Fallbeskrivning
En 76-årig man presenterade sig för 24 månader sedan och gav en 4-månadershistoria av successivt växande lesioner, lokaliserade på den distala extremiteten av båda benen. Den initiala lesionen berörde den främre delen av hans vänstra underben och expanderade gradvis. Patienten rapporterade inga konstitutionella symtom, såsom feber, nattsvettningar, viktminskning eller klåda.
Fysisk undersökning visade svagt ömma, erytematösa, fokalt indurerade plack med oregelbundna gränser på den främre delen av båda hans underben, med multipla violaceösa knölar på ytan av placken. Läsionerna på vänster sida var mer omfattande än de på höger sida (figur 1A). Det fanns inga palpabla förstorade ytliga lymfkörtlar.
Hans tidigare medicinska historia inkluderade kroniskt förmaksflimmer, enkelkärlssjukdom i kranskärlen, diabetes mellitus typ II och en nyligen inträffad synkopisk episod. Längre ner visade ett ekokardiogram nedsatt vänsterkammarfunktion med en ejektionsfraktion på 45%.
En hudbiopsi av lesionen utfördes. Histologiska fynd visade ett tätt infiltrat av storatypiska lymfoida celler i dermis och subkutant fett (figur 2A). Filtratet omfattade inte den papillära dermis. De flesta cellerna var stora, icke-klövade centroblaster och immunoblaster och uppvisade ovala till runda kärnor med framträdande nukleoler. Mitotiska figurer var många. Epidermis föreföll vara beatrofisk. Immunohistokemiska färgningar visade att de infiltrerande cellerna var starkt positiva för CD20 (figur 2B), Bcl-2 och delvis positiva för CD79a, vilket bekräftar cellernas B-cellsfenotyp. Reaktiv T-cellsinfiltrat observerades också. På grundval av dessa fynd ställdes diagnosen PCDLBCL-LT.
En fullständig undersökning i syfte att fastställa sjukdomsstadier utfördes. Fysisk undersökning förutom hudskador i båda nedre extremiteterna visade inga avvikelser. Det fanns varken palpabel lymfadenopati eller splenomegali. Datortomografi av thorax, buk och bäcken visade dock mediastinal lymfadenopati med en maximal diameter på cirka 3 cm. Både benmärgsaspiration och trephine visade inga tecken på benmärgsinfiltration.
Patienten behandlades medR-CHOP-regim tillsammans med dextrazoxan och GCSF-stöd var 21:e dag.Dextrazoxan användes för att skydda hjärtat på grund av patientens gränslösa EF. Här fick sex cykler av kemoterapi, som gavs händelselöst utan större toxiciteter vilket resulterade i fullständig remission av både hudlesioner och mediastinala lymfkörtlar. En Galliumskanning som utfördes två månader efter behandlingens slut bekräftade hans fullständiga respons. endast en mild missfärgning av huden observerades på de ställen där det ursprungliga lymfomet var lokaliserat; en hudbiopsi utfördes som inte visade någon infiltration av lymfom. Patienten påbörjade därefter underhållsbehandling med den monoklonala antikroppen bodyrituximab i en dos på 375 mg/m2 varannan månad.
Fem månader efter avslutad kemoterapi fick han ändå flera små knölar nära gränsen till de tidigare tumörerna på sitt vänstra underben ((Figur 1B)). Kliniska, histologiska och immunohistokemiska fynd från de nya lesionerna var identiska med de tidigare. Bildundersökningar visade inte på någon systemisk sjukdom. Han fick lokal palliativ strålbehandling för sitt lokoregionala hudrecidiv tillsammans med rituximab, vilket resulterade i fullständig remission. Strålbehandlingen genomfördes i 10 sessioner om 300cGy vardera (totalt 3000cGy). Fem månader senare utvecklade patienten ett andra återfall av lymfom på vänster underben, vilket bekräftades histologiskt. Det fanns inga tecken på någon annan kutan eller extrakutan spridning av sjukdomen. På grund av hans samtidiga komorbiditeter och avsaknaden av sjukdom på andra ställen beslutade han att inte få någon palliativ kemoterapi. Han fick dock samma strålbehandling som tidigare vid de nya hudförändringarna. Han hade återigen fullständigt svar på sina hudlesioner och han får rituximab varannan månad för underhållsbehandling. En nyligen genomförd fullständig bilddiagnostik, 2 år efter den första diagnosen, visade inte på någon recidiverande sjukdom och han bedöms regelbundet på polikliniken.
