktionskvaliteter,27 och kan ha ett fluktuerande förlopp, spontan remission eller förändrade egenskaper.

Psykogen parkinsonism kännetecknas av plötslig debut utan utveckling över tid, spontana förbättringar, remission med psykoterapi och inkonsekvent tremor eller bradykinesi.28 I en serie29 hade mer än 50 procent av patienterna med psykogen parkinsonism atypiska egenskaper hos vilande tremor, såsom variation i frekvens och rytmicitet, närvaro under handling eller tremorens förmåga att omvandlas till andra rörelser. Dessa patienter hade också ofta hysteriska gångarter.

Psychogen myoklonus har beskrivits och har flera typiska kännetecken: minskning av myoklonus med distraktion, perioder av spontan remission, episodisk akut förbättring av symtomen, förbättring vid administrering av placebo och förekomst av associerad psykopatologi.30

Psychogen dystoni är ovanlig men väl beskriven. Kliniska kännetecken inkluderar plötslig debut, snabb utveckling till fasta dystoniska ställningar, dominerande involvering av benen, frekventa klagomål på smärta och paroxysmal försämring i över 50 procent av fallen. Alla dessa egenskaper är oförenliga med de etablerade formerna av organiska dystonier.31 Differentiering kan kräva en empirisk prövning av medicinering med fenytoin (Dilantin) eller antikolinerga medel. Andra paroxysmala psykogena rörelsestörningar som dyskinesier och tics har också beskrivits.32

Pseudokoma

Pseudokoma är kanske lika svårt att diagnostisera som pseudokramp och bör vara en uteslutningsdiagnos eftersom komplikationerna kan vara livshotande om man missar verkligt koma. Patienterna måste därför genomgå standardbehandling för koma tills diagnosen är klart fastställd.

Likt pseudokramper finns det ingen enskild historisk uppgift som absolut inkluderar eller utesluter möjligheten av pseudokoma. Pseudokoma bör dock misstänkas när anamnesen avslöjar att medvetandeförändringen påskyndades av stress. Pseudokoma börjar vanligtvis när en observatör är närvarande. Patienter med pseudokoma ”sjunker” till golvet och undviker att slå i huvudet.21

Patienter med pseudokoma motsätter sig vanligtvis undersökning och gör halvt tysta undvikande rörelser. De har normala pupiller, kornealreflexer, plantarreflexer och sfinkter. De kan hålla ögonen tätt stängda och motstå försök att öppna dem (i organisk koma är ögonstängningen mycket långsam och mycket svår att simulera). Patienter med pseudokoma har Bells fenomen (ögonen rullar uppåt när ögonlocken lyfts), medan ögonen förblir neutrala hos patienter med äkta koma. Patienter med pseudokoma uppvisar geotropa ögonrörelser. Pseudokompatienter kan reagera med målmedvetna rörelser på smärtsam stimulering och undvika obehagliga stimuli som t.ex. kittling av läppens vermiljonkant. I likhet med patienter med pseudoparalys ”missar” händerna hos patienter med pseudokoma ofta när de släpps mot ansiktet.21

Kaloritestning med kallt vatten är det mest användbara komplementet till sängundersökningen. Nystagmus med kaloritestning bevisar att koma antingen är fejkad eller hysterisk, eftersom nystagmus kräver en intakt hjärnbark och hjärnstam. Dessutom är kalorisk stimulering med kallt vatten skadligt och kan framkalla illamående, kräkningar eller återhämtning hos en icke komatös patient.

De flesta patienter med pseudokoma ”vaknar upp” på akutmottagningen efter upprepade undersökningar och blir mycket osamarbetsvilliga. Den ”komatösa” perioden bör användas för att ta blod- och urinprov och göra en grundlig fysisk undersökning.

Hysterisk gång

En hysterisk gång kan visa sig med monoplegi eller monopares, hemiplegi eller hemipares, eller paraplegi eller parapares. Vid hysterisk gång finns oftast ingen bencirkulation, hyperreflexi eller Babinski-tecken. Karakteristiska drag hos en patient med hysterisk gång är plötslig buckling av knäna (vanligtvis utan fall), svajande med slutna ögon med en uppbyggnad av svajamplituden och förbättring med distraktion.33 Patienter med hysterisk gång tenderar att dra foten när de går snarare än att lyfta den.

Hysteriska gångarter kan vara dramatiska, där patienterna svajar vilt i alla riktningar, och på så sätt visar de på en anmärkningsvärd förmåga att göra snabba posturala anpassningar. Däremot tenderar patienter med verklig pares eller paraplegi i de nedre extremiteterna att falla ofta. En ovanlig och illusorisk presentation av hysterisk gång är känd som astasia-abasia. I detta tillstånd kan patienten inte vända sig eller gå men behåller normal användning av benen när han eller hon ligger i sängen. Atrofi av vermis och frontala gångstörningar (gångapraxi) kan dock ha liknande presentationer.34

Pseudoneuro-oftalmologiska syndrom

Pseudoneuro-oftalmologiska syndrom kan efterlikna vilken patologi som helst som påverkar det visuella eller okulomotoriska systemet. Den vanligaste presentationen av pseudoneuro-oftalmologiskt syndrom är blindhet.35 Patienterna klagar över plötslig och fullständig synförlust. Normal pupillär reaktion och optisk fundi utesluter alla organiska orsaker, utom kortikal blindhet, som utesluts av en normal optokinetisk nystagmusreaktion på horisontella eller vertikala rörelser av en randig trumma. Alternativt kan klinikern placera en spegel framför en patient med pseudoblindhet och gradvis luta spegeln från sida till sida. Människor tenderar reflexmässigt att följa reflektionen av sina ögon eller att titta bort från spegeln varje gång den placeras framför dem.

En annan pseudoneurooftalmologisk presentation är tunnelseende,35 där fälten förblir desamma i tum på varierande avstånd. I motsats till detta ger trattseende (ett fysiologiskt tillstånd) fält som expanderar i tum (men förblir oförändrade i grader) i proportion till det avstånd man tittar på.

Diplopi är en annan pseudoneuro-oftalmologisk presentation.35 Äkta monokulär diplopi (dubbelseende med ett öga täckt) är mycket ovanligt och tyder på patologi inom globen, t.ex. näthinneavlossning eller problem med linsen.36 Icke-organisk diplopi bör misstänkas hos patienter som uppvisar monokulär diplopi, särskilt om den okulära funduskopiska undersökningen är normal.35

Den sista pseudoneuro-oftalmologiska presentationen är ptos. Övertygande frivillig ptos kan uppnås med övning. Ptos är ofta ett presenterande symptom vid tillstånd som myasthenia gravis och kronisk progressiv extern oftalmoplegi. Den diagnostiska ledtråden är närvaron av ipsilateral ögonbrynsdepression med pseudoptos snarare än den ögonbrynshöjning som förekommer vid äkta ptos.35

Hysterisk afoni

Afoni definieras som avsaknad av vokalisering eller fonation och skiljer sig från mutism, som är avsaknad av tal. Hysterisk afoni kännetecknas av en normal viskning och hosta. Undersökning med laryngoskop visar normal stämbandsrörelse med andning.