Diskussion
Detta fall visar att en infektiös rhombencefalit med synliga lesioner på olika nivåer i hjärnstammen kan orsaka en kombination av patologiska andningsmönster. Den här patienten uppvisade en dysfunktion av andningsdriften med ett apneustiskt-liknande andningsmönster med intermittenta syrgasdesatureringar och en ökning av PtcCO2 när han var vaken och autonom andningssvikt när han sov.
Termen rhombencefalit används för att beskriva hjärninflammation som involverar hjärnstammen och/eller lillhjärnan. Pneumokockinfektion är en mycket sällsynt orsak till rhombencefalit, och endast ett fåtal fall har rapporterats tidigare.5
Patienter med locked-in-syndrom är tetraplegiska och har anartri med bibehållet medvetande och bevarade respiratoriska, kardiella och vasomotoriska funktioner. Locked-in-syndromet orsakas av destruktiva bilaterala hjärnstamskador som påverkar de kortikospinala, kortikopontina och kortikobulbära trakterna. De vanligaste orsakerna är ischemisk stroke och blödning.6,7 Andra orsaker är trauma,7 pontinabscess,8 och tumörer i hjärnstammen.9 Vår patient lider av ett ofullständigt locked-in-syndrom, med bevarande av frivillig andning och viss vänsterhandrörelse och munöppning. En MRT bekräftade lesioner i de medullära pyramiderna och pons (se fig. 1), som är ansvariga för locked-in-statusen och de beskrivna störningarna. Såvitt vi vet är detta det första fallet av ett (ofullständigt) inlåst syndrom på grund av pneumokockrhombencefalit. På grund av en bredare lesion i ponsens laterala tegmentum hade patienten dessutom autonom andningssvikt, vilket inte är typiskt för locked-in-syndrom.
Kontrollen av andningen hos människor är komplex och är ännu inte helt klarlagd. Det är inte vårt mål att diskutera detta i detalj, men vi kommer att ge en kort översikt. Hos normala personer styrs andningen av andningscentra i hjärnstammen.10 Dessa andningscentra får input från centrala andningspacerceller, centrala och perifera kemoreceptorer, mekanoreceptorer, mellanhjärnan och volitionella vägar (frivillig andning11). Tre områden i hjärnstammen anses vara viktiga: PRG eller pneumotaxiskt centrum i pons och de ventrala (VRG) och dorsala (DRG) andningsgrupperna i märgen. PRG innehåller inspiratoriska, expiratoriska och fasöverskridande neuroner och är involverat i modifieringen och finkontrollen av andningsrytmen. VRG är generatorn av andningsrytmen, medan DRG är den primära rytmiska andningsdrivningen till de freniska motorneuronerna.
Lesioner av hjärnstammen kan orsaka karakteristiska avvikelser i andningsmönstret. Hos djur framkallas apneustisk andning genom pontinsektion. Denna typ av andning består av en förlängd inspiratorisk tid med en end-inspiratorisk paus kontra en kortare expiratorisk tid och är mycket sällsynt hos människor.1 Vår patient hade ett apneustiskt-liknande andningsmönster när han var vaken, med en djup och förlängd inspiration och en relativt sett längre inspiratorisk tid kontra en kortare expiratorisk tid, men utan uppenbara end-inspiratoriska pauser (se fig. 2). Detta andningsmönster resulterade i utmattning, med en ökning av PtcCO2 och hjärtfrekvens efter en kort tid efter avstängning av respiratorn (se fig. 3). På MRT kunde man se kronisk glios med walleriansk degeneration på ponsnivå (fig. 1) och den är troligen ansvarig för detta apneustikliknande andningsmönster.
Autonomisk andningssvikt orsakas av förstörelse av den laterala märgen som påverkar VRG, dess kopplingar till DRG och fibrerna som korsar varandra i den retikulospinala banan. Detta orsakas främst av både bilaterala och unilaterala infarkter i märgen eller av bulbar poliomyelit.2 Hos vår patient avslöjade MRT:n kronisk glios med walleriansk degeneration i nivå med medulla oblongata (fig. 1) som en följd av pneumokockrhombencefalit, vilket skulle kunna förklara det centrala ursprunget till apnéen. Såvitt vi vet är detta den första beskrivningen av autonom andningssvikt orsakad av pneumokockrhombencefalit.
Eftersom det apnéliknande andningsmönstret resulterade i utmattning och en ökning av PtcCO2 en kort tid efter det att ventilatorn stängts av, föreslogs implantation av ett stimuleringssystem för frenikusnerven. Stimulering av den freniska nerven kan förbättra ventilationen och eliminera behovet av kontinuerligt ventilationsstöd med positivt tryck hos utvalda patienter med respiratorisk insufficiens på grund av skada eller sjukdom i det centrala nervsystemet. Det ökar den ventilatorfria andningen och minskar kostnaderna. Återställande av negativtrycksventilation förbättrar också luktsinnet. Möjliga komplikationer till denna behandling är relaterade till operationen (lokal infektion och lungkomplikationer efter thoraxkirurgi) eller till pacing-systemet (tekniskt fel eller skada på frenikusnerven).12 På grund av hennes obotliga inlåsta status avböjde patienten denna behandling.