Typer av CJD
De olika typerna av CJD orsakas alla av en ansamling av prioner i hjärnan. Men orsaken till att detta sker är olika för varje typ.
Sporadisk CJD
Även om sporadisk CJD är mycket sällsynt är det den vanligaste typen av CJD, som står för cirka 8 av 10 fall.
Det är inte känt vad som utlöser sporadisk CJD, men det kan vara så att ett normalt prionprotein spontant förändras till en prion, eller att en normal gen spontant förändras till en felaktig gen som producerar prioner.
Sporadisk CJD har större sannolikhet att inträffa hos personer som har specifika versioner av prionproteingenen.
För närvarande har inget annat identifierats som ökar risken för att utveckla sporadisk CJD.
Variant CJD
Det finns tydliga bevis för att variant CJD (vCJD) orsakas av samma prionstam som orsakar bovin spongiform encefalopati (BSE eller ”galna kosjukan”).
År 2000 kom en statlig utredning fram till att prionen spreds genom nötkreatur som utfodrades med kött- och benblandningar som innehöll spår av infekterade hjärnor eller ryggmärgsvävnader.
Prionet hamnade sedan i bearbetade köttprodukter, t.ex. köttburgare, och kom in i människans livsmedelskedja.
Strikta kontroller har införts sedan 1996 för att förhindra att BSE kommer in i den mänskliga livsmedelskedjan, och användningen av kött- och benblandning har gjorts olaglig.
Det verkar som om inte alla som utsätts för BSE-infekterat kött kommer att utveckla vCJD.
Alla definitiva fall av vCJD inträffade hos personer med en specifik version (MM) av prionproteingenen, som påverkar hur kroppen tillverkar ett antal aminosyror.
Det uppskattas att upp till 40 % av den brittiska befolkningen har denna version av genen.
Fall av vCJD nådde sin kulmen år 2000, då 28 dödsfall inträffade till följd av denna typ av CJD. Det fanns inga bekräftade dödsfall under 2014.
En del experter anser att livsmedelskontrollerna har fungerat och att ytterligare fall av vCJD kommer att fortsätta att minska, men detta utesluter inte att andra fall kan identifieras i framtiden.
Det är också möjligt att vCJD överförs genom blodtransfusion, även om detta är mycket sällsynt och åtgärder har vidtagits för att minska risken för att det ska inträffa.
Vi vet inte hur många personer i den brittiska befolkningen som skulle kunna utveckla vCJD i framtiden och hur lång tid det tar innan symtomen uppträder, om de någonsin gör det.
En studie som publicerades i oktober 2013 och som testade slumpmässiga vävnadsprover föreslog att cirka 1 av 2 000 personer i den brittiska befolkningen kan vara smittade med vCJD, men visar inga symtom hittills.
Familiell eller ärftlig CJD
Familiell eller ärftlig CJD är en sällsynt form av CJD som orsakas av en ärftlig mutation (abnormitet) i den gen som producerar prionproteinet.
Den förändrade genen verkar producera felveckade prioner som orsakar CJD. Alla har 2 kopior av prionproteingenen, men den muterade genen är dominant.
Detta innebär att man bara behöver ärva 1 muterad gen för att utveckla sjukdomen. Så om 1 förälder har den muterade genen finns det en 50-procentig chans att den förs vidare till deras barn.
Då symtomen på familjär CJD vanligtvis inte börjar förrän en person är i 50-årsåldern, är många personer med sjukdomen omedvetna om att deras barn också riskerar att ärva sjukdomen när de bestämmer sig för att bilda familj.
Iatrogen CJD
Iatrogen CJD (iCJD) är när infektionen sprids från någon med CJD genom medicinsk eller kirurgisk behandling.
De flesta fall av iatrogen CJD har inträffat genom användning av humant tillväxthormon för att behandla barn med begränsad tillväxt.
Mellan 1958 och 1985 behandlades tusentals barn med hormonet, som på den tiden utvanns från hypofysen (en körtel vid skallbasen) från människokroppar.
En minoritet av dessa barn utvecklade CJD, eftersom hormonerna de fick togs från körtlar som var infekterade med CJD.
Sedan 1985 har allt humant tillväxthormon i Storbritannien tillverkats artificiellt, så det finns numera ingen risk.
Men ett litet antal personer som exponerades före 1985 utvecklar fortfarande iCJD.
Ett fåtal andra fall av iCJD har inträffat efter att personer fått transplantationer av infekterad dura (vävnad som täcker hjärnan) eller kommit i kontakt med kirurgiska instrument som var smittade med CJD.
Detta hände på grund av att prioner är hårdare än virus eller bakterier, så den normala processen att sterilisera kirurgiska instrument hade ingen effekt.
När risken insågs skärpte hälsoministeriet riktlinjerna för organdonation och återanvändning av kirurgisk utrustning. Som ett resultat av detta är fall av iCJD nu mycket sällsynta.
BSE (galna ko-sjukdomen)
Bovin spongiform encefalopati (BSE), även känd som ”galna ko-sjukdomen”, är en relativt ny sjukdom som först uppträdde i Storbritannien under 1980-talet.
En teori om varför BSE utvecklades är att en äldre prionsjukdom som drabbar får och som kallas skrapie, kan ha muterat.
Den muterade sjukdomen kan sedan ha spridits till kor som utfodrades med kött- och benblandning från får som innehöll spår av denna nya muterade prion.
Smittar CJD?
I teorin kan CJD överföras från en drabbad person till andra, men endast genom en injektion eller genom att äta infekterad hjärn- eller nervvävnad.
Det finns inga bevis för att sporadisk CJD sprids genom vanlig vardaglig kontakt med de drabbade eller genom luftburna droppar, blod eller sexuell kontakt.
Men i Storbritannien har variant av CJD överförts vid fyra tillfällen genom blodtransfusion.