Komplett bilateral horisontell blick paralys är en sällsynt klinisk manifestation i neurologiska sjukdomar. Specifika vägar (medial longitudinell fasciculus) och kärnor (abducens, oculomotorisk) är ansvariga för lateral gaze. Två uppsättningar nervfibrer har sitt ursprung i abducenskärnorna; en uppsättning fibrer resulterar i abduktion av det ipsilaterala ögat och den andra uppsättningen, som benämns internukleära neuroner, färdas genom den mediala longitudinella fascikeln (MLF) till den kontralaterala oculomotoriska kärnan, vilket resulterar i samtidig adduktion av det kontralaterala ögat. Förutom abducens- och MLF-fibrerna består den paramedian pontina retikulära formationen av flera excitatoriska och inhibitoriska cellgrupper som är funktionellt ordnade i den retikulära formationen i pons och medulla. Efferenta förbindelser från PPRF har effekt på den ipsilaterala abducenskärnan och spelar därför en roll i initieringen eller upphävandet av konjugerade horisontella ögonrörelser . Skador som påverkar de banor och strukturer som beskrivits kan leda till avvikelser i konjugerade ögonrörelser. Oavsett typ av lesion kommer de kliniska egenskaper som kommer att utvecklas utifrån lesionernas plats att diskuteras kort.
Lesioner som påverkar abducenskärnorna kommer att orsaka ipsilateral horisontell blickförlamning, på grund av skador på motoriska neuroner och internukleära neuroner som härstammar från kärnorna. Därför kommer bilateral horisontell blickförlamning att orsakas om lesionen/lesionerna berör båda abducenskärnorna. Den vertikala blicken förblir helt intakt eftersom dessa kärnor inte spelar någon roll för konjugerade vertikala ögonrörelser. Konjugerad horisontell blickförlamning kan också orsakas av lesioner som omfattar både abducensmotoriska fibrer och MLF:erna som föregår abducenskärnan. En isolerad skada på MLFs kommer att orsaka den klassiska INO där ögonabduktionen är bevarad, men det ipsilaterala ögat kommer inte att kunna adduceras vid konjugerad horisontell blick. Skador som involverar PPRF bilateralt kommer också att leda till bilateral horisontell blickförlamning som liknar involvering av bilaterala abducenskärnor, eftersom PPRF fungerar som ett reläcentrum som förbinder de frontala ögonfälten i hjärnbarken med abducenskärnorna. Eftersom rostrala regioner i PPRF samordnar vertikala saccadiska rörelser kan PPRF-skador också resultera i minskad hastighet av vertikala ögonrörelser, i likhet med vårt fall.
Trots det faktum att akuta MS-skador vanligen förstärks på MRT efter gadoliniuminjektion, förstärktes inte PPRF-skadorna hos vår patient. Även om detta inte helt utesluter att lesionen är akut, kan det tillskrivas otillräcklig dosering av kontrastmedlet eller otillräcklig timing.
En viktig differentialdiagnos som bör diskuteras närmare är neuromyelitis optica. NMO är en inflammatorisk sjukdom som involverar det centrala nervsystemet men som skiljer sig från MS baserat på kliniska och bilddiagnostiska fynd. NMO diagnostiseras huvudsakligen genom påvisande av specifika antikroppar såsom anti-AQP4- och anti-MOG-antikroppar. Även om dessa antikroppar var negativa hos vår patient kan diagnosen NMO inte helt uteslutas eftersom de diagnostiska kriterierna för NMO har beskrivits hos patienter med negativa antikroppspaneler . Vår patient hade inga tecken på optikusneurit varken på de erhållna MRT-bilderna eller de kliniska fynden. Även om de lesioner som visas på bilderna (fig. 1-a, b) verkar vara belägna nära area postrema, hade vår patient dock inga tecken på hicka, illamående eller kräkningar som tyder på area postrema-syndromet. Patienter med NMO kan också uppvisa akut myelit som liknar vår patient. Trots detta måste ryggmärgsskador vid NMO sträcka sig över tre eller fler kottsegment i längsled enligt kriterierna, till skillnad från ryggmärgsskadorna hos vår patient, vilket gör det mycket osannolikt att diagnosen NMO ställs.
Få fallrapporter beskriver patienter med MS som bilateralt har drabbats av konjugerad horisontell blickförlamning antingen som första manifestation eller under sjukdomsförloppet.
Joseph et al. rapporterar ett fall av en kvinna som presenterades med ostadighet och intermittent diplopi. Hennes symtom progredierade, så att hon inte kunde röra ögonen vertikalt och horisontellt. Den kärnmagnetiska resonansbilden (NMR) som erhölls från patienten tydde på MS, och den lesion som orsakade symtomen var lokaliserad på ponsnivå och involverade den ventrala periaqueductala regionen. Författaren antar att denna lesion, som var belägen dorsalt i MLF-regionen, orsakade ögonrörelseavvikelserna och föreslår att nedåtgående vägar för horisontell blickkontroll kan passera genom platsen .
I en annan fallrapport presenterades en patient med begränsning av ögonrörelser till båda sidor och suddig syn. Genom att tillämpa magnetisk resonanstomografi diagnostiserades patienten med definitiv MS. Den lesion som orsakade symtomen var belägen i den posteromediala delen av det nedre pontina tegmentum som T2-hyperintensiva lesioner. Involvering av abducenskärnorna anses vara ursprunget till konjugerad blickförlamning hos patienten.
Tan et al. beskriver en kvinna med MS som också presenterades med bilateral horisontell blickförlamning, bristande konvergens och vänster perifer ansiktsförlamning. Med hänsyn till lokaliseringen av demyelinisering i hjärnstammen på patientens MRT och de kliniska manifestationerna ansåg författaren att bilateral PPRF-inblandning kunde anses vara orsaken till symtomen .
Okulära rörelsestörningar är vanliga presentationer vid multipel skleros; bilateral horisontell gaze palsy är dock en sällsynt klinisk manifestation. Vår patient presenterade sig med begränsning av bilateral horisontell blick. Denna presentation kan också ha olika andra etiologier såsom infarkt, vaskulit och NMO. Därför bör patienten få en fullständig anamnes, inklusive tidigare attacker, tidsperiod för varje symtom och andra samtidiga systemiska tecken. Laboratorieundersökningen bör omfatta komplementnivåer, akutfasreaktanter, antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) och antinukleära antikroppar (ANA) för vaskulit, och särskilt anti-NMO- och anti-MOG-antikroppar för att utesluta NMO som är en frekvent imitatör av MS. MRT och andra avbildningstekniker kan också hjälpa till att skilja demyeliniserande lesioner från andra typer av lesioner, t.ex. infarkt. Vi antar att dessa lesioner, troligen involverar blickcentrumen i pontinregionen bilateralt, och är orsaker till vår patients kliniska presentation. Hos en patient som uppvisar ögonrörelseavvikelser och begränsning av blicken bör man ta bilder för att lokalisera misstänkta lesioner i pons och förutse multipel skleros, särskilt om det rör sig om en ung eller medelålders kvinna.