DISKUSSION
Lymhangiektasi är ett godartat tillstånd med flera dilaterade lymfkärl i dermis medan lymfangiom är utspända lymfkärl på grund av strukturell abnormitet av tumörliknande karaktär.
Vulvale lymhangiektasi är en sällsynt sjukdom, vanligen förvärvad eller sekundär och inte till följd av medfödd lymfatisk missbildning. Den beror på hinder för dränering som leder till mottryck och dermalt återflöde med efterföljande dilatation av ytliga lymfatiska system. Den uppvisar vanligen omskrivna grupper av spända, tunnväggiga vesiklar. Den rapporteras efter 7-15 år efter ilioinguinal blockdissektion eller bäckenkirurgi och strålbehandling för gynekologisk cancer. I det diskuterade fallet presenterade en 17-årig flicka en solitär, slät, köttfärgad, pedikulerad, konvoluterad massa som endast varade i tre månader. Patienten undersöktes för sekundära orsaker som tuberkulos, Crohns sjukdom och livmoderhals- eller äggstockscancer. Det fanns ingen historia av genital/abdominal kirurgi eller strålbehandling hos denna patient. Det fanns inget lymfödem i motsvarande lem och inga tecken och symtom på inflammation i vulvan som tyder på återkommande infektioner och celluliter som är vanliga komplikationer. Diagnosen ansågs vara förvärvad lymphangiom på kliniska och histopatologiska grunder, men det fanns ingen uppenbar orsak. Avancerade undersökningar som lymfoscintigrafi och lymphangiografi rapporteras vara användbara för att ge information om lymfornas anatomi och eventuella onormala lymfatiska flödesmönster för att identifiera orsaken till lymphangiektasi. De är dock inte lätt tillgängliga.
Huilgolet al. rapporterade att iatrogena fall efter kirurgi och strålbehandling för cancer verkar vara vanligast, men många fall är idiopatiska.
Okuret al. rapporterade ett fall av en 27-årig kvinna med vulvallymphangiektasi med ipsilateralt kongenitalt lymfödem i de nedre extremiteterna, som uppträdde i 19-årsåldern, och beskrev att förvärvade de novo-läsioner utan lymfatiska störningar är mer sällan förekommande. Tillståndet kan dock uppstå utan intilliggande lymfödem.
Buckley och Barnes rapporterade en 35-årig patient som hade lymfödem sedan 14 års ålder och genomgått två cellulitattacker. Därefter uppträdde lymfangiektasier på vulvan samma år.