Kardiella myxom

Kardiella myxom är visserligen ovanliga men är en av de vanligaste primära hjärttumörerna och utgör ~50 % av de primära godartade hjärttumörerna.

Epidemiologi

Kardiella myxom är den vanligaste primära hjärttumören hos vuxna (~50 %) men är relativt sällsynt i barndomen, där kardiella rhabdomyom är vanligare 8,11. Incidensen av kardiella myxom är cirka 0,5 per miljon invånare per år 12. Det finns ett brett spektrum när det gäller presentationsåldern (11-82 år), med de flesta patienter som presenteras i vuxen ålder (medelålder ~50 år) 7,13. Det finns en erkänd kvinnlig predilektion 7,13.

Klinisk presentation

Omkring 20 % av patienterna är asymtomatiska, och myxom upptäcks oavsiktligt vid avbildning av hjärtat 7. Förmodligen kommer denna siffra att öka i takt med att mängden avbildningar ökar.

De kliniska dragen är varierande och beror på lokalisationen och annan associerad patologi, t.ex. klaffdestruktion. En triad av symtom känns dock igen 7-8:

1. klaffobstruktion
   • vänstersidig: dyspné, ortopné, lungödem
   • högersidig: Fördelning beror på var tumören är placerad
2. de flesta är vänstersidiga, och därför, de flesta är systemiska (hjärna eller extremiteter)
3. konstitutionella symtom
   • viktförlust, trötthet, svaghet
   • kan likna infektiös endokardit (feber, artralgi, letargi)

I ~20% av patienterna kan arytmier identifieras 7.

Vid auskultation förekommer vanligen ett hjärtbrus. Ett karakteristiskt fynd hos patienter med pedunkulerade och prolapserande myxom är det så kallade ”tumörplopet” 7.

Patologi

Det finns kontroverser när det gäller den exakta karaktären av dessa massor, men i allmänhet anses de vara godartade neoplasmer. Vissa författare anser att de utgör organiserade tromber.

Morfologiskt sett är de ofta hemorragiska och har varierande fasthet. De kan vara sessila eller pedunculerade (vanligare) och av varierande storlek (1-10 cm). De uppstår oftast i vänster förmak, fäst vid den interatriella septum i området för fossa ovale.

Lokalisering

Patienter med förmaksmyxom kan delas in i två grupper: typiska (den stora majoriteten) och atypiska 7,9:

• typiska: Solitär med ~75% lokaliserade i vänster förmak
• Atypisk: tidigare presentation; multipla tumörer är vanliga och är oftare lokaliserade i höger hjärta eller vänster kammare

Övergripande fördelning 8,9:

• atria (95%)
  • vänster (75%)
  • höger (20%)
• ventriklar (5%)

Associationer

En ovanlig men väl beskriven association med multipla endokrina neoplasi-syndrom har beskrivits, och är känd som Carneykomplex 7-8.

Radiografiska kännetecken

Plain radiografi

Röntgenbilder av bröstkorgen kan vara normala 2. Avvikelser, om de finns, är ospecifika och omfattar:

• Kardiomegali: utvidgning av vänster förmak
• Intrakardiell tumörförkalkning
• Visst på mitralisklaffobstruktion
• Visst på förhöjt tryck i vänster förmak, e.t.ex. lungödem

Ultraljud

Echokardiografi är vanligtvis den första modaliteten som används för identifiering och utvärdering av hjärtmyxom. De uppträder som hyperechogena lesioner med en väldefinierad stjälk. Dessutom kan ekokardiografi vara användbar för att bedöma tumörens rörlighet, eftersom den ofta sticker ut genom klaffklaffar.

CT

Mykomer uppträder, liksom andra hjärttumörer, som intrakardiella massor, oftast i vänster förmak och fästade vid interatriala septum. De är vanligen heterogent lågt sviktande (ungefär två tredjedelar av fallen 2,8). På grund av upprepade episoder av blödning är dystrofisk förkalkning vanlig 8.

Om massan är pedunkulerad kan rörelsen i hjärtat påvisas, inklusive prolaps genom mitralisklaffen.

MRI

MRI-utseendet är heterogent, vilket avspeglar dessa massors oenhetlighet. De är vanligtvis sfäriska eller ovoida massor som kan vara sessila eller pedunculerade 2,3.

• T1: tenderar att ha låg till intermediär signal, men områden med blödning kan ha hög signal 3
• T2: kan vara varierande på grund av heterogenitet i tumörkomponenter, t.ex. kalkkomponenter > låg signal; myxomatösa komponenter > hög signal
• GE (gradienteko): kan visa utbredning av kalkkomponenter
• T1 C+ (Gd): visar förstärkning (viktig diskriminator från en trombus)

Behandling och prognos

Komplett resektion i typiska fall är vanligtvis kurativt med återfallsfrekvens (antingen lokalt eller någon annanstans i hjärtat) rapporterad i 0-5 % av fallen11,14. I atypiska fall eller i fall med Carney-komplex är frekvensen mycket högre (12-22 %) 7,11.

Komplikationer

• Hjärtarytmi(er)
• Enemboliska komplikationer, t.ex. stroke, blödning från neoplastiskt intrakraniellt aneurysm

Differentialdiagnos

På bilddiagnostik beakta

• intrakardiell trombus
• andra primära hjärttumörer

.