Dessa kännetecknas av närvaron av onormala proteiner som är involverade i immunsystemet, som oftast är immunoglobuliner och är förknippade med klonal proliferation av lymfocyter.
När en paraproteinemi förekommer i blodet kommer det att finnas ett smalt band, eller spik, i serumproteinelektroforesen eftersom det finns ett överskott av produktion av ett protein.
Det finns två stora klasser av blodproteiner: albumin och globulin. De är i allmänhet lika stora i proportion, men albumin är mycket mindre än globulin och något negativt laddat, vilket leder till en ackumulering i slutet av den elektroforetiska gelen. Globulinerna separeras i tre områden på den elektroforetiska gelen, vilka är α-bandet, β-bandet och γ-bandet.
- α-bandet kan separeras i två komponenter: α1 och α2. α1-regionen består till största delen av α1-antitrypsin och α1-syraglykoprotein. α2-regionen består mestadels av haptoglobin, α2-makroglobulin, α2-antiplasmin och ceruloplasmin.
- Det β-bandet består av transferrin, lipoproteiner med låg densitet och komplementsystemproteiner.
- I γ-bandet förekommer immunoglobulinerna, varför de också kallas gammaglobuliner. Majoriteten av paraproteinerna förekommer i detta band.
TyperRedigera
Paraproteinemier kan kategoriseras efter vilken typ av monoklonalt protein som finns i blodet:
- Endast lätta kedjor (eller Bence Jones-protein). Detta kan vara förknippat med multipelt myelom eller AL-amyloidos.
- Endast tunga kedjor (även känt som ”heavy chain disease”);
- Hela immunoglobuliner. I detta fall går paraproteinet under namnet ”M-protein” (”M” för monoklonal). Om immunoglobuliner tenderar att fällas ut i blodkärlen vid kyla får detta fenomen namnet kryoglobulinemi.
De tre typerna av paraproteiner kan förekomma ensamma eller i kombination hos en viss individ. Observera att medan de flesta tunga kedjor eller hela immunglobuliner stannar kvar i blodkärlen, så undkommer ofta de lätta kedjorna och utsöndras av njurarna i urinen, där de får namnet Bence Jones-protein.
Det är också möjligt för paraproteiner (vanligen hela immunglobuliner) att bilda polymerer genom att aggregera med varandra; detta får namnet makroglobulinemi och kan leda till ytterligare komplikationer. Vissa makroglobuliner tenderar till exempel att fällas ut i blodkärl vid kyla, ett fenomen som kallas kryoglobulinemi. Andra kan göra blodet för trögflytande för att flyta smidigt (vanligtvis med IgM pentamer-makroglobuliner), ett fenomen som kallas Waldenström-makroglobulinemi.
Den vanligaste typen av paraproteinemi är monoklonal gammopati av obestämd betydelse.