Vad är prune belly syndrome?
Prune belly syndrome består av tre avvikelser:
1. Bristande muskulatur i bukväggen (magen) som ger ett skrynkligt utseende
2. Båda testiklarna är undescended (har inte sjunkit ner i pungen)
3. Utvidgade urinvägar (Njurar, urinledare, urinblåsa och urinrör: organ som producerar, lagrar och utsöndrar urin).
Majoriteten av barn med prune belly syndrome är män (>95 %).
Vilka symtom har prune belly syndrome?
Symtomen på prune belly syndrome varierar i svårighetsgrad och kan kategoriseras på en skala från I-III.
Patienter i kategori I är de allvarligaste och har dålig utveckling av lungor och njurar. Dessa barn överlever vanligtvis inte mer än några dagar efter födseln.
Kategori II-patienter har inga lungproblem men har betydande problem med urinvägarna. De kan utveckla njursvikt med tiden.
Kategori III-patienter har inga lungproblem och deras njurfunktion är inte allvarligt nedsatt.
Hur diagnostiseras prune belly syndrome?
Prune belly syndrome kan misstänkas på grund av att man ser utbredda urinvägar på prenatalt ultraljud. När barnet är fött är det kombinationen av fysisk undersökning (rynkigt utseende på bukväggen och förekomst av undescended testiklar) och röntgenundersökningar för att identifiera de dilaterade urinvägarna (ultraljud och voiding cystourethrogram) som ställer diagnosen.
Hur hanteras prune belly syndrome?
Målet med hanteringen av prune belly syndrome är att bevara njurfunktionen och förebygga urinvägsinfektioner. Ibland krävs kirurgiska ingrepp för rekonstruktion av urinvägarna och bukväggen. Barnen kan sättas på profylaktisk antibiotika för att förhindra urinvägsinfektion. Manliga barn med prune belly syndrome kommer också att behöva opereras för att placera ner testiklarna i pungen. Alla patienter behöver livslång övervakning eftersom de löper risk att drabbas av urinvägsinfektion och försämrad njurfunktion med tiden. Instrumentering av urinvägarna (inklusive kateterisering) bör utföras med försiktighet och undvikas när det är möjligt, eftersom detta ökar barnets risk för urinvägsinfektion.