Kronisk oavbruten huvudvärk i samband med borrelia-liknande sjukdom

DISKUSSION

BLDLI, även känd som BYS, är en ny zoonos som beskrivits i Brasilien. Den skiljer sig från LD genom att dess etiologiska agens hittills inte har isolerats, att dess vektor inte tillhör Ixodes ricinus-komplexet och att de kliniska symptomen ofta är återkommande6,10,11.

Forskare från LIM-17 HCFMUSP anser att de geografiska förhållandena och den ekologiska biologiska mångfalden i Brasilien har gynnat evolutionen av spiroketer med atypiska morfologier som är anpassade för att överleva i brasilianska ryggradslösa och ryggradslösa värddjur6. Borrelier med atypiska morfologier tenderar att överleva i värdceller och blir resistenta mot antibiotika och antikroppar, vilket förklarar förekomsten av återfallssymtom och låg immunreaktivitet mot B. burgdorferi sensu lato antigener5,9-11. Dessa särdrag hos BLDLI förklarar varför brasilianska patienter vanligtvis inte uppfyller Centers for Disease Control and Prevention (CDC) kriterierna för serologisk diagnos av LD.

I ljuset av detta fastställde LIM-17 HCFMUSP följande diagnostiska kriterier för att känna igen de flesta misstänkta fallen av BLDLI i Brasilien (tabell 1)5: epidemiologi, kliniska manifestationer och serologi (huvudkriterier); och återfallssymtom, kronisk trötthet och/eller kognitiva störningar och identifiering av spiroketliknande mikroorganismer med mörkfältsmikroskopi (mindre kriterier). En positiv diagnos ställs om resultaten för tre huvudkriterier eller två huvudkriterier och två mindre kriterier är positiva.

Patienter med BLDLI uppvisar EM i nästan 50 % av fallen. I det sekundära stadiet av sjukdomen observeras artrit och neuropati hos 35 % och hjärtmanifestation hos 5 %6. Återfallsepisoder förekommer i nästan 75 % av situationerna när patienterna diagnostiseras i det sena stadiet av sjukdomen (mer än tre månader efter sjukdomsdebuten) även efter antibiotikabehandling6,10,11.

Båda patienterna som rapporteras här kom till vården med tidigare EM, artrit och positiv serologi för B. burgdorferi. Intressant nog hade patient 1 återkommande hudlesion (sekundärt ringformigt erytem) och bilateral retinal lesion även efter antibiotikabehandling, vilket bekräftar att BLDLI har sena återfallssymptom. Shinjo et al.11 studerade 30 patienter med neuropsykiatriska symtom relaterade till BLDLI och fann meningit hos 50 % av deras serie, perifer motorisk neuropati hos 40 %, perifer sensitiv neuropati hos 33,3 %, encefalit/myelit hos 33 %, facialispares hos 26,7 %, okulära symtom hos 36,7 %, dysakusis hos 10 %, dysartri hos 6,7 %, dysfagi hos 6,7 % och psykiatriska symtom hos 20 %. Det är anmärkningsvärt att EM rapporterades av 43,3 % av de neurologiska patienterna och artrit av 50 %. Utökad uppföljning av vissa av dem visade att 73,3 % hade återkommande symtom. Dessutom minskade frekvensen av hudlesioner i takt med att sjukdomen fortskred, vilket gör det mycket svårt att identifiera BLDLI i det sena recidivstadiet.

Behandlingen av BLDLI skiljer sig också från den som rekommenderas för LD. I det akuta sjukdomsstadiet rekommenderas doxycyklin 100 mg två gånger dagligen i minst tre veckor. Om sjukdomen diagnostiseras mer än tre månader efter insjuknandet rekommenderas fortsatt behandling med samma substans i tre månader. Om neurologiska symtom föreligger är användning av ceftriaxon 2 g/dag i en månad med en ytterligare tre månaders kur med doxycyklin indicerad.

Flera typer av huvudvärk har rapporterats vara förknippade med LD4,12,13,15-18 (tabell 2). I ett stort urval av bekräftade LD-patienter rapporterades huvudvärk, orofaciala smärtor och tandvärk vara vanliga besvär12. Migrän har beskrivits hos ungefär hälften av de inneliggande patienterna med bekräftad LD och är vanligare hos dem med engagemang i centrala nervsystemet13. I en studie av Avery et al.14 hade ungefär en tredjedel av LD-huvudvärkspatienterna hjärnhinneinflammation eller andra tecken på engagemang i centrala nervsystemet.

Huvudvärk vid LD har också beskrivits förekomma i samband med involvering av kranialnerver14, okulär sjukdom15 och arterit temporalis16. Det finns dock få rapporter om LD där kronisk, icke-släppande huvudvärk är det enda primära symtomet4,16-18.

Diagnostisering av atypisk huvudvärk kan utgöra ett problem, särskilt hos patienter som tidigare presenterat migränhuvudvärk, eftersom icke-migranösa huvudvärk hos dessa patienter kan vara en del av spektrumet av migrän19. Det är faktiskt svårt att diagnostisera kronisk, oavbruten huvudvärk i samband med LD eller BLDLI och den kan förväxlas med kronifiering av primär huvudvärk eller med huvudvärk som orsakas av analgetikaöveranvändning13,17,18. Det är ändå viktigt att ställa rätt diagnos, för när detta symtom är förknippat med borrelios har det en tendens att remittera med antibiotikabehandling, som i de beskrivna fallen.

Därmed måste ekoresenärer som uppvisar ny och/eller kronisk huvudvärk noggrant undersökas med avseende på besök i geografiska riskområden, episoder med fästingbett och kontakt med djur. Diagnos av BLDLI kräver extra uppmärksamhet av läkare, eftersom sjukdomen har en tendens att utvecklas till det sena, återkommande stadiet eller till den kroniska formen. Tyvärr kan patienternas avlägsna epidemiologiska och kliniska historia, som är viktig för att känna igen sjukdomen, varken undersökas av läkare eller spontant påminnas av patienterna själva. Det akuta sjukdomsstadiet kan inträffa inom veckor, månader eller år från de aktuella symtomen. I detta avseende bör särskild uppmärksamhet ägnas åt patienter som har rest till endemiska områden.

BLDLI är ett mycket frekvent, försummat och ouppmärksammat infektiöst och reaktivt syndrom. Spridning av kunskap om BLDLI bland läkare är av stor betydelse med tanke på sjukdomens svårfångade karaktär.