Syfte: Baserat på data från en nationell undersökning av primär biliär cirros (PBC) klargjordes patologi och prognos för PBC i Japan. I synnerhet försökte vi utföra multivariat analys av faktorer som är användbara för att bestämma prognosen för asymtomatisk PBC (a-PBC). Metoder: Undersökningen genomfördes 10 gånger. Svar från 3778 av 4361 registrerade patienter (416 institutioner) undersöktes (undersökningsperiod: januari 1968-december 1998). Vid tidpunkten för diagnosen klassificerades patienterna som a-PBC eller symtomatisk PBC (s1-PBC; endast pruritus, s2-PBC; gulsot och serumbilirubinnivå över 2 mg/dl). Överlevnaden beräknades med Kaplan-Meier-metoden. Logistisk regressionsanalys användes vid multivariat analys av prognostiska faktorer för a-PBC. Resultat: Det fanns inga signifikanta skillnader i de kliniska fynden jämfört med tidigare rapporter. Femårsöverlevnaden för patienter med a-PBC, s1-PBC och s2-PBC vid diagnostillfället var 97, 88 respektive 53 %. Patienter med a-PBC vid tidpunkten för diagnosen delades in i grupper: de där sjukdomen progredierade till s2-PBC (8 %) och inte progredierade till s2-PBC (92 %) vid den slutliga undersökningen, och prognosen jämfördes mellan grupperna. Prognosen var betydligt sämre i gruppen med s2-PBC-progression. Som ett resultat av multivariat analys för prediktion av prognos valdes nivåer vid diagnosen av totalt serumbilirubin (T-Bil), albumin (Alb), totalt kolesterol (T-Cho), histologiskt stadium och närvaro eller avsaknad av administrering av ursodeoxycholsyra (UDCA) ut som signifikanta faktorer (P<0,00001). Slutsats: Serum T-Bil, Alb, T-Cho och histologiskt stadium vid diagnostillfället samt närvaro eller avsaknad av UDCA-administrering ansågs vara användbara tidiga prognostiska indikatorer hos patienter med diagnosen a-PBC vars prognos kan försämras med progression till s2-PBC.