Pons

Definition

Pons är en del av hjärnstammen som förbinder medulla oblongata och hjärnbarken.

Pons kan också kallas pons Varolii, och ordet ”pons” är latin och betyder ”bro” – vilket är ett lämpligt namn för dess funktion!

Pons placering

Pons är den största delen av hjärnstammen, den sitter över medulla oblongata och under medulla oblongata och förbinder de två.

Den ligger också framför hjärnans lillhjärna och bakom hypofysen.

Pons struktur

Pons är cirka 27 mm lång och består av två områden: den ventrala pons och den dorsala pons

Ventral

Den ventrala delen av pons innehåller pontinska kärnor, samt kortikopontina och kortikospinala banor som färdas vertikalt längs denna del. Den har också fibrer som korsar tvärgående från pontinkärnorna till den motsatta lillhjärnan.

En ränna som kallas sulcus basilaris löper längs mitten av den ventrala delen, som rymmer artären basilaris.

Dorsal

Den dorsala delen (AKA tegmentum) innehåller huvudsakligen den inte väldefinierade retikulära formationen som löper genom hela hjärnstammen.

Pons funktion

Då pons i huvudsak är en stor samling av olika nerver och kärnor utför den inte en definierad funktion – i stället är den involverad i flera olika funktioner som har med både det centrala och perifera nervsystemet att göra.

För exempel har flera nerver sitt ursprung i pons, inklusive nerver som kontrollerar funktioner i ansiktet som t.ex:

• Trigeminusnerven – kontrollerar ansiktskänsla och tuggning
• Abducensnerven – kontrollerar ögonrörelser
• Ansiktsnerven – kontrollerar ansiktsuttryck och rörelser
• Vestibulocochlearisnerven – kontrollerar hörsel och upprätthållande av jämvikt

Ponsen spelar också en roll för:

• Reglering av andningsfrekvensen (genom att hjälpa medulla oblongata)
• Kontroll av sömncykler
• Reglering av djupsömn
• Hämning av rörelser under sömnen (genom att aktivera hämmande centra i märgen)

Ponsen hjälper också till att koppla samman vissa delar av hjärnan. Detta hjälper till att vidarebefordra sensorisk information från en plats till en annan.

De delar av hjärnan som är sammankopplade genom detta område är bland annat:

• Förhjärnan och bakhjärnan
• Cerebrum och cerebellum

Central Pontine Myelinolysis

En sjukdom som kan påverka ponsen är central pontine myelinolysis.

Central pontin myelinolysis är en neurologisk sjukdom som beror på att myelinskidan som täcker pontinernas nervceller förstörs.

Central pontin myelinolysis Causes

Denna sjukdom uppträder inte ofta spontant.

En av de vanligaste orsakerna till central pontin myelinolys är en kraftig ökning av natriumnivåerna i blodet, vilket sedan leder till en snabb förskjutning av vatten i hjärncellerna.

Detta beror på att natrium hjälper till att reglera vätskenivåerna i cellerna, och en kraftig förändring av natriumnivåerna kommer därför att leda till en kraftig förändring av vätskejämvikten.

De som behandlas för hyponatremi (låga natriumnivåer i blodet) löper störst risk att utveckla central pontin myelinolys, eftersom behandlingen av låga natriumnivåer (dvs. intravenös infusion av natriumlösning) kan leda till att natriumnivåerna ökar för dramatiskt.

Vi är dock ännu inte helt säkra på hur detta skifte orsakar central pontin myelinolys.

Symtom på central pontin myelinolysis

En del symtom på myelinolysis är bland annat:

• Svaghet i musklerna i ansiktet, armarna, och benen
• Kramper
• Huvudvärk
• Förvirring
• Svårt att svälja
• Svår balans
• Långsamt och/eller oklart tal
• Fördröjda svar och reflexer
• Sjukskrivning och kräkningar

Komplikationer av central pontin myelinolys

Om det fortsätter att utvecklas för länge, kan central pontin myelinolys orsaka ett antal olika komplikationer.

Dessa inkluderar främst neurologiska komplikationer, men denna sjukdom kan även påverka andra delar av kroppen.

Några av dessa komplikationer inkluderar:

• Ventilatorberoende
• Låst-in-syndromet (ett tillstånd av medvetande med quadriplegi och förlamning av nedre kranialnerver)
• Muskelatrofi
• Venös tromboembolism – en blodpropp. som bildas i en ven
• Aspirationspneumoni

Central pontin myelinolysis Behandling

Tyvärr kan central pontin myelinolysis inte botas helt, finns det vissa behandlingar som kan hjälpa till att lindra skadan och symtomen.

Förebyggande

Naturligtvis är en av de mest effektiva behandlingarna förebyggande.

Central pontin myelinolysis kan förebyggas genom att övervaka och reglera hastigheten för korrigering av natriumnivån, särskilt vid behandling av hyponatremi.

En del studier har också visat att desmopressin (ett läkemedel som används för att kontrollera överdriven törst och urinering) kan bidra till att reversera överkorrigering av hyponatremi. Detta kan också bidra till att förebygga central pontin myelinolys.

Stöd

Stöd kommer ofta att erbjudas för att lindra symtomen på central pontin myelinolys.

Mått för att stödja dem som lider av denna sjukdom kan inkludera ventilatorstöd, antiparkinsonistiska läkemedel (t.ex.t.ex. levodopa) samt fysioterapi och rehabilitering

Pontingliom

Ett pontingliom är en cancerartad (elakartad) tumör som har sitt ursprung i pons och utvecklas från celler som kallas astrocyter (gliaceller i det centrala nervsystemet).

Pontingliom Symtom

Ett pontingliom kan kännas igen från ett antal olika symptom, bland annat:

• Facial svaghet
• Svårt tal
• Problem med att svälja
• Svårt att hålla balansen
• Abnormala ögonrörelser

Pontingliom Orsaker

Ingen exakt orsak till pontingliom har hittats.

Pontingliom utvecklas dock normalt hos barn och förekommer sällan hos vuxna. Faktum är att de utgör cirka 10-20 % av alla hjärntumörer hos barn.

Pontingliomkomplikationer

Tyvärr är det dock bara 10 % av barnen som överlever två år efter diagnosen, och mindre än 1 % som överlever fem år efteråt.

Pontingliom kommer också med flera komplikationer under denna tid, bland annat:

• Fasadförlamning
• Hydrocephalus – ansamling av cerebrospinalvätska i hjärnan
• Hjärnbråck – pressning av hjärnan mot skallekonstruktioner
• Coma

Pontingliom Behandling

Pontingliom är mycket svårt att bota, och tumörerna växer ofta igen efter flera månader.

Traditionella cancerbehandlingar som kirurgi för att ta bort tumören eller kemoterapi är inte effektiva vid pontingliom.

Det finns dock flera andra behandlingsvägar som patienter som lider av pontingliom kan ta som kan ge viss lindring.

Medicinering

När diagnosen ställs kommer en av de första behandlingarna som erbjuds att vara steroider, oftast en steroid som kallas dexametason.

Dessa används ofta för att:

• Förbättra neurologiska symtom
• Minska ödemet som omger tumören
• Förhindra/minimera det ödem som bildas av strålning. terapi

Radioterapi

Radioterapi är en typ av terapi där man använder hög-energi röntgenstrålar för att skada cancercellernas DNA.

Det används ofta för att försöka eliminera dessa celler, och det förbättrar symtomen hos 80 % av barnen. Den kan användas för att förlänga deras överlevnad med ytterligare 2-3 månader.

.