PMC

Fallbeskrivning

Under 20 år har sex fall av diphallus tagits emot på vår avdelning. Patienternas ålder var mellan 2 dagar och 14 år. Fem patienter hade komplett diphallus och en hade bifid diphallus. Meatus var normal hos 3, hypospadiak hos 2 patienter och epispadiak hos en patient. Den vanligaste associerade anomalin var bifid scrotum (5 fall), och andra anomalier bestod av duplicerad urinblåsa (3 fall), imperforat anus (2 fall) och hypospadi (2 fall).

Phalloplastik utfördes för alla utom en patient som var planerad för framtiden. Alla tillhörande anomalier reparerades också. I det följande beskrivs patienterna separat:

Fall 1: Detta 2 dagar gamla nyfödda barn med 2500 kg kroppsvikt presenterades för utvärdering av komplexa genitourinära och anorektala missbildningar.

Fysisk undersökning avslöjade imperforat anus, komplett diphallia, hypospadias och normala testiklar men bifid scrotum. Köttsår kunde ses på båda ollonerna. Det första ingreppet som gjordes på patienten var en loopkolostomi, som visade en duplicering av recto-sigmoidkolon (Fig. 1).

Patientens karyotyp var 46XY. Ultraljud i buken (US) visade normala njurar och urinledare men duplicerad urinblåsa. Ett cystogram med retrograd fyllning genom båda uretrorna visade två blåsor utan reflux och utan förbindelse mellan dem (fig. 1). Tabell 1 visar mer specifik information om denna patient.

Fall 2: Den fyraåriga pojken togs in på vårt sjukhus för uro-genital utvärdering. Han var produkten av en fullgången graviditet utan komplikationer. Födelsevikt 4 kg. Vid undersökningen hade han diphallia med normala köttusar (fig. 2). Skrotumet verkade normalt och innehöll en testikel på varje sida. Karyotypen var 46XY. US och cystografi visade två oberoende blåsor som låg sida vid sida och som var och en tömdes genom ett separat urinrör (fig. 2). Bråckreparation och cysto-urethro-falloplastik utfördes i två steg.

Fall 3: Den här 12-årige pojken, ett av fyra barn i en familj, remitterades till vår klinik på grund av diphallus och oförmåga till normal urinering. Han hade en anamnes på ett annat sjukhus efter att ha genomgått en operation för blåsexstrofi under neonatalperioden och spädbarnstiden. Han hade en 46XY-karyotyp. Fysisk undersökning visade fullständig diphallus, ingen av dem hade en meatus, pungen var bifid och innehöll normalstora testiklar (Fig. 3).

Radiografisk undersökning av olika organ avslöjade lumbo-sakrala halvhjärnor. Intravenös-pyelografi (IVP) och njurskanning visade en enda njure, med extravaserat färgämne över falloserna. Cystografi avslöjade en liten urinblåsa. Cecco-Vesical Augmentation och Mitrofanoff-operation utfördes i ett steg. Nu är han under observation med medicinsk behandling. Vi planerar att utföra uretrofalloplastik senare.

Fall 4: Denna 1-åriga pojke presenterade sig med fullständig diphallus. Vid fysisk undersökning hade han normal meatus på varje fallos; pungen var bifid och innehöll normalstora testiklar. Karyotypen var 46XY. Han hade ingen tidigare historia av operation och sjukdom.

IVP visade normala njurar och urinledare. På US och retrograd cystourethrogram hade han två separata blåsor, utan någon sammankoppling. Således diagnostiserades fullständig dubblering av urinblåsa och urinrör (fig. 4). Cystophalloplasty utfördes och excision av accessorisk urinblåsa och urinrör genomfördes. Skrotoplasty genomfördes också.

Fall 5: En 14-årig pojke, det sista av sex barn från en ekonomiskt fattig familj. Han hade en historia av svår förlossning och hypoxi. Han remitterades till vår klinik på grund av onormala yttre genitalier. Vid undersökningen var han hyperaktiv med onormalt beteende och neurologiska defekter. Han hade en komplett bifid diphallia med en normal och en hypospadiakal meatus, pungen var bifid och innehöll normala testiklar (fig. 5).

US, IVP, voiding cystourethrography (VCUG) avslöjade normala njurar, urinledare och urinblåsa men duplicerat urinrör, som var normalt på vänster sida men hypospadiakalt på höger sida. Hans karyotyp var 46XY, så den högra hypospadiakiska fallosen exciderades och den vänstra normala reparerades.

Fall 6: Denna 9 månader gamla pojke remitterades till vår klinik på grund av urogenitala avvikelser och imperforat anus. Kroppsvikten var 7 kg. Karyotypen var 46XY. Han hade en historia av kolostomi på grund av anorektala missbildningar på ett annat center. Fysisk undersökning visade ett välmående barn med komplett diphallus, normala köttusar på båda sidor, bifid scrotum, normalstora testiklar, imperforat anus och delad kolostomi. U/S, IVP, VCUG och ureterografi visade normala njurar, urinledare, urinblåsa och andra organ, men duplicerat urinrör och avslutad slinga rektum.

Distal cologram visade smal fistel till högersidigt urinrör. Posterior sagittal ano-recto-plasty (PSARP) utfördes, och en månad senare exciderades höger fallos och scrotoplasty utfördes (Fig. 6). Han är nu i gott skick och uppföljning.

.